Ihon T-solulymfooman oireet ja hoito

Ihon T-solulymfooma (CTCL) on ihon lymfooma. CTCL syntyy T-soluista, lymfosyyttien tai valkosolujen tyypistä. CTCL ei ole yksittäinen tauti, vaan ryhmä erilaisia ​​lymfoomia, jotka vaikuttavat ihoon pääasiassa:

• Mycosis fungoides
• Sezary-oireyhtymä
• Ihon retikulussolusarkooma
• Monet muut harvinaiset lymfoomat

Lymfooma liittyy yleensä imusolmukkeisiin. Lymfisolut tai lymfosyytit ovat kuitenkin läsnä kaikissa kehon elimissä. Iho on tärkeä immuunijärjestelmän suojaus, ja jotkut T-solut kulkeutuvat luonnollisesti ihoon suojaamaan infektiolta. Ihon T-solulymfooman syöpäsolut siirtyvät myös ihoon. Suurin osa CTCL: n ominaisuuksista liittyy ihon aiheuttamiin vaurioihin tai vammoihin.

Ihon T-solulymfooma edustaa ryhmää harvinaisia ​​non-Hodgkin-lymfooman (NHL) tyyppejä. CTCL: n osuus on vain noin 1 40: sta vastikään diagnosoidusta NHL-potilaasta.

Riskitekijät

CTCL vaikuttaa miehiin yleisemmin kuin naiset. Yksilöillä, joilla on CTCL, on yleensä viisikymppisiä tai kuusikymppisiä. Lapset kärsivät harvoin. Viimeisten 3 vuosikymmenen aikana ihon lymfoomassa kärsineiden yksilöiden määrä on kasvanut voimakkaasti.

CTCL: n syystä ei tiedetä paljon. Toisin kuin muutkin lymfoomatyypit, ei ole olemassa yhteyttä tunnettuihin viruksiin. Tutkimus on käynnissä sen selvittämiseksi, mikä aiheuttaa CTCL: ää.

oireet

Ihon lymfooman ensimmäisiä oireita ovat kuiva tai hilseilevä iho, punainen ihottuma ja kutina. Ihottumat ovat yleisempiä alueilla, jotka ovat peitetty vaatteilla. Jotkut yksilöt voivat ensin huomata ihon punaiset tai tummat laastarit. Nämä oireet eivät ole spesifisiä lymfoomalle, ja useimpia ihmisiä hoidetaan usein yleisempien iho-olosuhteiden varalta ennen kuin lymfooma epäillään.

Kun tauti etenee, punaiset laastarit voivat nousta, Nämä kohonnut laastarit tunnetaan plakkeina. Plakit voivat myöhemmin muuttua nodulaarisiin tai kuoppaisiin kasvaimiin. Pitkälle kehittyneissä tauteissa haavaumat voivat kehittyä näiden leesioiden päälle. CTCL voi levitä myös imusolmukkeisiin tai muihin elimiin. Useimmilla CTCL-potilailla on vain ihon oireita. Noin 10 prosenttia myöhäisvaiheen tapauksista edistyi vakavien komplikaatioiden kehittymisessä.

Diagnoosi

CTCL: n diagnosoimiseksi tarvitaan ihon biopsia. Biopsianäyte tutkitaan mikroskoopilla lymfoomasolujen tunnistamiseksi. Lymfooman tyypin selvittämiseksi tarvitaan useita muita testejä, mukaan lukien lymfoomamarkkereiden (immunohistokemian) ja lymfooma-geenien testit. CT-skannauksia tai muita kuvantamistestejä voidaan tehdä taudin laajuuden määrittämiseksi.

hoito

Ihon lymfooman hoito on varsin erilainen kuin muiden lymfoomien hoito. Hoitostrategia riippuu ihon osallisuuden laajuudesta, ihovaurion tyypistä sekä solmujen tai muiden elinelinten osallistumisesta.

Useita hoitomuotoja käytetään:

• Ihon kemoterapia-aineet
• Täysi ihon elektronisädehoito - eräänlainen säteilykäsittely
• Psoralen ja ultraviolettisäteily A
• Ultravioletti B-säteet
• Bexarotene - sekä geelinä että tabletteina
• Denileukin Difitox
• Alfa-interferoni
• Kemoterapia injektioilla tai pillereillä

Viime aikoina US Food and Drug Administration (FDA) hyväksyi mekloretamiinigeelin (Valchlor) mycosis fungoides, joka on yleisin CTCL: n tyyppi, ihon hoidossa. Mekloretamiini hyväksyttiin ennen sen hyväksymistä vain suonensisäiseen hoitoon.

Sana DipHealthistä

Eurooppalainen asiantuntijoiden konsensusryhmä tapasi ja julkaisi suosituksensa erilaisille CTCL: n erilaisille ja tapauksille annettaville hoidoille, koska iho-ohjatut hoitomuodot ovat edelleen sopivin vaihtoehto varhaisen vaiheen mycosis fungoideille ja että useimmat potilaat, joilla on myososi fungoideja, voivat odottaa tavallinen elinajanodote. Valitettavasti ennuste ei edelleenkään ole yhtä hyvä potilailla, joilla on pitkälle edenneet sairaudet, mutta totesivat, että jos potilaiden erittäin valittu alaryhmä on pitkäaikainen eloonjääminen voidaan saavuttaa allogeenisellä kantasolujen siirrolla (alloSCT).

Viime vuosikymmenen aikana on kuitenkin tapahtunut valtavaa edistystä ymmärryksessä siitä, miten mycosis fungisidit ja Sezary-oireyhtymä kehittyvät, joten on toivoa, että tämä johtaa myös hoidon edistymiseen.