Lymphangiomatosis ja lymfijärjestelmä

Lymfangiomatoosi on sairaus, jossa kehon imusysteemissä kasvaa monia kasvaimia (lymfangiomeja) tai kystoja. Vaikka nämä kasvaimet eivät ole syöpä, ne tunkeutuvat kehon kudoksiin ja aiheuttavat kipua, hengitysvaikeuksia ja erilaisia ​​muita oireita riippuen siitä, missä ne esiintyvät. Lymfangioomat voivat kasvaa luuissa, sidekudoksessa ja kehon elimissä, ja ne voivat estää, puristaa tai tuhota kudoksia. Lymfangiomatoosin aiheuttajaa ei vielä tiedetä.

Lymfangiomatoosia diagnosoidaan useimmiten imeväisillä ja pikkulapsilla, mutta se voi esiintyä missä tahansa iässä. Se vaikuttaa sekä miehiin että naisiin, joilla on kaikki etninen tausta. Koska lymfangiomatoosi on harvinainen ja vaikea diagnosoida oikein, ei tiedetä tarkalleen, kuinka monta ihmistä vaikuttaa siihen kaikkialla maailmassa.

oireet

Lymfangiomatoosin oireet riippuvat siitä, missä kasvajat kasvavat kehossa.

• Keuhkot - voivat aiheuttaa kroonisen yskän, hengityksen vinkumisen, hengenahdistuksen, kokoelman keuhkojen ympärille
• Sydän - nopea syke, rintakipu
• Vatsa, suolet - vatsakipu, pahoinvointi, oksentelu, ripuli
• Munuaiset - kipu, kohonnut verenpaine
• Luut - kipu, luun heikkeneminen, joka johtaa murtumiin, nipistetyt hermot selkärangan

Ajan kuluessa yksi tai useampi luut voidaan korvata lymfangioma-kudoksella, joka tunnetaan nimellä Gorhamin tauti. Lymfangioomat eivät kasva aivoissa, koska imusolmukkeet eivät ulotu siihen.

Diagnoosi

Lymfangiomatoosin diagnoosi perustuu oireisiin ja monien lymfangioomien läsnäoloon kehossa. Taudin arvioimiseksi käytetään CT (tietokonetomografia) skannausta ja magneettikuvausta (MRI). Otetaan kudosnäyte (biopsia), jolla varmistetaan, että kasvaimet ovat lymfangioomeja.

hoito

Lymphangiomatosis pahenee hitaasti ajan myötä. Kun kasvaimet kasvavat, ne voivat aiheuttaa vakavia oireita, joista jotkut voivat olla hengenvaarallisia, kuten aiheuttaa nesteen kerääntyä keuhkojen ympärille, mikä rajoittaa hengitystä. Kasvainten kirurginen poistaminen on mahdollista, mutta jotkut tuumorit voivat olla vaikeasti poistaa kokonaan, jos ne ovat levinneet. Lääke, jota kutsutaan Intron A: ksi (interferoni alfa), kemoterapia tai sädehoito, voi olla hyödyllistä sairauden hoidossa. Muut hoidot tai leikkaukset voivat auttaa lievittämään joitakin lymfangiomatoosin aiheuttamia oireita tai ongelmia.

Esimerkiksi putkea voidaan asettaa rintaan (thoracentesis) kertyneen nesteen tyhjentämiseksi, tai selkärangan leikkaus voidaan tehdä puristettujen hermojen lievittämiseksi.

• Jaa
• Voltti
• Sähköposti
• Teksti

Oliko tämä sivu avuksi? Kiitos palautteestasi! Mitä mieltä olet? Artikkelin lähteet

• "Tietoja Lymphangiomatosis." Lymphangiomatosis & Gorhamin tautien liitto. 06.09.2007. Lymphangiomatosis & Gorhamin tautien liitto.
• Marom, Edith, Cesar Moran ja Reginald Munden. "Yleinen Lymphangiomatosis." American Journal of Roentgenology 182(2004): 1068.
• Rostom, A Y "Rintakehän lymfangiomatoosin hoito". Sairauksien arkisto lapsuudessa 83(2000): 138-139.