Hoitovaihtoehdot Essential-trombosytemiassa

Essential trombosytemia (ET) on yksi verisairauksien ryhmä, jota kutsutaan myeloproliferatiivisiksi kasvaimiksi. Muita myeloproliferatiivisten kasvainten tyyppejä ovat primaarinen myelofibroosi ja polycytemia vera.

Geneettiset mutaatiot välttämättömässä trombosytemiassa johtavat erittäin suuriin verihiutaleiden määrään (trombosytoosi). Monet ihmiset ovat ilman oireita diagnoosin aikana ja heillä on normaali elinajanodote. Komplikaatioita ovat hyytymien muodostuminen (joka johtaa aivohalvaukseen, sydänkohtaukseen, hyytymiseen keuhkoissa tai syvä laskimotromboosi), myelofibroosin kehittyminen tai muuttuminen akuuttiin myeloidiseen leukemiaan (AML). Yksi epätavallinen komplikaatio välttämättömälle trombosytemialle on hankitun von Willebrandin taudin, verenvuotohäiriön, kehittyminen.

Suurin osa ihmisistä vaatii hoitoa jossakin vaiheessa, jotta estetään komplikaatioita. Normaali elinajanodote ei kuitenkaan ole harvinaista.

Hoitovaihtoehdot

Jos sinulla on diagnosoitu essentiaalinen trombosytemia, luonnollinen seuraava kysymys on, "mitkä ovat minun hoitovaihtoehdot?" Lääkärin on keskusteltava useista vaihtoehdoista. Hoito, jota lääkäri suosittelee, perustuu todennäköisesti useisiin tekijöihin: oireesi, ikäsi ja laboratorioarvosi. Useimmat ihmiset menevät useita vuosia ilman hoitoa, mikä yleensä alkaa, jos muodostat hyytymän.

1. Aspiriini: Päivittäistä pieniannoksista aspiriinia käytetään tyypillisesti vasomotoristen oireiden hoitoon. Vasomotoriset oireet ovat päänsärky, huimaus, rintakipu, käsien ja jalkojen palaminen ja visuaaliset muutokset. Ei ole harvinaista, että aspiriinihoitoa käytetään muiden hoitojen kanssa. Suuri annos aspiriinihoitoa on yhdistetty verenvuotoriskin lisääntymiseen eikä sitä suositella.
2. Hydroxyurea: Oraalinen kemoterapia-aine hydroksiurea alentaa tromboosiriskiä välttämättömässä tromobosytoosissa vähentämällä verihiutaleiden määrää. Hydroxyurea aloitetaan pienellä annoksella ja sitä kohotetaan, kunnes verihiutaleiden määrä on lähellä normaalia (100 000 - 400 000 solua mikrolitraa kohti). Hydroksiurea on yleensä hyvin siedetty ilman merkittäviä sivuvaikutuksia. Haittavaikutuksia ovat ihon hyperpigmentaatio, kynsien muutokset (yleensä tummat viivat kynsien alla), ihottuma ja suun haavaumat. Hydroksiurea alentaa myös valkosolujen määrää (erityisesti neutrofiilien määrää) ja hemoglobiinia, joka vaatii tarkkaa seurantaa täydellisillä veriarvoilla (CBC).

1. anagrelidi: Anagrelidi on suun kautta annettava lääke, joka alentaa verihiutaleiden määrää estämällä verihiutaleiden tuotantoa luuytimessä. Sitä käytetään tyypillisesti silloin, kun hydroksiurea ei ole tehokas. Samoin kuin hydroksiurea, anagrelidi aloitetaan pienellä annoksella ja sitä lisätään haluttuun vaikutukseen saakka. Haittavaikutuksia ovat päänsärky, sydämentykytys (nopea syke), nesteen kertyminen ja ripuli. Nämä sivuvaikutukset ratkaistaan ​​tyypillisesti jatkamalla hoitoa.
2. Alfa-interferoni: Alfa-interferonia voidaan käyttää verihiutaleiden määrän säätelyyn välttämättömässä trombosytemiassa, polytytemian verassa ja primaarisessa myelofibroosissa. Se voi myös vähentää pernan kokoa. Alfa-interferonia annetaan ihon alle (ihon alle) päivittäin. Alfa-interferonia on saatavilla myös pitkävaikutteisessa muodossa, jota kutsutaan pegyloiduksi interferoniksi, joka voidaan antaa kerran viikossa. Interferonihoito on tyypillisesti varattu raskaana oleville naisille tai henkilöille, jotka eivät reagoi hydroksiureahoitoon.
3. trombosyyttifereesin: Verihiutale on menetelmä, joka poistaa verihiutaleet verenkierrosta. Veri poistetaan suonensisäisen (IV) katetrin kautta ja kerätään koneeseen, jossa verihiutaleet erotetaan muista veren osista (valkosolut, punasolut ja plasma). Veri, miinus verihiutaleet, palautetaan kehoon IV: n kautta joko suolaliuoksella tai plasmalla. Verihiutaleet on varattu ihmisille, joilla on erittäin suuri verihiutaleiden määrä, vakava hyytymien muodostuminen (keuhkoissa, aivoissa) tai verenvuoto.Verihiutaleiden vaikutus on väliaikainen, joten toinen hoito on aloitettava verihiutaleiden määrän pitkän aikavälin kontrolloimiseksi.

Kaikki edellä käsitellyt hoidot eivät paranna välttämätöntä trombosytemiaa. Ne vähentävät vain verihiutaleiden määrää ja vähentävät siten riskiä sairastua hyytymiseen tai hankkimaan von Willebrandin tautia. Tällä hetkellä ei ole olemassa parantavaa hoitoa välttämättömälle trombosytemialle. Onneksi hoidollisen hoidon puutteesta huolimatta suurin osa välttämättömistä trombosytemiasta kärsivistä ihmisistä voi elää täysin tuottavina.