Extranodaalisen lymfooman määrittäminen

Vaikka lymfoomat ovat kaikki syöpä, joka vaikuttaa lymfosyytteihin - eräänlaiseen valkosoluun - joskus se on samankaltaisuuden loppu. Lymfooman eri tyyppejä ja alatyyppejä on monia. Kaksi pääluokkaa ovat Hodgkinin lymfooma tai HL ja ei-Hodgkinin lymfooma tai NHL. Suurin osa sekä NHL: stä että HL: stä ovat solmukohtaisia ​​lymfoomia, mikä tarkoittaa, että ne ovat peräisin imusolmukkeista. On kuitenkin mahdollista, että lymfoomat syntyvät lähes missä tahansa.

Määritelmä: Ensisijainen ekstranodaalinen lymfooma

Kun lymfooman uskotaan olevan peräisin imusolmukkeiden ulkopuolella, sitä kutsutaan ekstranodaaliseksi lymfoomaksi, tai tarkemmin sanottuna primääriseksi ekstranodaaliseksi lymfooma. Toisinaan voi olla vaikeaa määrittää, missä kehossa lymfooma alkoi. Näissä tapauksissa lääkärit voivat noudattaa tarkempaa määritelmää: Jos lymfooma oli kerrallaan tärkein kasvaimen massa - sen ilmeisin irtotavarana - ekstranodaalisessa paikassa, sitä voidaan pitää ekstranodaalisena lymfoomana.

Tärkeitä eroja

Lymfoomista, jotka alkavat imusolmukkeissa, tai solmukohtaisissa lymfoomissa, lähes kaikilla voi olla ekstranodaalinen osallistuminen - Toisin sanoen ne voivat levitä extranodaaleihin. Lymfoomaa, joka leviää muihin elimistöihin imusolmukkeista, EI pidetä ensisijaisena ekstranodaalisena lymfoomana. Jotta lymfooma olisi ensisijainen ekstranodaalinen, sen on oltava peräisin imusolmukkeiden ulkopuolella.

Yleiskatsaus

Primaariset ekstranodaaliset lymfoomat ovat paljon yleisempiä NHL: ssä kuin Hodgkinin lymfoomassa.Enintään 33 prosenttia kaikista NHL: stä pidetään primaarisena ekstranodaalisena lymfoomana, kun taas HL: ssä primaarista ekstranodaalista tautia pidetään harvemmin.

Ensisijaisen ekstranodaalisen lymfooman yleisin kohta on ruoansulatuskanavassa, ja lähes kaikki näistä ovat NHL. Seuraava eniten esiintyvä kohta GI-traktin jälkeen on iho. Kun NHL alkaa kuitenkin vain ihossa, sitä kutsutaan ihon lymfoomaksi tai ihon lymfoomaksi.

Extranodaalinen lymfooma voi esiintyä myös pernan, luuytimen, kateenkorvan, nielujen ja adenoidien imusolukkoissa - pienet nielurisan kaltaiset kudokset, jotka on piilotettu kohti nenäreittejä kurkkuun.

Immuuni- tai imusolukalvot mahassa, keuhkoissa, silmien ympärillä olevissa rakenteissa, kilpirauhasessa, sylkirauhasissa ja ohutsuolessa voivat myös aiheuttaa primaarisia lymfoomia. Lymfoomat näillä alueilla sisältävät limakalvoon liittyvän limakalvon "marginaalivyöhykkeen B-solulymfoomat" tai MALT: n MZBCL: n.

Nenän ja kurkun primaarisia lymfoomia ovat MALT: n MZBCL, diffuusi suuri B-solulymfooma tai DLBCL ja luonnon tappaja / T-solulymfoomat.

Primaariset lymfoomat voivat vaikuttaa miehiin kiveksiin ja niitä kutsutaan primaariksi kivesten lymfoomiksi. Aivojen lymfooma tai CNS-lymfooma voi olla myös ensisijainen. Vaikka aivojen ja kivesten primaarinen ekstranodaalinen lymfooma on liittynyt vaikeampaa hoitoon, äskettäiset tutkimukset ovat osoittaneet, että erityisesti näihin kohtiin räätälöity hoito voi johtaa merkittäviin parannuksiin.

Ensisijaiset ekstranodaaliset follikulaariset lymfoomat, jotka eivät ole ihon lymfoomia, esiintyvät melko harvoin. Ensisijainen luun lymfooma on harvinainen tila, jossa lymfooma alkaa luussa.

Ensisijainen sydämen lymfooma on yksi harvinaisimmista sydämen kasvaimista. Ensisijaisen sydämen lymfooman uskotaan muodostavan vain 1,3 prosenttia kaikista sydämen kasvaimista ja vain 0,5 prosenttia kaikista ekstranodaalisista lymfoomista. Kun se tapahtuu, yleisin tämän tuumorin tyyppi on diffuusi suuri B-solulymfooma, ja tavallisesti kyseessä on oikea atrium ja oikea kammio.

Eräs ensisijaisten ekstranodaalisten lymfoomien havaintoista on yleensä se, että ne lisääntyivät dramaattisesti HIV: n ja AIDSin syntymisen myötä.

Ensisijainen ekstranodaalinen lymfooma - ennuste

Se, että lymfooma on a ensisijainen ekstranodaalinen lymfooma voi olla tekijä hoitosuunnitelmassa ja ennusteessa, mutta muut tekijät voivat olla yhtä tärkeitä tai tärkeämpiä. Lymfooma-alatyyppi, B-solu- tai T-solutyyppi ja alkuperäinen elin tai kudos voivat kaikki olla tärkeitä ennuste- tekijöitä.

Ulkopuolinen osallistuminen - ennuste

Lähes kaikki solmujen lymfoomat voivat levitä extranodaalisille alueille, mutta näissä tapauksissa niitä ei pidetä ensisijaisina ekstranodaalisina lymfoomina.

NHL: ssä tehokkaimmat hoitosuunnitelmat riippuvat useista tekijöistä, ja ekstranodaalinen osallistuminen voi olla yksi niistä. Joskus imusolmukkeisiin rajoittuva lymfooma on paremmin hoidettavissa ja sillä on suotuisampi ennuste kuin imusolmukkeiden ulkopuolella levinnyt lymfooma. Ulkopuolisen primaarisen NHL: n monipuoliset mahdollisuudet - kuten monet muut hoitoja ja tuloksia koskevat tekijät - merkitsevät kuitenkin sitä, että hoitosuunnitelma ja ennusteet voivat olla hyvin yksilöllisiä.

Joissakin tapauksissa ekstranodaalinen osallistuminen viittaa pitkälle edenneeseen sairauteen. Esimerkiksi Hodgkinin taudissa ekstranodaalinen osallistuminen - lukuun ottamatta pernaa ja kateenkorvaa - osoittaa IV vaiheen Hodgkinin taudin. Jopa myöhäisen vaiheen Hodgkinin tauti voi kuitenkin olla hyvin hoidettavissa.

• Jaa
• Voltti
• Sähköposti
• Teksti

Oliko tämä sivu avuksi? Kiitos palautteestasi! Mitä mieltä olet? Artikkelin lähteet

• Nodaali- ja ekstranodaalisten non-Hodgkinin lymfoomien histopatologia; Alfred C. Feller, Jacques Diebold; Springer Science & Business Media, 27. kesäkuuta 2011
• Campo E, Chott A, Kinney M, et ai. Päivitys ekstranodaalisista lymfoomista. EAHP: n ja SH: n Thessalonikissa Kreikassa pitämän seminaarin päätelmät. histopatologia. 2006;48(5):481-504.
• Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A. MALT-lymfooman molekyyli- patogeneesi. Gastroenterologian tutkimus ja käytäntö. 2015
• Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Ei-Hodgkin-lymfoomien hoito ekstranodaalisilla paikoilla. Therapeutische Umschau. 2010;67(10):517-25.
• Krol AD, le Cessie S, Snijder S et ai. Ensisijainen ekstranodaalinen ei-Hodgkinin lymfooma (NHL): Laajojen syöpäkeskusten länsimaiseen väestöpohjaiseen NHL-rekisteriin testattujen vaihtoehtoisten määritelmien vaikutus. Annals of Oncology. 2003;14 (1): 131-139.
• Rintarauhasen primaarinen pahanlaatuinen lymfooma: Yhdeksän tapauksen kliininen tutkimus. Leukemia ja lymfooma. 2004 helmikuu 45 (2): 327-30.
• Ensisijainen mahalaukun lymfooma. Maailma J Gastroenterol. 2004 Jan, 10 (1): 5-11. Arvostelu.
• Verisuonten suuri B-solulymfooma, joka paljasti nefroottinen oireyhtymä: korkean taajuuden CHOP: n ja rituximabin indusoiman yhden vuoden remissio. Leukemia ja lymfooma. 2004;45(8):1703-1705.
• Jonavicius K, Salcius K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Ensisijainen sydämen lymfooma: kaksi tapausta ja kirjallisuuden tarkastelu. J Cardiothorac Surg. 2015;10:138.