Nodulaarinen lymfosyytti hallitseva Hodgkin-lymfooma

Nodulaarinen lymfosyytti hallitseva Hodgkin-lymfooma (NLPHL) on eräänlainen Hodgkinin tauti, imusolujen syöpä. Se on yksi harvinaisimmista Hodgkin-lymfooman tyypeistä, joka käsittää noin 5% kaikista syövän tapauksista. Siinä on kuitenkin useita erityispiirteitä, jotka erottavat sen muista Hodgkinin taudista, jota kutsutaan klassisiksi Hodgkin-lymfoomiksi.

Kuka saa Nodular lymfosyyttien hallitsevan Hodgkin-lymfooman?

NLPHL voi esiintyä missä tahansa iässä, vaikka useimmat potilaat ovat yleensä kolmekymppinen. Miehillä on kolme kertaa yleisempää kuin naisilla. Ei ole mitään lopullista syytä, mutta riskitekijöitä ovat tartunta Epstein-Barr-viruksella ja ensimmäisen asteen suhteet Hodgkin-lympomaan.

Mitkä ovat NLPHL: n oireet?

Tämän taudin hallitseva varoitusmerkki on kaulan, rintakehän tai kainaloiden imusolmukkeiden laajentuminen. Muiden imusolmukkeiden tai muiden elinten osallistuminen on melko harvinaista.Muita lymfooman oireita ovat kuume, painon lasku ja hikoilu yöllä. Fyysinen tentti, sairaushistoria ja verikokeet tehdään.

Lymfooman diagnoosi tehdään imusolmukkeiden biopsialla. Lymfooman tarkka tyyppi määritetään molekyylitesteillä, jotka voivat kertoa eron NLPHL: n ja muiden Hodgkin-lymfooman tyyppien välillä. NLPHL: ää tuottavat epäsäännölliset B-solut, jotka muodostavat normaalisti vasta-ainetta tuottavan immuunijärjestelmän osan. Niillä on erottuva malli CD-antigeeneistä, solujen pinnalla olevista proteiineista, jotka mahdollistavat diagnoosin käyttämällä biokemiallisia analyysejä ja CD-markkerimäärityksiä. Näitä ainutlaatuisia CD-antigeenikuvioita käytetään myös kohdennettuihin monoklonaalisten vasta-aineiden hoitoihin.

Miten NLPHL käsitellään?

Lähes 8 potilaasta, joilla on NLPHL, diagnosoidaan alkuvaiheen lymfooma, johon liittyy imusolmukkeita vain kehon kaulassa ja yläosassa. NLPHL: llä on taipumus kasvaa hitaammin kuin klassinen Hodgkin-lymfooma, ja jos sinulla ei ole oireita, saatetaan päättää yksinkertaisesti katsoa ja odottaa oireita ennen hoidon aloittamista. Jos lymfooma on varhaisessa vaiheessa eikä sinulla ole B-oireita, sitä voidaan hoitaa vain sädehoidolla. B-oireita ovat kuume, painonpudotus ja yön hikoilu.

Jos sinulla on B-oireita tai tapauksesi on edistyneemmässä vaiheessa, solujen lymfosyyttien hallitsevan Hodgkin-lymfooman hoitoon sisältyy kemoterapia ja usein myös sädehoito. Monoklonaalisen vasta-aineen rituksimabia voidaan myös antaa useimpien potilaiden hoitoon hyvin, ja yli 90% kovetetaan. Hodgkinin taudin eloonjäämisaste paranee hoidon edistyessä.

Vaikka tämä on hyvä ennuste, 10%: sta 40%: iin potilaista kehittyy diffuusi suuri B-solulymfooma 10 vuoden kuluttua hoidosta. Koska NLPHL esiintyy useimmiten nuorilla miehillä, on tärkeää, että niitä seurataan edelleen pitkällä aikavälillä, jotta havaitaan toistuminen. Vaikka niiden alkuhoito saattaa näyttää tuottaneen parannuksen, myöhempien relapsien ja etenemisen esiintyvyys on riittävän merkittävä, jotta ne tarvitsevat jatkuvaa seurantaa pitkällä aikavälillä.

Tutkitaan uusiutuvan NLPHL-potilaan hoitoa rituksimabilla, monoklonaalisella vasta-aineella.