Neuroblastoma: oireet, hoidot ja ennuste

Jos lapsellesi tai ystäväsi lapselle on diagnosoitu neuroblastooma, mitä sinun tarvitsee tietää? Kuinka yleinen on tällainen lapsuuden syöpä? Miten sitä hoidetaan ja mikä on ennuste?

Mikä on neuroblastooma?

Yhtenä yleisimmistä syövän tyypeistä imeväisissä neuroblastooma on syöpä, jota esiintyy pikkulapsilla. Tuumori alkaa keskushermoston neuroblasteissa (epäkypsissä hermosoluissa).

Erityisesti neuroblastooma käsittää hermosoluja, jotka ovat osa sympaattista hermostoa. Sympaattiset ja parasympaattiset hermojärjestelmät ovat molemmat autonomisen hermoston osa-alueita, joka ohjaa kehon prosesseja, joita emme tavallisesti tarvitse miettiä, kuten hengitystä ja ruoansulatusta. Sympaattinen hermosto on vastuussa "taistelusta tai lennosta", joka tapahtuu, kun olemme stressaantuneita tai peloissaan.

Sympaattisella hermostolla on alueita, joita kutsutaan ganglioneiksi, jotka sijaitsevat kehon eri tasoilla. Riippuen siitä, missä tässä järjestelmässä alkaa neuroblastooma, se voi alkaa lisämunuaisista (noin kolmasosa tapauksista), vatsasta, lantion, rinnan tai kaulasta.

Tilastot Neuroblastomasta

Neuroblastooma on yleinen lapsuuden syöpä, joka on 7 prosenttia alle 15-vuotiaista syövistä ja 25 prosenttia syövistä, jotka kehittyvät ensimmäisen elinvuoden aikana. Siten se on yleisin syöpätyyppi pikkulapsilla. Se on hieman yleisempää miehillä kuin naisilla. Noin 65 prosenttia neuroblastoomista diagnosoidaan ennen 6 kuukauden ikää, ja tämäntyyppinen syöpä on harvinainen 10-vuotiaana. Neuroblastoma aiheuttaa noin 15 prosenttia lasten syöpään liittyvistä kuolemista.

Neuroblastooman merkit ja oireet

Neuroblastooman merkit ja oireet voivat vaihdella riippuen siitä, missä kehossa ne syntyvät, sekä siitä, onko syöpä levinnyt muihin alueisiin.

Yleisin esiintyvä merkki on suuri vatsan massa. Massa voi esiintyä myös muilla alueilla, joilla on läsnä gangliaa, kuten rintakehä, lantio tai kaula. Kuume voi olla läsnä ja lapset voivat olla kärsineet laihtumisesta tai "epäonnistumisesta."

Kun syöpä on levinnyt (tavallisimmin luuytimen, maksan tai luiden), muita oireita voi esiintyä. Silmien takana ja ympärillä olevat metastaasit (periorbitaaliset metastaasit) voivat aiheuttaa lapsen silmien pullistumisen (proptoosin), jossa on tummat ympyrät silmiensä alla. Ihon metastaasit voivat aiheuttaa sinertävän mustia laastareita (ekhymooseja), jotka ovat johtaneet termiin "mustikka muffinssi". Luuston metastaaseista johtuva selkärangan paine voi aiheuttaa suolen tai virtsarakon oireita. Metastaasit pitkiin luuihin aiheuttavat usein kipua ja voivat johtaa patologisiin murtumiin (luun murtuma, joka on heikentynyt luuhun syövän vuoksi).

Missä Neuroblastomas leviää (Metastasize)?

Neuroblastoomat voivat levitä primaarista kohdasta joko verenkierron tai imusolmukkeiden kautta. Kehon alueet, joihin leviäminen on yleisimpiä, ovat:

• Luut (aiheuttavat luun kipua ja limping)
• maksa
• Keuhkot (aiheuttavat hengenahdistusta tai hengitysvaikeuksia)
• Luuydin (anemiasta johtuva haju ja heikkous)
• Periorbitaalialue (silmien ympärillä aiheuttaa pullistumista)
• Iho (aiheuttaa mustikka muffinin ulkonäön)

Neuroblastooman diagnoosi

Neuroblastooman diagnoosi sisältää yleensä sekä verikokeita, jotka etsivät markkereita (aineita, joita syöpäsolut erittävät), että kuvantamistutkimuksia.

Osana sympaattista hermostoa, neuroblastoomasolut erittävät hormonit, joita kutsutaan katekolamiineiksi. Näitä ovat hormonit, kuten epinefriini, noradrenaliini ja dopamiini. Neuroblastooman diagnoosin yhteydessä useimmin mitatut aineet ovat homovanillihappo (HVA) ja vanillyylimelliinihappo (VMA). HVA ja VMA ovat noradrenaliinin ja dopamiinin metaboliitteja (hajoamistuotteita).

Tuumorien arvioimiseksi tehdyt kuvantamistestit (ja etsivät metastaaseja) voivat sisältää CT-skannauksia, MRI: itä ja PET-skannausta. Toisin kuin CT ja MRI, jotka ovat "rakenteellisia" tutkimuksia, PET-skannaukset ovat "toiminnallisia" tutkimuksia. Tässä testissä injektoidaan pieni määrä radioaktiivista sokeria verenkiertoon. Nopeasti kasvavat solut, kuten tuumorisolut, vievät enemmän tätä sokeria ja ne voidaan havaita kuvantamisella.

Myös luuydinbiopsia tehdään yleensä, koska nämä kasvaimet leviävät yleensä luuytimeen.

Neuroblastoomien ainutlaatuinen testi on MIBG-skannaus. MIBG tarkoittaa meta-jodibentsyyliguanidiinia. Neuroblastoomasolut imevät MIBG: tä, joka on yhdistetty radioaktiivisen jodin kanssa. Nämä tutkimukset ovat hyödyllisiä arvioitaessa luun metastaaseja sekä luuytimen osallistumista.

Toinen usein suoritettava testi on MYCN-amplifikaatiotutkimus. MYCN on solujen kasvulle tärkeä geeni. Joillakin neuroblastoomilla on tämän geenin ylimääräisiä kopioita (yli 10 kopiota), jota kutsutaan "MYCH-monistukseksi". Neuroblastoomat, joilla on MYCN-monistus, eivät todennäköisesti reagoi neuroblastooman hoitoihin ja ovat todennäköisesti todennäköisempiä metastasoitua muihin kehon alueisiin.

Neuroblastooman seulonta

Koska virtsan vanillyylimandeliinihapon ja homovanillihapon tasot ovat melko helposti saavutettavissa ja epänormaaleja tasoja esiintyy 75 - 90 prosentissa neuroblastoomisista, on mahdollista keskustella kaikista lapsista taudista.

Tutkimuksissa on tarkasteltu näiden kokeiden seulontaa, yleensä 6 kuukauden iässä.Vaikka seulonta poimii enemmän lapsia, joilla on varhaisen vaiheen neuroblastooma, se ei vaikuta vaikuttavan sairauden kuolleisuuteen eikä sitä tällä hetkellä suositella.

Neuroblastooman vaihe

Kuten monet muutkin syövät, neuroblastooma jaetaan vaiheiden I ja IV välillä syövän leviämisasteesta riippuen. Vaiheet sisältävät:

• Vaihe I - I vaiheen sairaudessa kasvain on lokalisoitu, vaikka se on saattanut levitä läheisiin imusolmukkeisiin. Tässä vaiheessa kasvain voidaan poistaa kokonaan leikkauksen aikana.
• Vaihe II - Tuumori rajoittuu alueeseen, jossa se alkoi, ja läheiset imusolmukkeet saattavat vaikuttaa, mutta kasvain ei voi poistaa kokonaan leikkauksella.
• Vaihe III - Kasvainta ei voida poistaa kirurgisesti (ei-jäljitettävissä). Se voi olla levinnyt lähelle tai alueellisiin imusolmukkeisiin, mutta ei muihin kehon alueisiin.
• Vaihe IV - Vaihe IV sisältää minkä tahansa kokoisia kasvaimia, joissa on tai ei ole imusolmukkeita, jotka ovat levinneet luuhun, luuytimeen, maksaan tai ihoon.
• Vaihe IV-S - IV-S-vaiheen erityisluokitus on tehty kasvaimille, jotka ovat paikallisia, mutta siitä huolimatta se on levinnyt alle viiden vuoden ikäisille lapsille luuytimeen, ihoon tai maksaan. Luuytimen voi olla mukana, mutta kasvain on läsnä alle 10 prosentissa luuytimestä.

Noin 60–80 prosenttia lapsista diagnosoidaan, kun syöpä on IV-vaihe.

Kansainvälinen neuroblastoomariskiryhmän lavastusjärjestelmä (INRGSS)

Kansainvälinen neuroblastoomariskiryhmän lavastusjärjestelmä on toinen tapa, jolla neuroblastoomat määritellään, ja antaa tietoa syövän "riskistä", toisin sanoen siitä, kuinka todennäköisesti kasvain on parannettava.

Tätä järjestelmää käyttäen kasvaimet luokitellaan suuriksi riskeiksi tai pieniksi riskeiksi, mikä auttaa hoitoa.

Neuroblastooman syyt ja riskitekijät

Useimmilla lapsilla, joilla on neuroblastooma, ei ole sairauden perheen historiaa. Geneettisten mutaatioiden uskotaan olevan vastuussa noin 10 prosentista neuroblastomeista.

ALK-geenin (anaplastinen lymfoomakinaasi) mutaatiot ovat pääasiallinen perheen neuroblastooman syy. PHOX2B: n Germline-mutaatiot on tunnistettu perheen neuroblastooman alaryhmässä.

Muita ehdotettuja riskitekijöitä ovat vanhempien tupakointi, alkoholinkäyttö, jotkut lääkkeet raskauden aikana ja altistuminen tietyille kemikaaleille, mutta tällä hetkellä on epävarmaa, ovatko nämä roolit vai eivät.

Neuroblastooman hoito

Neuroblastoomaa on useita hoitovaihtoehtoja. Näiden valinta riippuu siitä, onko leikkaus mahdollista ja muut tekijät. Riippumatta siitä, onko kasvain INCRSSin mukaan "suuri riski", sillä on myös rooli hoidon valinnassa, ja valinnat tehdään yleensä sen perusteella, onko kasvain suuri riski tai pieni riski. Vaihtoehtoja ovat:

• Leikkaus - Ellei neuroblastooma ole levinnyt (vaihe IV), leikkaus tehdään yleensä niin, että tuumori poistuu mahdollisimman paljon. Jos leikkaus ei kykene poistamaan kaikkea kasvainta, yleensä suositellaan lisähoitoa kemoterapialla ja säteilyllä.
• kemoterapia - Kemoterapia käsittää sellaisten lääkkeiden käytön, jotka tappavat nopeasti jakautuvat solut. Sellaisena se voi johtaa sivuvaikutuksiin, jotka johtuvat sen vaikutuksista normaaleihin soluihin, jotka jakautuvat nopeasti, kuten luuytimessä, karvatupissa ja ruoansulatuskanavassa. Kemoterapia-aineita, joita yleisesti käytetään neuroblastooman hoitoon, ovat sytoksaani (syklofosfamidi), adriamysiini (doksorubisiini), platinoli (sisplatiini) ja etoposidi. Muita lääkkeitä käytetään yleensä, jos kasvain katsotaan suureksi riskiksi.
• Kantasolujen siirto - Korkea annos kemoterapia ja sädehoito, jota seuraa kantasolujen siirto, on toinen vaihtoehto hoitoon. Nämä transplantaatit voivat olla joko autologisia (käyttäen lapsen omia soluja, jotka poistetaan ennen kemoterapiaa) tai allogeeniset (käyttäen soluja luovuttajalta, kuten vanhemmalta tai riippumattomalta luovuttajalta).
• Muut hoidot - Toistuviin kasvaimiin kuuluvat muut hoitokategoriat, kuten retinoidihoito, immunoterapia ja kohdennettu hoito ALK-estäjillä ja muilla hoidoilla, kuten käyttämällä neuroblastoomasolujen radioaktiivisiin hiukkasiin kiinnittyneitä yhdisteitä.

Neuroblastooman spontaani remissio

Spontaanista remissiosta voi ilmetä ilmiö, erityisesti niille lapsille, joilla on alle 5 cm: n (2 ½ tuumaa) kasvaimia, jotka ovat vaiheen I tai II, ja jotka ovat alle vuoden ikäisiä.

Spontaani remissio tapahtuu, kun tuumorit "häviävät" yksinään ilman hoitoa. Vaikka tämä ilmiö on harvinainen monien muiden syöpien kohdalla, se ei ole harvinaista neuroblastoomalle joko primaarikasvaimille tai metastaaseille. Emme ole varmoja siitä, mikä aiheuttaa joidenkin näiden kasvainten menemisen pois, mutta se liittyy todennäköisesti immuunijärjestelmään.

Neuroblastooman ennustaminen

Neuroblastooman ennuste voi vaihdella suuresti eri lasten keskuudessa. Ikä diagnoosissa on numero yksi tekijä, joka vaikuttaa ennusteeseen. Lapsilla, jotka on diagnosoitu ennen yhden iän ikää, on erittäin hyvä ennuste jopa neuroblastooman edistyneissä vaiheissa.

Neuroblastooman ennustukseen liittyvät tekijät ovat:

• Ikä diagnoosissa
• Taudin vaihe
• Geneettiset havainnot, kuten ploidia ja monistus
• Ilmentyminen tiettyjen proteiinien tuumorilla

Tukipalvelun etsiminen

Joku sanoi kerran, että ainoa pahempi kuin syövän saaminen on saada lapsi kohtaamaan syöpää, ja siihen on paljon totuutta. Vanhempina haluamme säästää lapsemme kipua. Onneksi syövän lasten vanhempien tarpeet ovat saaneet paljon huomiota viime vuosina.On olemassa monia organisaatioita, jotka on tarkoitettu tukemaan vanhempia, joilla on syöpää sairastavia lapsia, ja on olemassa monia henkilökohtaisia ​​ja online-tukiryhmiä ja -yhteisöjä. Näiden ryhmien avulla voit puhua muiden vanhempien kanssa, jotka kohtaavat samankaltaisia ​​haasteita ja saavat tukea, joka tulee siitä, että tiedät, että et ole yksin. Ota hetki aikaa tutustua joihinkin organisaatioihin, jotka tukevat vanhempia, joilla on syöpää sairastava lapsi.

On tärkeää mainita myös sisarukset - lapset, jotka ovat selviytyneet tunteista, joilla on syöpä ja syöpä, ja joilla on usein vähemmän aikaa vanhempiensa kanssa. On olemassa tukiorganisaatioita ja jopa leirejä, jotka on suunniteltu vastaamaan lasten tarpeisiin, joita useimmat heidän ystävänsä eivät pysty ymmärtämään. CancerCarella on resursseja syövän lapsen sisarusten auttamiseen. SuperSibs on omistettu lohduttamaan ja antamaan lapsille, joilla on syöpä ja jossa on useita erilaisia ​​ohjelmia näiden lasten tarpeisiin. Saatat haluta myös tutustua leireihin ja retriitteihin syövän aiheuttamille perheille ja lapsille.

Sana DipHealthistä

Neuroblastooma on yleisin syöpätyyppi lapsilla ensimmäisen elinvuoden aikana, mutta on harvinaista myöhemmin lapsuudessa tai aikuisuudessa. Oireita ovat usein massan löytäminen vatsaan tai oireet, kuten "mustikka muffinin" ihottuma.

Käytettävissä on useita hoitovaihtoehtoja sekä juuri diagnosoiduille neuroblastoomille että toistuville. Ennuste riippuu monista tekijöistä, mutta eloonjääminen on suurin, kun tauti diagnosoidaan ensimmäisessä elinvuodessa, vaikka se on levinnyt laajasti. Itse asiassa jotkut neuroblastoomat, erityisesti nuorilla vauvoilla, häviävät itsestään ilman hoitoa.

Vaikka ennuste on hyvä, neuroblastooma on tuhoisa diagnoosi vanhemmille, joilla olisi paljon enemmän diagnoosia kuin saada lapsiaan kohtaamaan syöpää. Onneksi lapsuuden syövän hoidossa on viime vuosina tapahtunut valtavia tutkimuksia ja edistystä, ja uusia hoitomenetelmiä kehitetään vuosittain.