Rintojen rintojen angiosarkooma:

Rintasyövän angiosarkooma on harvinainen rintasyöpä, joka alkaa veressä tai imusolmukkeissa rintakehässä, ja se on yleensä aggressiivinen ja leviää nopeasti. Vain noin 0,05 prosenttia rintasyövistä on taudin kahdenlaisia. Ensisijaisilla angiosarcomilla ei ole tunnettuja riskitekijöitä, ja ne kehittyvät usein nuorilla naisilla. Harvemmat, toissijaiset angiosarcomit syntyvät sen jälkeen, kun nainen on saanut rintasyövän eri rintasyöpään. Oireita voivat olla mustelmia, rintojen punoitus ja mustelmia, ja harvemmin paksuneminen tai kertakäyttö. Leikkaus on varhaisen vaiheen kasvainten hoito, vaikka toistuminen on yleistä. Kehittyneiden kasvainten kohdalla kemoterapia ja sädehoito ovat usein tehottomia, mutta kliiniset tutkimukset, joissa tarkastellaan uudempia hoitoja, ovat osoittaneet lupauksen.

Rintojen angiosarcomia voidaan kutsua myös rintojen angiosarcomiksi, rintojen hemangiosarcomiksi tai rintojen lymfangiosaariksi (jos imusolmukkeet ovat mukana).

Tyypit

Rintojen angiosarcomien ymmärtämiseksi on hyödyllistä erottaa toisistaan ​​karsinoomat (useimmat rintasyövät) ja sarkoomat sekä primääristen ja sekundaaristen kasvainten väliset erot.

Carcinomas vs. Sarcomas

Useimmat rintasyövät, joita ihmiset tuntevat, ovat syövät, jotka alkavat vuonna 2006 epiteelisolujen, kuten ne, jotka linjaavat rintakanavia tai lohkareita. Sarcomat ovat sen sijaan peräisin myoepiteelisolutsolut, jotka muodostavat sidekudoksia, kuten luut, lihakset ja veri ja imusolmukkeet.

Termi "angio" tarkoittaa verta ja angiosarcomat ovat kasvaimia, jotka alkavat verestä tai imusolmukkeista. Angiosarcomat voivat esiintyä missä tahansa kehossa, ja yli 90 prosenttia näistä kasvaimista esiintyy muilla alueilla kuin rinta. Näitä kasvaimia voidaan edelleen määritellä hemagiosarcomiksi (jotka alkavat verisuonten seinämissä) tai lymfagiosarcomista (jotka alkavat imusolmukkeen seinämissä).

Näiden kudosten rakenteen vuoksi ja toisin kuin karsinoomilla, sarkoomilla ei ole pre-invasiivista vaihetta, kuten duktaalista karsinoomaa in situ.

Ensisijainen vs. toissijainen angiosarkooma

Rinnan angiosarcomat muodostavat noin 80 prosenttia rintojen angiosarcomista, ja ne diagnosoidaan yleensä 20–40-vuotiailla naisilla. Toissijaisia ​​angiosarcomia diagnosoidaan usein yli 40-vuotiailla naisilla, ja ne esiintyvät yleensä 5–10 vuotta säteilyn jälkeen rintasyövän hoito (eri ja etuyhteydettömän kasvain) on valmis.

oireet

Angiosarkooman oireet voivat vaihdella riippuen siitä, onko se ensisijainen vai toissijainen, ja onko se metastasoitunut muille kehon alueille.

Ensisijainen angiosarkooma (diagnosoitu henkilö, jolla ei ole koskaan ollut rintasyöpää) saattaa tuntua rinnan paksunnetulta alueelta tai huonosti määritellyltä kertakäyttöpinnalta. Joissakin tapauksissa lähellä oleva iho voi muuttua siniseksi tai punertavaksi ja näyttää olevan ihottuma tai mustelmia.

Toissijainen angiosarkooma usein rintakehän punoitus tai sinertävä ulkonäkö. Rinnassa voi olla myös turvotusta tai massaa. Nämä niput, toisin kuin monet rintasyövät, ovat usein tuskallisia.

Joissakin tapauksissa ensimmäiset angiosarkooman oireet voivat johtua syövän leviämisestä kehoon. Angiosarcomat leviävät vähemmän imusolmukkeisiin kuin tavallisemmat rintasyövät, mutta ne leviävät nopeasti kehon kaukaisiin alueisiin. Metastaasin alueita voivat olla keuhkot, maksa, luut, iho, muut rinnat, aivot tai munasarjat.

Näillä kasvaimilla on suuri toistumisnopeus ja ne voivat toipua paikallisesti, rintakehässä tai kehon etäisillä alueilla.

Syyt ja riskitekijät

Angiosarkooman tarkkaa syytä ei tiedetä. Ensisijaisten angiosarcomien yhteydessä ei ole myöskään ilmeisiä riskitekijöitä taudille, koska esiintyy yleisempiä rintasyöpiä.

Toissijaiset angiokarsinoomat voivat esiintyä säteilyn jälkeen, mutta niitä on esiintynyt myös naisilla, jotka ovat kehittäneet lymfedeemaa imusolmukkeiden poiston seurauksena.

Diagnoosi

Rintasaivojen diagnosoinnissa voidaan tehdä useita erilaisia ​​testejä, ja alkuperäisen testauksen valinta riippuu usein läsnä olevista oireista. Prosessi alkaa usein varovaisesta lääketieteellisestä historiasta, varsinkin rintasyövän aikaisemmasta säteilyhoidosta.

Kuvantamistutkimukset

Muiden rintasyövän etsintää varten tehtyjä radiologisia tutkimuksia tehdään usein, mutta ulkonäkö voi olla hieman erilainen. Testejä ovat:

• Mammografia: Mammografiassa havaitut rintojen massat ovat usein sumea. Spiculoituja massoja (piikkejä, joissa on piikkejä) ei yleensä havaita.
• Ultraääni: Angiosarcomat näyttävät näyttävän hyvin ultraäänellä, ja massoilla voi olla kuoppainen ulkonäkö.
• Rintojen MRI: Nämä kasvaimet

biopsia

Valittu rintojen biopsia riippuu usein siitä, onko kasvaimen ensisijainen vai toissijainen. Ensisijaisten angiosarcomien yhteydessä tarvitaan usein rintbiopsiaa kasvain määrittelemiseksi. Toissijaisten angiosarcomien yhteydessä tehdään usein ihon lyöntibiopsia. Kun kudos on saatu, taudin diagnosointi on edelleen vaikeaa, ja usein suositellaan patologiaraportin toista lausuntoa.

näyttämöllepano

Rintojen angiosarkooman diagnosoinnin jälkeen lavastus tehdään tarkastelemalla kasvaimen kokoa ja leviämisastetta. Testeitä, kuten PET-skannausta tai luun skannausta, voidaan tehdä etsimään kaukainen leviäminen.

hoidot

Paras hoito angiosarkoomalle eroaa toisinaan tavallisempien rintasyöpien hoidoista ja voi sisältää:

Leikkaus

Monista tekijöistä riippuen voidaan harkita joko rintakäsittelyä (lumpectomy) tai mastektomiaa. Vaikka yksi 2017-tutkimus osoitti, että mastektomia liittyi pahempaan yleiseen eloonjäämiseen kuin lumpektoomia ensisijaisten angiosarkoomien keskuudessa, toinen 2017 julkaistu New England Journal of Medicine -tutkimuksessa viittaa siihen, että aggressiivinen kirurgia (mastectomy), jolla on laaja paikallinen leikkaus, on usein valinnanvara toissijainen angiosarkooma.

Toisin kuin epiteelisyövät, sentinellisolmun biopsiaa tai aksillaarista imusolmukkeen dissektiota ei yleensä tehdä, koska nämä kasvaimet leviävät paljon vähemmän alueellisiin imusolmukkeisiin.

Toisin kuin useimmissa rintasyövissä, adjuvanttihoito (leikkauksen jälkeinen hoito uusiutumisen riskin vähentämiseksi) ei näytä olevan tehokas, kuten hoidot, kuten kemoterapia, säteily ja hormonihoidot.

kemoterapia

Toisin kuin suurin osa rintasyöpistä, joita esiintyy epiteelisoluissa, rintojen angiosarcomat eivät usein reagoi kemoterapiaan. Joidenkin ihmisten mukaan tuumorin ominaisuuksista riippuen se voi olla hyödyllistä.

Sädehoito

Kuten kemoterapiassa, jotkut ihmiset voivat saada säteilyhoitoa tuumorin ominaisuuksien mukaan. Säteilyllä ei kuitenkaan näytä olevan keskimäärin mitään eloonjäämistä ihmisille, joilla on primaarinen angiosarkooma, ja se liittyy köyhempään eloonjäämiseen ihmisillä, joilla on sekundaarinen angiosarkooma.

Kliiniset tutkimukset

Onneksi tutkimuksissa tarkastellaan systeemisiä hoitoja (hoitoja, jotka hoitavat syöpää kaikkialla kehossa tai paikallisesti, kuten leikkauksella) angiosarkoomaa varten. Vuoden 2018 tutkimuksessa todetaan, että hoito VEGF-estäjillä vaikuttaa lupaavalta. VEGF-inhibiittorit ovat eräänlainen kohdennettu hoito, joka kohdistuu erityisiin molekyylin poikkeavuuksiin syövän kasvussa, ja yleensä niillä on vähemmän sivuvaikutuksia kuin kemoterapiassa. Kliinisissä tutkimuksissa tutkitaan muita hoitoja, kuten interleukiini-2: n, anti-aniogeneesihoidon (kuten Avastin) ja hypertermian (käyttäen lämpöä tappamaan syöpää), tyyppiä.

Sädehoito ei yleensä ole tehokasta, mutta hyperfraktioidun sädehoidon käyttöä arvioidaan sen selvittämiseksi, voiko se hyötyä toistumisen vähentämisessä.

Lääkärin löytäminen / Toinen lausunto

Ihmisille, joilla on diagnosoitu angiosarcomia, hoidon tai ainakin toisen lausunnon löytäminen suuressa syöpäkeskuksessa saattaa parantaa tuloja.

Vuoden 2018 tutkimus British Journal of Surgery havaitsi, että naiset, joilla on toissijaisia ​​rintakipuja, jotka oli tarkoitettu erikoiskäsittelyyn (monitieteinen tiimi, joka hoitaa sarkoomat) oli pienempi toistumisnopeus ja parantunut sairauskohtainen eloonjääminen.

Suuremmilla syöpäkeskuksilla, erityisesti National Cancer Instituten nimeämillä keskuksilla, on todennäköisemmin onkologeja, jotka ovat erikoistuneet sarkoomiin ja joilla on kokemusta ihmisten hoidosta tämän harvinaista rintasyövän muotoa.

Ennuste

Vaikka angiosarcomat ovat yleensä aggressiivisia kasvaimia, jokainen on erilainen, ja ennuste riippuu siitä, missä vaiheessa se on diagnosoitu, kuinka pitkälle se on levinnyt diagnoosin aikana ja kuinka aggressiivisesti sitä hoidetaan. Eloonjäämisaste vaihtelee merkittävästi tutkimuksissa, mutta on parempi, kun kasvain voidaan poistaa kirurgisesti.

Sana DipHealthistä

Selviytyminen harvinaisesta rintasyöpätyypistä voi olla haastavaa, sillä vähemmän tiedetään, ja selviytyjien määrä on vähemmän. Onneksi online-tukiyhteisöt sallivat nyt harvinaisia ​​ja harvinaisia ​​syöpiä sairastavien ihmisten kommunikoida muiden kanssa samanlaisella matkalla ympäri maailmaa. Lisäksi sekundäärisen angiosarkooman tapauksessa ihmisiä pyydetään kohtaamaan syöpä toisen kerran.Kuten minkä tahansa syövän kohdalla, on tärkeää oppia syövästäsi ja olla oma puolestapuhuja, mutta tämä on äärimmäisen tärkeää harvinaisten kasvainten kannalta. Vähemmän asiantuntijoita, joilla on kokemusta taudin hoidosta, saatat joutua matkustamaan suuren määrän syöpäkeskukseen saadaksesi parhaan hoidon uusimmista hoidoista ja kliinisistä tutkimuksista.

Lähteet:

Arona, T., Terracina, K., Soong, J., Idowu, M. ja K. Takabe. Rintojen ensi- ja toissijainen angiosarkooma. Vatsakirurgia. 2014. 3 (1): 28-34.

Lyou, Y., Barber, E., Mehta, R. et ai. Rinnan säteilyyn liittyvä angiosarkooma: tapausraportti ja kirjallisuuskatsaus. Tapausraportit onkologiassa. 2018. 11(1):216-220.

Plichta, J. ja K. Hughes. Säteilyn aiheuttama angiosarkooma rintasyövän hoidon jälkeen. New England Journal of Medicine. 2017. 376(4):367.

Srinivasan, F., singh, J., Stevenson, P. et ai. Erityisjohtamisen vaikutus selviytymiseen rinnan aiheuttamasta sarkoomasta. British Journal of Surgery. 2018. 105(4):401-409.

Yin, M., Wang, W., Drabick, J. ja H. Harold. Ei-metastaattisen primaarisen ja sekundaarisen rintojen angiosarkooman ennustaminen ja hoito: vertaileva tutkimus. BMC Cancer. 2017. 17(1):295.