Polycythemia Vera -hoidon vaihtoehdot

Polycythemia Vera (PV) | Myeloproliferative Neoplasm (MPN) | Erythrocytosis (Lokakuu 2024)

Polysytemiavera, myeloproliferatiivinen neoplasma, johtuu geneettisestä mutaatiosta, joka johtaa liian monien punasolujen (erytrosytoosin) tuotantoon. Valkosolujen ja verihiutaleiden määrä voi olla myös kohonnut. Tämä verisolujen määrän lisääntyminen (ilman veren nestemäisen osan kasvua) lisää hyytymien kehittymisen riskiä.

Oppiminen, jolla on diagnosoitu polytyytemia, voi olla ahdistavaa, ja tietysti saatat ihmetellä, "miten sitä voidaan käsitellä?" Onneksi hoidon myötä eloonjääminen lisääntyy kuudesta 18 kuukauteen 13 vuoteen tai enemmän. Yksi polysytemiaveran hoidon haasteista on se, että yli 12 prosenttia ihmisistä muuttuu myelofibroosiksi ja noin 7 prosenttia kehittää akuuttia leukemia / myelodysplastista oireyhtymää.

Toisin kuin useimmilla välttämättömän trombosytemiaa sairastavilla ihmisillä, polycytemia-vera on yleensä oireita, kuten päänsärky, huimaus, kutinaa diagnoosin aikana. Nämä oireet ovat yleensä ahdistavia ja vaativat hoidon aloittamista.

Flebotomia PV: lle

Polycythemia veran ensisijainen hoito on terapeuttinen flebotomia. Terapeuttisessa flebotomissa veri poistetaan elimistöstä verenluovutuksen kaltaisten verenkiertojen määrän vähentämiseksi. Terapeuttista flebotomia jatkuu säännöllisesti, jotta hematokriitti (punasolujen pitoisuus) jää alle tietyn määrän, yleensä 45 prosenttia miehille ja 42 prosenttia naisille. Flebotomia käsittelee polycythemia veraa kahdella tavalla: vähentämällä verisolujen määrää fyysisesti poistamalla ne kehosta ja aiheuttamalla puutteen, joka rajoittaa uutta punasolujen tuotantoa.

Hydroxyurea PV: lle

Potilaille, joilla on korkea veren hyytymisriski (yli 60 vuotta, verihyytymiä), tarvitaan lisähoitoa. Usein ensimmäinen terapeuttiseen flebotomiaan lisätty lääkitys on oraalinen hydroksurea.

Hydroksiurea on oraalinen kemoterapeuttinen aine, joka vähentää punasolujen tuotantoa luuytimessä. Se vähentää myös valkosolujen ja verihiutaleiden tuotantoa. Samoin kuin muut hydroksiurealla käsitellyt olosuhteet, se aloitetaan pienellä annoksella ja lisääntyy, kunnes hematokriitti on tavoitealueella.

Se on yleensä hyvin siedetty muutamia sivuvaikutuksia lukuun ottamatta verisolujen tuotannon vähenemistä. Muita haittavaikutuksia ovat suun haavaumat, hyperpigmentaatio (ihon tumma värinmuutos), ihottuma ja kynsien muutokset (tummat viivat kynsien alla). Pieni annos aspiriinia pidetään myös etulinjan hoitona. Aspiriini heikentää verihiutaleiden kykyä tarttua yhteen ja vähentää siten verihyytymien kehittymistä. Aspiriinia ei tule käyttää, jos sinulla on ollut suuri verenvuotojakso.

Interferoni Alpha PV: lle

Ihmisiä, joilla on hallitsematonta kutinaa (kutinaa), raskaana olevia tai lapsiperäisiä naisia tai jotka eivät kykene hoitamaan aikaisempia hoitoja, voidaan käyttää alfa-interferonia. Alfa-interferoni on ihonalainen infektio, joka vähentää punasolujen määrää. Se voi myös vähentää pernan kokoa ja kutinaa. Haittavaikutuksia ovat kuume, heikkous, pahoinvointi ja oksentelu, joka rajoittaa tämän lääkkeen käyttökelpoisuutta.

Busulfaani PV: lle

Potilaille, jotka ovat epäonnistuneet hydroksiureaa ja / tai alfa-interferonia, voidaan käyttää kemoterapeuttista lääkettä, busulfaania. Annos muutetaan pitämään valkosolujen määrä ja verihiutaleiden määrä hyväksyttävässä määrin.

Ruksolitinibi PV: lle

Toinen lääke, jota käytetään potilaille, jotka eivät ole saaneet muita hoitoja, on ruxolitinibi. Tämä lääke estää Janus-assosioituneen kinaasin (JAK) entsyymiä, jota usein esiintyy polytyytemian verassa ja muissa myeloproliferaatiovälineissä. Sitä käytetään usein henkilöille, jotka kehittävät polysytemiaa vera-myelofibroosia. Se voi myös olla hyödyllistä potilailla, joilla on vakavia oireita ja splenomegalia (laajentunut perna), joka aiheuttaa merkittäviä kipuja tai muita ongelmia.

Muista, että vaikka polycythemia vera on krooninen sairaus, se on tunnettu tila, joka on hallittavissa ja mahdollista johtaa hyvään elämänlaatuun. Keskustele lääkärisi kanssa eri hoitovaihtoehdoista. Hän ehdottaa sinulle parasta.