Myeloproliferatiiviset kasvaimet ja laajentunut pernaasi

Jos lääkäri on kertonut, että sinulla on verisairaus, saatat ihmetellä, " Miksi pernani on niin suuri? "" Mitä minun perniäni on tekemistä veren kanssa? " Tai jopa " Mikä on perna? " Nämä ovat erinomaisia ​​kysymyksiä. Aloitetaan pernan toiminnasta, sitten keskustellaan siitä, miksi perna laajenee myeloproliferatiivisissa kasvaimissa ja tarkistaa viime kädessä splenomegalian hoitomenetelmät (pernan laajentaminen).

Perinteiset perusteet

Perna on suhteellisen pieni elin (noin niskan koko), joka sijaitsee vatsan vasemmalla puolella rintakehän alapuolella. Perna on valmistettu kahdesta kudosmuodosta (1) punaisesta massasta, joka suodattaa punasolut ja (2) valkuainen massa, joka on osa immuunijärjestelmää. Punamassassa vanhoja tai viivästyneitä punasoluja (kuten sirppisoluja) poistetaan verenkierrosta. Punainen massa auttaa myös kehoa suodattamaan tartuntoja, erityisesti tiettyjä bakteeri-infektioita. Valkoinen sellu tuottaa lymfosyyttejä, eräänlaista valkosolua, joka auttaa muodostamaan vasta-aineita infektioille tai vasteena immunisaatioille. Vaikka nämä ovat pernan tärkeimmät toiminnot, kun olet syntynyt, ennen syntymää perna on tärkein verisolujen tuottaja (hematopoieesi). Kohtuu raskauden loppuun ja syntymän jälkeen luuytimestä.

Miksi perna laajenee

Polykyteysveressä tuotetaan liiallinen määrä punasoluja, mikä johtaa lisääntyneeseen punasolujen lukumäärään, jotka täytyy suodattaa pernan kautta, mikä johtaa splenomegaliaan. Primaarisessa myelofibroosissa luuytimen vaurioitunut fibroosi, mikä vaikeuttaa verisolujen tuottamista. Tässä tapauksessa perna voi suurentaa tukemaan verisolujen tuotantoa luuytimen ulkopuolella. Tämä voi myös esiintyä maksassa yleensä pienemmässä määrin.

Oireet ottaa laajentunut perna

Monet ihmiset, joilla on suurentunut perna, eivät ehkä tiedä, varsinkin jos perna vain hieman suurenee. Toiset saattavat ilmoittaa "täyteyden" vatsaan. Kun perna on merkittävästi suurennettu, se voi painaa vatsassa, mikä voi antaa sinulle tunteen täynnä, kuten vain syödä koko aterian, kun vain syödä pieni määrä.

Perna on hauras ja normaalisti suojattu rintakehällä. Kun se laajenee, se ei ole enää suojattu ja altis vahingolle, erityisesti trauma onnettomuudesta tai yhteyshenkilön (kuten jalkapallo tai jääkiekko). Trauman laajentuneen pernan voi aiheuttaa massiivista verenvuotoa.

Miten splenomegalia voidaan hoitaa?

Jos pernaa vain lievästi suurennetaan, hoitoa ei ehkä tarvita. Lääkäri seuraa todennäköisesti veren määrää ja pernan suuruutta tarkasti.Jos hoitoa tarvitaan, on olemassa kolme suurta ryhmää: lääketieteellinen hoito, splenectomia ja sädehoito.

Ensimmäinen on lääketieteellinen hoito. Yleensä nämä ovat lääkkeitä, joilla pyritään vähentämään verisolujen tuotantoa. Yksi tavallisimmista lääkkeistä, joita käytetään pernan määrän vähentämiseen myeloproliferatiivisissa kasvaimissa, on hydroksiurea. Hydroksiurea on oraalinen lääkitys, joka otetaan päivittäin. Se alkaa yleensä alhaisella annoksella ja jatkuu kunnes haluttu vaikutus (yleensä spesifinen hemoglobiinipitoisuus, valkosolut tai verihiutaleet). Muita ensilinjan hoitomuotoja ovat busulfaani, melfalaani, alfa-interferoni, talidomidi tai lenalidomidi. Prednisoni voidaan antaa talidomidin tai lenalidomidin kanssa. Toisen linjan hoitomuotoihin kuuluvat kladribiini (myös nimeltään 2CDA), daunorubisiini, dekitabiini tai 5-atsasytidiini. Lääkäsi valitsee hoitosi erityisten diagnoosien, muiden lääketieteellisten ongelmien ja hoidon sivuvaikutusten perusteella.

Toinen hoitovaihtoehto on splenectomy tai pernan kirurginen poisto. Merkittävin riski pernan poistamisesta on potentiaalisia vakavia hengenvaarallisia infektioita. Jos et ole jo aiemmin saanut, sinun tulisi saada erityisiä rokotteita, jotka suojaavat sinua pneumokokki- ja meningokokinfektioilta ennen splenectomiaa. Kun perna on poistettu, todennäköisesti saatetaan penisilliini kahdesti päivässä, jotta nämä tulehdukset estetään. Lisäksi kuume (yli 100,4F) on hätätilanne, joka vaatii välitöntä lääkärinhoitoa.

Kolmas hoitovaihtoehto on sädehoito (kutsutaan myös sädehoidoksi). Säteily on tarkoitettu pernaan, joka voi auttaa kutistumaan sen kokoa. Nämä vaikutukset ovat tilapäisiä, joten pernan sädehoitoa pidetään palliatiivisena, hoidossa, jonka tarkoituksena on minimoida oireita elämän laadun parantamiseksi. Tämä voi olla hyvä vaihtoehto ihmisille, jotka eivät ole hyviä ehdokkaita splenectomy.

On monia asioita, jotka on otettava huomioon päätettäessä, onko tai miten splenomegaliaa hoidetaan polysytemia-verassa tai primaarisessa myelofibroosissa. Varmista, että keskustelet lääkärisi kanssa näiden hoitojen eduista ja mahdollisista sivuvaikutuksista.