Yleiskatsaus jäykän henkilön oireyhtymään

Stiff-oireyhtymä (kutsutaan myös nimellä Moersch-Woltmannin oireyhtymä) tai SPS on harvinainen hermoston häiriö, jossa lihaksen jäykkyys tulee ja menee. Tutkimukset viittaavat siihen, että jäykkä ihmisen oireyhtymä on myös autoimmuunisairaus ja henkilöt, joilla on oireyhtymä, ovat usein autoimmuunisairauksia, kuten tyypin 1 diabetes tai kilpirauhasen vajaatoiminta.

Stiffen ihmisen oireyhtymä vaikuttaa sekä miehiin että naaraan ja voi alkaa milloin tahansa ikään, vaikka lapsen diagnoosi on harvinaista. Ei tiedetä tarkkaan, kuinka monta ihmistä kärsii siitä.

Stiffihoireyhtymän oireet

Oireita jäykän ihmisen oireyhtymästä voi olla:

• Lihaksen jäykkyys rungossa ja raajoissa, jotka tulevat ja menee - tämä aiheuttaa selkänojan tai kipua, liioiteltua pystyasennosta ja jäykkää kävelyä
• Vakavat lihaskouristukset kädet ja jalat kun henkilö on hätkähdytetty, kosketettu, järkyttynyt tai ahdistunut
• Kaareva alaselkä (lordoosi) ja epämuodostuneet nivelet kehossa, ajan mittaan
• Pudottaminen äkillisten lihasten kouristusten aikana (voi aiheuttaa lisäongelmia)

Stiff Henkilö -yndrooman diagnoosi

Oireet viittaavat diagnoosiin. Kuitenkin, koska se on harvinainen häiriö, se voi olla väärin diagnosoitu Parkinsonin taudista, multippeliskleroosista, fibromyalgiasta tai psykologisesta häiriöstä.

Diagnoosi voidaan joskus vahvistaa anti-GAD-vasta-aineiden tai muiden vasta-aineiden kanssa, kun oireyhtymä liittyy tiettyihin syöpiin. Kuitenkin 35 prosentilla potilailla, joilla on jäykkä ihmisen oireyhtymä, ei ole vasta-aineita eikä niihin liittyviä syöpiä.

Muita testejä voidaan tehdä, kuten hemoglobiini A1C, diabeteksen tai kilpirauhasen stimuloivan hormonin (TSH) tarkastamiseksi kilpirauhasten tarkistamiseksi. Myös lihastestausta (elektromyografia tai EMG) voidaan suorittaa.

Stiff Persian oireyhtymä

Vaikka ei ole kovetta jäykän ihmisen oireyhtymälle, on käytettävissä hoitoja. Voidaan käyttää sellaisia ​​lääkkeitä kuin atsatiopriini (Azasan), diatsepaami (Valium), gabapentiini (Neurontin), tiagabiini (Gabitril) tai baklofeeni (Lioresal). Oireita niillä, joilla on siihen liittyvä syöpä, voivat parantua kasvaimen poistumisen jälkeen ja antaa steroidihoitoa.Plasma-vaihto (plasmapheresi) auttaa vähentämään oireita joillakin yksilöillä, mutta hoito on tyypillisesti varattu niille, joilla on hengenvaarallinen hengityselinten rappeuma. Muille laskimoon annettava immunoglobuliini (IVIg) on ​​hyödyllinen. Fysikaalinen hoito voi auttaa lieventämään pitkittyneiden lihasjännitykseen liittyviä oireita, mutta se voi myös aiheuttaa lihaskouristuksia. Myös kortikosteroidit saattavat auttaa, vaikka niitä onkin annettava diabeetikoille.