Mitä ovat hypereosinofiiliset oireyhtymät?

Yleiskatsaus

Hypereosinofiiliset oireyhtymät (HES) ovat harvinaisia ​​sairauksia, joille on tunnusomaista korkea eosinofiilien (eosinofilia) määrä, jotka vahingoittavat elimiä (iho, keuhkot, sydän, ruoansulatuskanava). Suurin osa ihmisistä on yli 20-vuotiaita diagnoosissa, mutta se voi tapahtua lapsilla. Suurin osa HES: stä pidetään hyvänlaatuisina (ei-syöpäloukoina), mutta alaryhmää pidetään myeloproliferatiivisina kasvaimina, jotka voivat kehittyä syöpään.

Määritelmä

Hypereosinofilia määritellään absoluuttiseksi eosinofiiliarvoksi, joka on suurempi kuin 1500 solua / mikrolitra kahdella täydellä veriarvolla (CBC) kahdessa erillisessä tapauksessa, jotka on erotettu vähintään yhdellä kuukaudella ja / tai vahvistettu kudoksen hypereosinofilia biopsiassa. Kudosten hypereosinofilia määritellään biopsian alueen perusteella. Luuydinbiopsiassa määritetään hypereosinofilia, kun yli 20 prosenttia ytimistä olevista soluista on eosinofiilejä. Muilla kudoksilla se määritellään "laajaksi" eosinofiilien tunkeutumiseksi kudokseen patologin (biopsiaa tarkastavan lääkärin) mielestä.

Useat olosuhteet voivat johtaa eosinofiliaan, mutta ne aiheuttavat harvoin kudosvaurioita HES: ssä. Eosinofiliaa voidaan jakaa kolmeen ryhmään: lievä (500 - 1500 eosinofiilia / mikrolitra), kohtalainen (1500 - 5000 eosinofiilia / mikrolitra) ja vakava (yli 5000 eosinofiilia / mikrolitra).

Tyypit

HES voidaan jakaa kolmeen suureen luokkaan: primaariset (tai neoplastiset), sekundääriset (tai reaktiiviset) ja idiopaattiset. Idiopaattinen HES on poissulkemisen diagnoosi, mikä tarkoittaa, että mitään muuta eosinofiliaa ei voida tunnistaa. Ensisijaisissa HES: ssä geneettinen muutos stimuloi luuydintä kiihdyttämään eosinofiilien tuotantoa, joka on samanlainen kuin polytytemiavera tai välttämätön trombosytemia. Toisissa HES: ssä taustalla oleva tila (loiset, lymfooma jne.) Tuottaa proteiineja (sytokiinit), jotka stimuloivat eosinofiilien tuotantoa.

oireet

HES: n oireet perustuvat altistuneeseen alueeseen ja voivat sisältää:

• Iho: ihottuma, ihon sakeutuminen, nokkosihottuma,
• Keuhkot: yskä, hengenahdistus, hengityksen vinkuminen
• Sydän: rintakipu, hengitysvaikeudet,
• Neurologinen sairaus
• Verihyytymät (tromboosi)
• Silmät: Näön hämärtyminen
• Ruoansulatuskanava: painon lasku, vatsakipu, oksentelu, ripuli

Diagnoosi

Kuten edellä mainittiin, eosinofiilit ovat yksi viidestä valkosolujen tyypistä (neutrofiilit, lymfosyytit, monosyytit, eosinofiilit ja basofiilit). Alkuperäinen diagnostinen testi on täydellinen verenkuva. Eosinofiililuku, joka on suurempi kuin 1500 solua / mikrolitra kahdella kertaa, oikeuttaa jatkokokeisiin. Aluksi on syytä poistaa tavallisemmat eosinofilian syyt.

Kun HES: ää epäillään, arvioinnissa keskitytään etsimään elinten osallistumista. Sydämen arviointi sisältäisi EKG: n ja echokardiogrammin (sydämen ultraäänen). Keuhkojen toiminnan testaus on suoritettava. Tietokonetomografiaa (CT) käytetään etsimään keuhkoihin tai vatsaan liittyviä merkkejä HES: stä.

Lisätestaus kohdistuu siihen, onko myeloproliferatiivista kasvainta koskevia todisteita. Tähän sisältyisivät verityöt ja luuytimen imeytyminen / biopsia. Luuytimen kudosta testataan HES: ään liittyvien geneettisten muutosten suhteen. Jos nielisoluja on lisääntynyt, testit lähetetään etsimään systeemistä mastosytoosia (toisen tyyppistä myeloproliferatiivista kasvainta).

hoito

Hoitosi määräytyy hypereosinofiilisen oireyhtymän ja oireiden vakavuuden mukaan. On harvinaista, että hoito on tarpeen diagnosoinnissa, mutta harvoin vakavat HES-hoidot saattavat vaatia välitöntä hoitoa.

• Steroidit: Steroideja, kuten prednisonia ja metyyliprednisolonia, voidaan käyttää.
• Imatinibi: Imatinibi on suun kautta otettu lääke, jota käytetään syövän hoitoon, jota kutsutaan tyrosiinikinaasi-inhibiittoriksi.
• Vinkristiini: vinkristiini on laskimonsisäinen (IV) kemoterapia, jota voidaan käyttää. Jos vastaat, eosinofiilien määrä voi laskea tuntien sisällä.
• Hydroyxurea: Hydroxyurea on suun kautta hoidettava lääkehoito. Saattaa kestää jopa 2 viikkoa nähdäksesi vastauksen tähän lääkkeeseen.

Jos on olemassa myeloproliferatiivisen kasvaimen tunnusmerkkejä (B12-vitamiinin kohonneet tasot, laajentunut perna, epätyypilliset eosinofiilit jne.), Aloitushoito on imatinibi. Jos on sydänvaikutusta, lisätään steroideja. Jos imatinibi ei ole tehokas, voidaan käyttää useita samankaltaisia ​​lääkkeitä. Suurin osa HES-potilaista ei vaadi hoitoa, mutta vaativat huolellista seurantaa elinten vaurioitumiselle, verihyytymien kehittymiselle (tromboosi) ja taudin etenemiselle. Jos elin on mukana, steroidit ovat ensilinjan hoito. Koska pitkäaikainen steroidien käyttö liittyy moniin haittavaikutuksiin, kun oireet ovat hallinnassa, saatat siirtyä toiseen lääkkeeseen, kuten hydroksiureaan, alfa-interferoniin tai metotreksaattiin.

Kuten edellä on todettu, steroidit ovat hoidon perusta. Ennen steroidien aloittamista on erittäin tärkeää selvittää, onko sinulla vaaraa parasiitti-infektiolle nimeltä Strongyloides. Steroidit voivat pahentaa Strongyloides-infektiota merkittävästi. Jos tarvitset kiireellistä hoitoa ja sinulla on huolta siitä, että sinulla on Strongyloides-infektio, sinua hoidetaan infektiosta (suun kautta otettavat lääkkeet 2 päivän ajan).

Sana From Hyvä on

Oppiminen sinulla on hypereosinofiilinen oireyhtymä voi olla pelottavaa. Onneksi suurin osa HES-potilaista ei tarvitse hoitoa. Niille, jotka tekevät, on useita vaihtoehtoja ja vielä enemmän tutkitaan parhaillaan.