Mikä on Prion-tauti?

Vuoden 2018 alkupuolella huolenaiheita "zombie-hirvieläimistä", jotka levittävät sairauksia ihmisiin, tarttivat yleisön huomion.Vaikka mahdollista, kroonisesta tuhoutumisesta kärsivälle taudille (CWD), joka on samanlainen hullun lehmän taudin kanssa, syötäväksi joutumisen jälkeen on hyvin vähäinen. Tähän mennessä monien peurojen populaatioiden CWD on vähäinen. Lisäksi ei ole koskaan ollut todennettua tapausta, jossa kroonista tuhlausta aiheuttavaa tautia siirretään peurasta tai hirvieläimestä ihmisiin.

Peuroina ja hirvieläimissä CWD johtaa hitaaseen, tuskalliseen kuolemaan, joka lopulta kaappaa eläimen kyvyn syödä ja juoda. Ihmisillä CWD hävittää hitaasti aivoja. Se on neurologinen sairaus, jota levittävät porot, hirvi, hirvi ja hirsi. Yleisemmin, CWD voidaan luokitella "hitaaksi" tartuntataudiksi. Hitaat tartuntataudit johtuvat viruksista ja prioneista; CWD johtuu prionista.

Krooninen tuhlaustapaus ymmärretään parhaiten prion-taudin yhteydessä. Aloitamme yleisempiä prion-tautia.

Mikä on Prion-tauti?

Viimeaikaiset tutkimukset ovat herättäneet neljä kohtaa prioneista.

Ensinnäkin prionit ovat ainoat tunnetut tarttuvat patogeenit, joilla ei ole nukleiinihappoa. Muut infektiiviset aineet kuten bakteerit ja virukset sisältävät DNA: ta ja RNA: ta, jotka ohjaavat niiden lisääntymistä. Erilaiset prioni-lajit johtavat erilaisiin tauteihin.

Toiseksi, prioni aiheuttaa tarttuvien, geneettisten ja satunnaisten sairauksien. Mikään muu sairaus, joka johtuu yksittäisestä syystä, ei ilmene tällaisessa laaja-alaisessa kliinisessä esiintymisessä.

Kolmanneksi, prionit ovat vääristyneitä proteiineja, jotka itsekehittyvät aivoissa. Tyypillisesti prioniproteiinin uskotaan olevan tärkeä hermosignaloinnissa. Tämä normaali proteiini nimeltä PrP^C (prioniproteiinisoluilla) on alfa-kierteinen muodostuminen. Prion-taudissa tämä alfa-kierteinen muodostus siirtyy patologiseen beeta-laskostettuun arkkiin nimeltä PrP^SC (prion-proteiinin scrapie). Nämä PrP^SC kerääntyvät filamentteihin, jotka häiritsevät hermosolujen toimintaa ja aiheuttavat solukuoleman.

Prionit levitä kun beeta-laskostetut levyt (PrP^SC) rekrytoida alfa-heliksiä (PrP^C) tulla beeta-laskostuneiksi arkeiksi. Erityinen solu-RNA välittää tätä muutosta. Huomaa, PrP^SC ja PrP^C on sama aminohappokoostumus, mutta erilaiset konformaatiot tai muodot. Vastaavasti eroa näissä kahdessa konformaatiossa voidaan ajatella kankainviereiksi tai taitteiksi.

Prion-välitteinen sairaus ihmisillä

Ihmisissä prioni aiheuttaa "hitaasti" tarttuvaa tautia. Näillä sairauksilla on pitkä inkubaatioaika ja kestää kauan. Niiden alkaminen on asteittaista, ja niiden kurssi on progressiivinen. Valitettavasti kuolema on väistämätöntä.

Prion-välitteisiä sairauksia ihmisillä kutsutaan tarttuvien spongiformisten enkefalopatioiden (TSE) hoitamiseksi. Nämä taudit ovat "spongiformisia", koska ne aiheuttavat aivojen pehmeän ulkonäön, joka on täynnä aivokudoksen reikiä.

Viisi TSE-tyyppiä esiintyy ihmisillä, mukaan lukien seuraavat:

• kuru
• Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD)
• Variantti Creutzfeldt-Jakobin tauti (vCJD)
• Gerstmann-Sträussler-Scheinkerin (GSS) oireyhtymä
• Kuoleva familiaalinen unettomuus

CJD: n kliininen esitys sisältää dementian, kehon liikkeiden menetyksen, jerkingin, näköhäiriön ja halvauksen, joka vaikuttaa kehon toiselle puolelle. Vaikka samanlainen kuin kuru, joka vaikuttaa uusiin Guinean sukulaisiin ihmisyritysten nauttimisen jälkeen, kuru ei johda dementiaan. Lisäksi CJD löytyy maailmanlaajuisesti eikä se liity ruokavalioihin, ammattiin tai eläinten altistumiseen. Itse asiassa kasvissyöjät voivat kehittää CJD: tä. Kaiken kaikkiaan CJD vaikuttaa miljoonasosaan ja esiintyy maissa, joissa eläimillä on prion-tauti sekä maissa, joissa eläimillä ei ole Prion-tautia.

Krooninen wasting tauti on eräänlainen vCJD. Yleisempi vCJD-muoto on naudan spongiforminen enkefalopatia tai hullun lehmän tauti. Syynä miksi CWD ja hullun lehmän tauti kutsutaan "variantiksi" CJD on, että tauti ilmenee potilailla, jotka ovat paljon nuorempia kuin ne, jotka tyypillisesti esiintyvät CJD: llä. Lisäksi on olemassa tiettyjä patologisia ja kliinisiä löydöksiä, jotka ovat erilaisia ​​vCJD: ssä.

Vuonna 1996 hullun lehmän tauti tuli parrasvaloihin sen jälkeen, kun Iso-Britanniassa oli havaittu tapauksia. Ihmiset, jotka sairastuivat, olivat todennäköisesti kuluttaneet naudanlihaa sekoitettuna lehmän aivoihin. Lisäksi vain ihmiset, joilla on tietynlainen prionprioniproteiineja, jotka homotsygoottivat metioniinia varten, kehittivät sairauden. Ilmeisesti metioniinille homotsygoottiset prioniproteiinit helpommin taittuvat beeta-laskostuneeseen levymuotoon (PrP^SC).

Krooninen tuhlaustauti

Tähän mennessä ei ole ollut tunnettuja tapauksia CWD: n lähettämisestä ihmisille. On kuitenkin joitain epäsuoria todisteita. Vuonna 2002 neurodegeneratiivista tautia diagnosoitiin kolmella miehellä, jotka käyttivät peuroja lihaa 1990-luvulla. Yksi näistä miehistä oli vahvistettu olevan CJD. (Muista, että CJD on "hidas" ja vie aikaa ilmaista.)

CDC: n mukaan tammikuusta 2018 lähtien CWD vapaassa hirviössä, hirveessä ja hirvessä on raportoitu vähintään 22 valtiossa ja kahdessa kanadalaisessa maakunnassa. Yhdysvalloissa CWD on tunnistettu Midwest, Southwest ja osa Itä-rannikolla. On myös mahdollista, että CWD on läsnä Yhdysvaltojen alueilla, joilla ei ole vahvoja valvontajärjestelmiä. Vaikka pääasiassa Yhdysvalloissa ja Kanadassa löytyy, CWD on löydetty myös Norjassa ja Etelä-Koreassa.

Mielenkiintoista on, että CWD tunnistettiin ensimmäisen kerran 1960-luvun lopulla. Vuoteen 1981 mennessä se tunnistettiin luonnonvaraisissa peuroissa. Vaikka CWD: n esiintyvyys luonnonvaraisten hirvieläinten populaatioissa on tyypillisesti alhainen, joissakin populaatioissa taudin esiintyvyys voi ylittää 10 prosenttia ja kirjallisuudessa jopa 25 prosentin infektiovauhti. Huomattakoon, että vankina peurojen populaatiossa CWD: n esiintyvyys voi olla paljon suurempi. Tarkemmin sanottuna lähes 80 prosenttia hirvieläimistä yhdessä köyhässä karjassa oli CWD.

Eläintutkimukset viittaavat siihen, että CWD voitaisiin siirtää kädellisille, kuten apinoille, jotka kuluttavat peurojen lihaa, joka on pilkottu aivojen tai kehon nesteiden kanssa.

Peuroissa ja hirvieläimissä voi kulua jopa vuosi ennen kuin CJD-oireiden oireet ilmenevät. Näitä oireita ovat painonpudotus, häpeällisyys ja kompastuminen. CWD: lle ei ole hoitoja tai rokotteita. Lisäksi jotkut eläimet voivat kuolla CWD: stä kehittämättä oireita.

Vuonna 1997 WHO suositteli, että kaikki prion-taudin aiheuttavat aineet - mukaan lukien CWD-hirvieläimet - säilytetään elintarvikeketjusta lähetyksen pelon vuoksi.

ennaltaehkäisy

Jos CWD levitettäisiin ihmisiin, paras tapa estää tämä siirto ei ole syömällä hirvieläimiä tai hirvenlihaa. Eläinten ruokinta on yleistä Yhdysvalloissa. CDC: n tekemässä 2006-2007-tutkimuksessa 20 prosenttia vastaajista ilmoitti metsästyneestä hirvieläimestä tai hirvieläimestä, ja kaksi kolmasosaa ilmoitti syötäväksi karitsan tai hirvenlihan.

Kun hirvieläinten ja hirven kulutus on yleistä eikä ole todellista näyttöä lähetyksestä, joka on vielä dokumentoidut, on epätodennäköistä, että monet karitsan ja hirven lihan harrastajat lopettavat kulutuksensa. Siksi on suositeltavaa, että metsästäjät ryhtyvät varotoimiin metsästyksen aikana.

Jotkut valtion villieläinten virastot valvovat CWD: n esiintyvyyttä peurojen ja hirven populaatioissa käyttäen testejä. On tärkeää tarkistaa valtion verkkosivustoilla ja valtion luonnonvaraisten eläinten virkamiesten ohjeita ja välttää metsästys väestöä, jossa CWD on tunnistettu.

Tärkeää ei ole, että kaikki valtiot valvovat CWD: tä villin peura ja hirven. Lisäksi CWD: n kielteinen testi ei välttämättä tarkoita, että yksittäinen peura tai hirven tauti ei ole taudista. Kuitenkin mahdollisuus, että hirvi tai hirvi negatiivisella testillä ei harbor CWD on korkea.

Seuraavassa on joitain neuvoja metsästäjille liittyen CWD: hen:

• Älä käsittele, ampu tai syödä hirvieläimiä tai hirviä, jotka näyttävät sairaalta tai toimivat kummallisilla tavoilla
• Vältä tiellä tappaa
• Kun kääritään peuroja, käytetään lateksia tai kumihanskoja, minimoi aivojen tai muiden elinten käsittely, äläkä käytä kotitalouksien ruokailuvälineitä tai keittiötarvikkeita.
• Harkitse, että sinulla on hirvi tai hirvi, jonka aiot syödä testattu CWD
• Jos sinulla on kaupallinen jalostus, pyydä lihaa valmistelemaan erikseen muista hirvieläimistä ja hirviöistä
• Älä syö koskaan hirvieläimiä tai hirviä, jotka testattavat CWD: lle positiivisia
• Tarkista valtion villieläinten virkamiehet oppia, onko testaus hirvieläinten tai hirven CWD suositellaan tai vaaditaan

Yhdysvaltain maatalousministeriön eläinten ja kasvien terveyttä käsittelevän tarkastusyksikön toiminnassa on kaupallinen karjaeläimiä ja hirvieläimiä koskeva kansallinen CWD-karjan sertifiointiohjelma. Tämä ohjelma on vapaaehtoinen ja kantajat sopivat, että karjat testataan. Kaikkia kaupallisia karjanomistajia ei osallistu ohjelmaan. On todennäköisesti hyvä ajatus vain kuluttaa peuroja tai hirvieläinten lihaa kaupallisista toimittajista, jotka osallistuvat ohjelmaan.

Prioni tietyissä maatyypeissä

Vuonna 2014 Kuznetsova ja kollegat havaitsivat, että tietyt maanlajit Kaakkois-Alberta ja Etelä-Saskatchewanissa (Kanadan osissa) saattavat johtaa CWD: stä vastuussa olevia prioneita.

Tutkijoiden mukaan:

"Yleensä savi rikkaat maaperät voivat sitoa prioneja innokkaasti ja parantaa tarttuvuuttaan, joka on verrattavissa puhtaaseen savi-mineraali- montmorilloniittiin." Maaperän orgaaniset komponentit ovat myös monimuotoisia, eikä niillä ole hyviä ominaisuuksia, mutta ne voivat vaikuttaa prioni-maaperän vuorovaikutukseen., metalliliuoksen koostumus ja metallien määrä (metallioksidit) … Alberan ja Saskatchewanin CWD-endemisen alueen suuret maaperät ovat Chernozemsia, joita esiintyy 60 prosentilla kokonaispinta-alasta, ja ne ovat yleensä samanlaisia ​​kuin tekstuuri, savi mineralogia ja maaperän orgaanisen aineksen pitoisuus, ja sitä voidaan kutsua savi-loamyiksi, montmorilloniitti (smektiitti) maaperä, jossa on 6 - 10% orgaanista hiiltä."

Eläimet syövät maata vastaamaan mineraalitarvettaan. Tämä maaperä otetaan uudelleen maaperään ulosteiden tai ruhojen muodossa. Niinpä prioneja voidaan kierrättää maaperään. Näyttää siltä, ​​että prionit sopivat hyvin saviin.

Sana DipHealthista

Tähän mennessä ei ole todistettu kroonisesta tuhoutumisvaiheen taudin lähettämistä hirvieläimistä tai hirvieläimistä ihmisiin; kuitenkin asiantuntijat ovat huolissaan riskeistä. Krooninen tuhlaustapaus on samanlainen hullun lehmän taudin kanssa, joka on dokumentoitu leviämään lehmistä ihmisiin.

Kun nautaeläinten tai hirvenlihan kulutetaan, kannattaa ryhtyä varotoimiin ja valvoa valtion luonnonvaraisten eläinten virkamiesten ohjeita. Luonnonvaraisella riistolla ei saa koskaan syödä lihaa hirvieläimestä tai hirviöstä, joka näyttää sairaalta. Lisäksi on hyvä ajatus, että CWD: llä testattu villisikoira tai hirvenliha on testattu.

Kun ostat kaupallista hirvieläimiä tai hirvieläimiä, varmista, että tämä liha on sertifioitu puuttuvaksi CWD-tuotteesta.