Diabetes Insipidus: Oireet, syyt, diagnoosi, hoito

Diabetes insipidus (DI) on harvinainen häiriö, jossa elimistö ei voi säännellä nesteitä oikein. Tämä voi johtaa vakavaan kuivumiseen. Ihmisillä, joilla on DI, on yleensä voimakas jano ja ne kulkevat paljon enemmän virtsaa kuin normaali hormonaalisen poikkeavuuden vuoksi.

Yleiskatsaus

Samankaltaisista nimistä huolimatta DI ei liity yleisempään diabetes mellitukseen (joka on "soker diabetes"), jossa elimistö ei pysty säätelemään glukoosia.

Neljä DI-muotoa on olemassa riippuen siitä, mikä aiheuttaa hormonaalisen dysregulaation. Eri tyypit ovat:

1. Keski-diabetes
2. Nefrogeeninen diabetes insipidus
3. Dipsogeeninen diabetes insipidus, jota kutsutaan myös primaariseksi polydipsiaksi
4. Raskausdiabetes insipidus

DI on harvinainen tila. Yhdysvalloissa diagnosoidaan vuosittain vähemmän kuin 20 000 ihmistä. Kaikenikäiset ihmiset voivat saada sen, mutta riski on 40-vuotiaana huomattavasti suurempi.

Joten miten nestesäätö eroaa, jos sinulla on diabetes insipidus? Kun kehon nesteensäätelyjärjestelmä toimii oikein, munuaiset suodattavat veresi ja vetävät pois jätteet ja ylimääräiset nesteet, jotka ovat sitten virtsaa. Tyypillisesti tuotat jonnekin yhden ja kahden quartin välillä päivässä.

Munuaisista virtsa kulkee virtsaputkelle pieniin putkiin, joita kutsutaan virtsaputkiksi, missä se varastoidaan, kunnes virtsarakko on täynnä ja sinun täytyy virtsata.

Vasopressiiniksi kutsuttu hormoni on avain näihin prosesseihin.

Vasopressiinia tuottaa hypotalamus, joka on pieni aivojesi pohjalla oleva rauha. Sitten se tallennetaan aivolisäkkeeseen, joka on lähellä hypotalamusta, ja vapautuu verenkiertoosi, kun kehosi neste on alhainen.

Verenkierrossa vasopressiini kertoo munuaisillesi imeä vähemmän nestettä, mikä tarkoittaa, että ne tuottavat vähemmän virtsaa.

Aivolisäkkeestä vapautuu vähemmän vasopressiiniä tai ei lainkaan ollenkaan, kun sinulla on korkeampi nestetaso. Tuolloin tuotat enemmän virtsaa.

DI: ssä tämä järjestelmä ei toimi oikein.

oireet

D: n oireita ovat:

• Äärimmäinen jano
• Erittäin korkea virtsan lopputulos, joka on "huokoinen" (on vähän tai ei lainkaan väriä tai hajua)
• Sinun täytyy nousta yöllä virtsata
• Yökastelu

Liiallisen virtsan määrä vaihtelee yksilöllisen ja tyypin mukaan. Terve aikuinen kulkee tyypillisesti alle kolme kvartaria päivässä, kun taas joku, jolla on DI, voi tuottaa jopa viisi tai kymmenen kertaa enemmän.

Käsittelemätön DI voi johtaa dehydraatioon, joten on tärkeää seurata myös näitä oireita. Ne sisältävät:

• Jano
• Väsymys
• Kuiva iho
• Pahoinvointi
• hitaus
• Huimaus
• sekaannus

Hitaus, huimaus ja sekavuus voivat olla merkkejä vakavasta dehydraatiosta, joka vaatii välitöntä lääketieteellistä hoitoa. Ilman asianmukaista hoitoa se voi johtaa kohtauksiin, aivovaurioon ja jopa kuolemaan.

DI voi myös aiheuttaa elektrolyyttien epätasapainoa veressä. Elektrolyytit ovat mineraaleja, jotka ovat tärkeitä kehon oikean tasapainon ylläpitämiseksi. Elektrolyyttitasapainon oireita ovat:

• Lethargy tai väsymys
• Pahoinvointi
• Ruokahalun menetys
• Lihaskrampit
• sekaannus

Vauvoilla ja pikkulapsilla DI-oireita voi olla vaikea havaita, koska lapsi ei kykene kommunikoimaan janostaan.

Niiden ja oireiden sekä liiallisen virtsan mukana voi olla seuraavia oireita:

• Ongelmia nukkumassa
• Selittämätön fussiness
• Kuume
• oksentelu
• Ripuli
• Viivästynyt kasvu
• Painonpudotus

Jos lapsellasi on jokin näistä oireista, keskustele asiasta lastenhoitajaasi. Hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon lapsellesi, jos epäilet nesteen kuivumista.

syyt

Vaikka kaikilla diabeteksen insipidisteillä on vasopressiinin dysregulaatio, dysregulaatio voi johtua monista eri tekijöistä. Tämän dysregulaation syy määrittelee jokaisen DI: n neljä tyyppiä.

Keski-diabetes Insipidus

Keski-DI on seurausta hypotalamuksen tai aivolisäkkeen vaurioitumisesta.

Koska nämä rauhaset vaikuttavat sekä hormonin tuotantoon, varastointiin että vapautumiseen, vaurio voi häiritä järjestelmää. Tämä aiheuttaa munuaisten suodattaa liikaa nestettä ulos verestä, mikä johtaa ylimääräiseen virtsaamiseen.

Rauhaset voivat vahingoittua:

• Päävamma
• Leikkaus
• infektio
• Tulehdus
• Aivokasvaimet

Joissakin tapauksissa keskeinen DI johtuu kuitenkin geneettisestä puutteesta, joka aiheuttaa ongelmia vasopressiinituotannossa. On myös mahdollista saada keskeinen DI ilman tunnistettavaa syytä.

Neprogeeninen diabetes Insipidus

Nefrogeenisessä DI: ssä ongelma ei ole aivoissa, vaan munuaisissa. Useista syistä ne eivät vastaa vasopressiiniin ja poistaa aina suuret määrät nestettä verestäsi.

Munuaiset voivat käyttäytyä tällä tavalla useiden tekijöiden vuoksi, mukaan lukien:

• Geneettinen meikki
• Geneettinen mutaatio
• Krooninen munuaissairaus
• Munuaisinfektio tai kystat
• Jotkut syövät
• Virtsateiden tukos
• Korkea kalsiumpitoisuus veressä
• Alhainen kaliumpitoisuus veressä
• Tietyt lääkkeet, erityisesti litium
• Muut sairaudet, mukaan lukien amyloidoosi, Sjogrenin oireyhtymä ja Bardet-Biedlin oireyhtymä

Joissakin tapauksissa lääkärit eivät pysty määrittämään nefrogeenisen DI: n syytä.

Dipsogeeninen diabetes Insipidus

Tämä DI: n muoto johtuu janomekanismin puutteesta - kehosi signaalista, joka sinun täytyy ottaa nesteissä - joka asuu hypotalamuksessa. Tämä vika tekee sinusta poikkeuksellisen janon koko ajan.

Kun joku on liian janoinen, he juovat paljon enemmän kuin tavallisesti. Niiden suuri nesteen saanti aiheuttaa kehon erittyvän vähemmän vasopressiiniä, ja se johtaa munuaisiin tuottamaan enemmän virtsaa.

Kuten keski-DI: ssa, hypotalamuksen jano-mekanismi saattaa vahingoittua:

• Päävamma
• Leikkaus
• infektio
• Tulehdus
• Aivokasvaimet

Ihmiset voivat myös altistua dipsogeeniselle DI: lle tietyillä lääkkeillä tai mielenterveysongelmilla.

Gestationaalinen diabetes Insipius

Raskaus DI esiintyy raskauden aikana ja se voi johtua kahdesta eri tekijästä:

Istukka tuottaa entsyymin, joka hajottaa vasopressiinin äidin kehossa, mikä johtaa liialliseen virtsaan, koska munuaiset vetävät liikaa nestettä verenkierrosta.

Äidin elin tuottaa korkean tason kemikaalia, jota kutsutaan prostaglandiiniksi, mikä tekee munuaisista vähemmän herkkiä vasopressiinille, aivan kuten nephrogenic DI.

Monissa raskaustodennäköisissä tapauksissa oireet ovat lieviä eikä kovin havaittavia, varsinkin kun raskaus itsessään johtaa moniin naisiin usein virtsaamaan. Dehydraatio raskauden aikana voi kuitenkin johtaa komplikaatioihin, kuten:

• Neuraaliputken viat
• Matala amnioninen neste
• Ennenaikaista työvoimaa

Jos epäilet raskauden DI, varmista, että pidät itsesi hydratoituneeksi ja keskustelet heti lääkärisi kanssa.

Koska raskauden aiheuttavat tekijät johtuvat suoraan raskaudesta johtuvista tekijöistä, tyypillisesti raskaus DI häviää, kun vauva on syntynyt, mutta t todennäköisesti tulee takaisin tuleviin raskauksiin.

Diagnoosi

Kun lääkärisi epäilee, että sinulla on jonkinlainen DI, voit odottaa, että diagnostiikkaprosessiin liittyy jonkinlainen yhdistelmä seuraavista:

• Fyysinen tarkastus etsimään kuivumisen merkkejä
• Sinun oireesi ja sairaushistoria
• Perheen sairaushistoria, jos se sisältää DI: tä tai merkityksellisiä oireita
• Virtsatestit, jos haluat nähdä, onko virtsa laimennettu tai konsentroitu
• Verikokeet, jotka voivat auttaa määrittämään DI: n tyypin
• Nesteenpoistotesti, jossa määritetään kulkevan virtsan määrä
• MRI (magneettikuvaus), etsimään ongelmia hypotalamuksen tai aivolisäkkeen kanssa

DI: n tyyppi on tärkeää tietää, koska se auttaa määrittämään hoidon ja hoidon kulun.

hoito

DI: tä käsitellään usein nefrologeilla, jotka ovat munuaissairauksiin erikoistuneita lääkäreitä tai endokrinologeja, jotka ovat erikoistuneet hormonituotantoon liittyviin sairauksiin (mukaan lukien hypotalamukseen ja aivolisäkkeeseen).

DI: n pääasiallinen hoito on juoda tarpeeksi nestettä dehydraation estämiseksi. Tämän lisäksi hoito räätälöidään tietyntyyppisen DI: n mukaan.

• Keski-DI voidaan hoitaa ihmisen luomalla hormonilla, jota kutsutaan desmopressiiniksi, joka on samanlainen kuin vasopressiini. Se on saatavana pillinä, nenäsumutteena tai injektiona.
• Hoito nephrogenic DI on mahdollisuuksien mukaan kohdistettu tilan perusteena. Tämä voi tarkoittaa virtsan tukkeuman poistamista, lääkityksen lopettamista tai kalsiumin tai kaliumin veren tasojen normalisointia. Sitä voidaan myös hoitaa lääkkeillä, jotka auttavat vähentämään virtsan määrää, mukaan lukien aspiriini, ibuprofeeni ja tietyt tiatsidit. Tiatsidit lisäävät tyypillisesti virtsan tuotantoa, mutta niillä, joilla on nefroottinen DI, on päinvastainen vaikutus.
• Dipsogeeninen DI ei vielä ole tehokkaita hoitoja, joten oireiden hallinta on avainasemassa. Lääkärit suosittelevat imemään jääkappaleita tai hapan karkkeja pitääkseen runsaasti sylkeä suussa, mikä voi auttaa vähentämään janoa. Pienet desmopressiiniannokset nukkumaan mennessä voivat auttaa vähentämään sitä, kuinka monta kertaa ihmiset tarvitsevat nousua ja virtsata. Lääkärisi voi aluksi haluta seurata natriumin pitoisuutta veressäsi.
• Desmopressiiniä määrätään usein kaatopaikalle raskaus DI, yhtä hyvin. Se voi auttaa myös tapauksissa, joissa istukan entsyymi tuhoaa vasopressiinin, koska entsyymillä ei ole samaa vaikutusta synteettiseen hormoniin.

selviytyminen

Koska dehydraatio on todellinen ja vakava huolenaihe, on tärkeää saada tavaksi juoda enemmän. Vesipullon tai ylimääräisten juomien kuljettaminen kanssasi, kun olet poissa kotoa, voi auttaa. Haluat ehkä myös välttää lämpöä, joten et menetä nesteitä hiki. Jäähdytystuotteet saattavat olla hyvä idea, kun et voi välttää lämpöä tai kun liikut.

Anna ihmisille, joita vietät paljon aikaa, tietää, että olet alttiita kuivumiselle ja varmista, että he tuntevat oireet, jotta he voivat saada nopeasti lääkärin hoitoa, jos se ilmenee.

DI on usein krooninen tila. Muut kuin juovat ylimääräisiä nesteitä, tutkijat eivät ole löytäneet mitään ruokavalion tai ravitsemuksellisia tapoja hoitaa tai estää DI. Kuitenkin asianmukaisella diagnoosilla ja hoidolla useimmat ihmiset, joilla on se, voivat hallita oireitaan ja johtaa normaaliin elämään.

Oliko tämä sivu avuksi? Kiitos palautteestasi! Mitä mieltä olet? Artikkelin lähteet

• NIH: n kansallinen diabetes- ja ruoansulatus- ja munuaissairauslaitos. Diabetes Insipidus.