IBD ja primäärinen sclerosing cholangitis (PSC)
Sisällysluettelo:
IBD ja koulu (Tammikuu 2025)
Primaarinen sklerosoiva kolangiitti (PSC) on maksasairaus, joka aiheuttaa tulehdusta ja sappikanavien kapenevuutta maksassa ja sen ulkopuolella. Ei ole varmaa, mikä aiheuttaa PSC: tä, vaikka sen uskotaan olevan autoimmuuninen tila. PSC: n ei katsota olevan periytynyt suoraan, mutta sen uskotaan olevan geneettinen komponentti.
Sappi on tarpeen rasvan ruoansulatukseen ja jätteiden kuljettamiseen maksasta. PSC aiheuttaa sappiteiden kapenemisen arpeutumisesta ja tulehduksesta, ja sappi alkaa kerääntyä maksassa, mikä vahingoittaa sitä. Tämä vaurio johtaa lopulta arpien muodostumiseen ja kirroosiin, mikä estää maksan suorittamasta tärkeitä tehtäviä. Useita vuosia PSC voi johtaa sappikanavien syöpäkasvaimeen, jota kutsutaan kolangiokarsinoomaksi, joka esiintyy 10 - 15%: lla potilaista.
PSC etenee hitaasti useimmissa tapauksissa, mutta se voi olla myös arvaamaton ja hengenvaarallinen. Ihmiset, joilla on PSC, voivat saada hoitoa oireiden lievittämiseksi ja auttamaan heitä johtamaan aktiivista elämää.
Riskialttiita
Useimmiten PSC: n kärsimät ihmiset ovat 30–60-vuotiaita, ja keski-ikä on 40 vuotta. PSC on yleensä yleisempi miehillä; 60–75% diagnosoiduista ihmisistä on miehiä. Kokonaisuutena PSC on harvinainen sairaus.
oireet
Joillakin ihmisillä ei ole oireita diagnoosissa tai jopa useita vuosia sen jälkeen.
Oireita ovat:
- Ripuli (johtuu rasvan imeytymisestä)
- Väsymys
- Kuume / vilunväristykset (sappikanavien infektiosta)
- Kutina, joka usein vaikuttaa koko kehoon
- Keltaisuus (ihon ja silmien keltaisuus)
Liittyvät sairaudet
Ihmisillä, joilla on PSC, esiintyy todennäköisemmin tulehduksellista suolistosairautta (IBD) tai osteoporoosia. PSC liittyy voimakkaasti haavaisiin koliitteihin jopa 70 prosentissa potilaista, mutta se voi liittyä myös Crohnin paksusuolen tautiin, jota kutsutaan joskus Crohnin koliitiksi. Syy IBD: hen liittymiseen ei ole tiedossa, mutta sen uskotaan olevan immuunivasteen tulos.
Diagnoosi
PSC: tä diagnosoidaan tyypillisesti menetelmällä, jota kutsutaan ERCP: ksi (endoskooppinen retrograde cholangiopancreatography). ERCP: n aikana lääkäri lisää endoskoopin suuhun ja navigoi sen läpi ruokatorven ja mahalaukun läpi sappipuun kanaviin.Väriaine työnnetään kanaviin niin, että ne näkyvät röntgensäteilyn aikana. Sitten röntgensäteitä analysoidaan sen selvittämiseksi, onko sappikanavilla ongelmia.
PSC: n diagnoosi voidaan myös vahvistaa hieman verikokeella, joka tunnetaan nimellä ALK (alkalinen fosfataasi), vaikka positiivinen tulos voisi osoittaa monia muita olosuhteita kuin vain PSC.
Maksabiopsia on myös hyödyllinen PSC: n diagnoosin vahvistamiseksi sekä taudin etenemisen seuraamiseksi diagnoosin jälkeen. Maksabiopsia tehdään sairaalassa ambulanssilla paikallisen nukutusaineen avulla. Testin suorittava lääkäri käyttää neulaa ottaakseen pienen näytteen maksakudosta patologin suorittamaan testaukseen.
hoidot
PSC: n hoidossa ei ole osoitettu olevan tehokasta hoitoa. Tutkimus tehokkaan hoidon löytämiseksi on parhaillaan käynnissä. Hoitosuunnitelmissa keskitytään oireiden lievittämiseen, taudin etenemisen keskeyttämiseen ja mahdollisten komplikaatioiden seurantaan.
PSC: n oireita voidaan hoitaa, jotta potilaat olisivat mukavampia. Kutinaa voidaan hoitaa Questranilla (kolestyramiini) tai Benadrylillä (difenhydramiini). Jos toistuvia infektioita voi esiintyä PSC: llä, antibiootit saattavat olla tarpeen. Koska PSC häiritsee rasvan imeytymistä, voi olla tarpeen täydentää rasvaa liukenevien vitamiinien A, D, E ja K puutteita. Jos sappikanavassa esiintyy tukoksia, kirurginen toimenpide voi olla tarpeen niiden venyttämiseksi tai avaamiseksi. Stentit, jotka pitävät kanavat auki, voidaan sijoittaa kanaviin tämän toimenpiteen aikana.
Jos PSC: n eteneminen johtaa maksan vajaatoimintaan tai pysyviin sappitulehduksiin, voi olla tarpeen maksaa maksansiirto. Maksansiirrot tarjoavat vastaanottajille hyvän elämänlaadun sekä noin 75 prosentin eloonjäämisasteen.
Milloin soittaa lääkäriin
Jos jokin seuraavista oireista ilmenee PSC: n yhteydessä, ota yhteys lääkäriisi:
- Vatsakipu
- Musta tai hyvin tumma uloste
- keltatauti
- Lämpötila yli 100,4
- Oksentelu verellä
- Jaa
- Voltti
- Sähköposti
- Teksti
- Johns Hopkins Medicine. "Ensisijainen sclerosing cholangitis." Johns Hopkinsin yliopisto 2013.
- Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Tulehdukselliseen suolistosairaukseen liittyvät geneettiset polymorfismit eivät aiheuta riskiä primääriselle sklerosoivalle kolangiitille." A m J Gastroenterol Tammikuu 2007.
- Merckin käsikirja. "Primaarinen sclerosing cholangitis (PSC)". Merck & Co, Inc. syyskuu 2007.
- Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Ensisijainen sklerosoiva kolangiitti kahdessa veljessä: raportti perheestä, jolla on erityistä huomiota molekyyliseen HLA: han ja MICA-genotyyppiin." Eur J Gastroenterol Hepatol Heinäkuu 2005.
Monivärinen välimerellinen kasvis-pasta salaatti resepti
Vedä leikkuulauta ulos ja leikkaa se. Tämä nopea kasvissyöjä pasta resepti kukoistaa värikkäillä vihanneksilla, pavuilla ja kermaisella fetalla.
Kermanvärinen kevät kasvisruoka
Kausittaiset kevätvihannekset lisäävät terveellistä kääntymistä tähän kasvisruoka-risotto-reseptiin, jolla on klassinen italialainen risotto.
Ensisijainen, toissijainen, tertiäärinen ja kvaternaarinen hoito
Tutustu lääketieteen ensisijaisen, toissijaisen, korkea-asteen ja kvaternaarisen hoidon merkitykseen. Lisätietoja näistä hoidon tasoista ja siitä, miten ne vaikuttavat sinuun.
