Peritoneaalinen syöpä: oireet, syyt, diagnoosi ja hoito

Peritoneaalinen syöpä tai "primaarinen peritoneaalinen syöpä" on harvinainen syöpä, joka esiintyy vain noin 6: ssa miljoonasta ihmisestä. (Vertailun vuoksi munasarjasyöpä esiintyy noin 120: ssa miljoonasta ihmisestä). Tarkkaa määrää on kuitenkin vaikea arvioida, koska sen mielestä huomattavalla määrällä naisia ​​(jopa 15 prosenttia), joilla on diagnosoitu pitkälle edennyt munasarjasyöpä, on todellakin peritoneaalinen syöpä. Peritoneaalinen syöpä on monin tavoin samanlainen kuin epiteelin munasarjasyöpä, mikä aiheuttaa samankaltaisia ​​oireita, jotka näyttävät samanlaisilta mikroskoopin alla ja vastaavat samantyyppisiin hoitoihin.

Oireiden varhaisen puutteen vuoksi primaarinen peritoneaalinen syöpä diagnosoidaan usein taudin edistyneissä vaiheissa; se leviää aikaisin, koska sekä verisuonet että lymfaattiset alukset ovat vatsan ja lantion alueella.

Peritoneum

Peritoneum on kaksikerroksinen kalvo, joka juontaa vatsan ja lantion ontelon elimet, jotka peittävät ruoansulatuskanavan, maksan ja lisääntymiselimet. Se koostuu epiteelisoluista, ja sen ulkonäkö on samanlainen kuin Saran-kääre, joka ympäröi elimet. Nämä kalvot ja pieni määrä kalvojen välistä kalvoja suojaavat elimiä, jolloin ne voivat liikkua vapaasti toisiaan vastaan ​​ilman tarttumista.

Jotkut muut syövän muodot voivat levitä peritoneumiin, mutta peritoneaalinen syöpä alkaa sisällä solut, jotka muodostavat vatsakalvon (syy siihen, miksi sitä kutsutaan ensisijainen peritoneaalinen syöpä). Se voi esiintyä missä tahansa vatsan tai lantion ontelossa, ja levittäessään se leviää usein vatsan ja lantion elinten pinnalle.

Ensisijainen peritoneaalinen syöpä vs. munasarjasyöpä

Primaarisen peritoneaalisen syöpän ja epiteelin munasarjasyövän välillä on monia yhtäläisyyksiä, mukaan lukien yleisimmät oireet ja käytetyt hoitomenetelmät. Vatsan (vatsaontelon) ja munasarjan pinnan vuori on peräisin samasta kudoksesta sikiön kehityksessä.

Jotkut ajattelevat, että peritoneaaliset solut, jotka aiheuttavat peritoneaalista syöpää, voivat itse asiassa olla jäljellä olevia munasarjasoluja, jotka pysyivät vatsassa kehityksen aikana. Nämä syövän väliset yhtäläisyydet ovat hyödyllisiä hoidon suunnittelussa, koska epiteelin munasarjasyöpä on paljon yleisempää ja tutkimusta on tehty enemmän.

Vaikka peritoneaalinen syöpä ja munasarjasyöpä ovat samanlaisia, on myös merkittäviä eroja. Ihmiset, joilla on diagnosoitu peritoneaalinen syöpä, ovat yleensä vanhempia kuin munasarjasyöpä. Hoidon (jäljempänä) osalta on todennäköistä, että leikkauskirurgian onnistuminen on suurempi peritoneaalisessa syöpässä, mutta yleinen eloonjäämisaste on huonompi. Tämä viittaa siihen, että kahden syöpätyypin välillä on eroja kasvainbiologiassa.

oireet

Aivan kuten munasarjasyöpä tunnetaan "hiljaisena tappajana", koska oireita ei ole taudin varhaisessa vaiheessa, ihmisillä, joilla on peritoneaalinen syöpä, on usein vähän oireita, kunnes tauti on melko edistynyt. Kun oireita esiintyy, ne ovat usein epämääräisiä ja epäspesifisiä, vatsan turvotuksen oireita, hajanaisia ​​vatsakipuja, virtsaamistiheyttä ja täyteyden tunnetta syömisen aikana. Muita oireita voivat olla suolen muutokset (useammin ummetus), epänormaali verenvuoto, vatsan massa tai tahaton laihtuminen.

Kun sairaus etenee, vatsaan voi muodostua nestettä (askites), mikä aiheuttaa vatsan epämukavuutta, pahoinvointia ja oksentelua ja hengenahdistusta, koska vatsan paine painuu ylöspäin keuhkoissa. Väsymys on myös yleistä.

Peritoneaalisen syövän komplikaatioita voivat olla suolen esteet (joskus vaativat stoman tai suolen ja kehon välisen aukon) ja virtsateiden tukkeuma (johtuen kasvainten virtsaputkien tukkeutumisesta), joissakin tapauksissa tarvitaan stentin tai nefostomian putkea (putki munuaisesta kehon ulkopuolelle).

Syyt ja riskitekijät

Ei tiedetä tarkalleen, mikä aiheuttaa peritoneaalista syöpää, vaikka prosessi alkaa, kun sarja peritoneaalisten solujen mutaatioita johtaa kontrollin ulkopuoliseen kasvuun.

Peritoneaalinen syöpä on paljon yleisempää naisilla ja sillä on samanlaisia ​​riskitekijöitä kuin munasarjasyövän riskitekijät. Näitä ovat ikä, sillä useimmilla ihmisillä on yli 60-vuotiaita, joilla on ollut rintasyöpä, hormonikorvaushoidon (vain yhdistelmä- ja estrogeenityyppiset) käyttö, endometrioosin historia ja lihavuus. Talkin käyttö vyötärön alapuolella liittyy myös lisääntyneeseen riskiin.

Sitä vastoin on olemassa tekijöitä, jotka liittyvät keskimääräiseen taudin kehittymisriskiin. Näihin kuuluvat suun kautta otettavien ehkäisyvälineiden käyttö (alentunut riski voi kestää 30 vuotta niiden lopettamisen jälkeen), joilla on munasolujen ligaatio, synnytys, erityisesti ennen 35-vuotiaita, ja imetys. Jotkut, mutta eivät kaikki tutkimukset viittaavat siihen, että aspiriinin ja ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden, kuten Advilin (ibuprofeeni) käyttö voi vähentää riskiä.

Kuten on todettu, joillakin ihmisillä on ennaltaehkäisevä leikkaus munasarjojen ja munasarjojen poistamiseksi (hysterektomia ja salpingo-ooforektoomia) johtuen munasarjasyövän tai BRCA-geenimutaation perheen historiasta. Vaikka tämä voi vähentää munasarjasyövän riskiä jopa 90 prosentilla, peritoneaalisen syövän riski jää.

Genetiikka

Perhehistoria munasarjojen, munanjohtojen tai peritoneaalisen syövän kohdalla lisää riskiä, ​​ja noin 10 prosenttia näistä syöpistä pidetään perinnöllisinä. Tietyt geneettiset oireyhtymät, kuten Lynch-oireyhtymä (perinnöllinen ei-polyposis-paksusuolen syöpä) tai joilla on BRCA-geenimutaatio, lisää riskiä.Naisilla, joilla on BRCA-geenimutaatio, on noin 5 prosentin riski sairastua peritoneaaliseen syöpään, vaikka munasarjoja olisi poistettu ennaltaehkäisevästi.

Diagnoosi

Tällä hetkellä ei ole olemassa seulontatestiä, joka on todettu tehokkaaksi primäärisen peritoneaalisyövän varhaiseen havaitsemiseen, jopa niille, joilla on kohonnut riski sairauden kehittymisestä.

Kun olet kuunnellut oireita ja suorittanut fyysisen kokeen, on olemassa useita testejä, joita lääkärit voivat määrätä diagnoosia harkittaessa.

Verikokeet

Verikoe CA-125 on kasvainmerkki, joka voi olla kohonnut ihmisissä, joilla on peritoneaalinen syöpä. Tämä tarkoittaa, että CA-125: n tasot voivat olla koholla monissa erilaisissa olosuhteissa, lantion infektioista raskauteen, ja tasot voivat olla normaaleja jopa syövän läsnä ollessa. Toista testiä, jota kutsutaan OVA1-testiksi, käytetään ennustamaan munasarjojen tai peritoneaalisen syövän todennäköisyyttä ennen leikkausta. Testi käyttää 5 biomarkkerin yhdistelmää todennäköisyyden arvioimiseksi

Kuvantamistestit

Kuvantamistutkimukset voivat auttaa arvioimaan peritoneaalisen syövän oireita. Ultraääni (transvaginaalinen ultraääni) on usein ensimmäinen testi. CT-skannaus vatsasta ja lantiosta tai MRI: stä voi myös olla hyödyllistä. Lisäksi voidaan tilata ylempi ja alempi GI-sarja.

Biopsia ja laparoskopia

Useimmiten tarvitaan biopsia diagnoosin vahvistamiseksi tai kumottamiseksi. Biopsia otetaan usein laparoskoopin aikana, joka on minimaalisesti invasiivinen menettely, jossa vatsaan tehdään useita pieniä viiltoja, ja välineitä lisätään kudosnäytteiden poistamiseksi vatsasta tai lantiosta.

Laparoskopia voi myös antaa tärkeitä tietoja hoidosta. Vuoden 2018 tutkimuksessa todettiin, että laparoskopia oli erittäin herkkä määritettäessä, kuka todennäköisesti reagoisi optimaaliseen sytoreduktiokirurgiaan (ks. Alla). Koska tämä leikkaus on hyvin suuri leikkaus, laparoskooppi voi olla erittäin hyödyllinen, kun päätetään, kenellä pitäisi olla tämä leikkaus ja kenelle riskit voivat olla suurempia kuin hyödyt.

Kun ascites on läsnä, voidaan tehdä menetelmä, jota kutsutaan parasentesiksi, jotta jotkin nesteet poistetaan ja hengitetään. Tätä nestettä voidaan myös tutkia mikroskoopilla etsimään syöpäsolujen läsnäoloa.

Tasausdiagnoosi

On olemassa useita ehtoja, jotka voivat jäljitellä primaarista peritoneaalista syöpää. Näihin kuuluvat muun muassa munasarjasyövän erilaiset tyypit, vatsan paiseet, nesteen, sappi- tai imukudoksen kystinen keräys sekä muiden syöpätyyppien vatsakalvon metastaasit.

näyttämöllepano

Toisin kuin monet syövät, jotka on jaettu vaiheisiin 1-4, primaarisella peritoneaalisyövällä ei ole "varhaisvaihetta". Oireista ja havainnoista riippumatta tauti on aina vaiheen 3 tai vaiheen 4 diagnoosissa. Vaiheen 3 sairaudessa syöpä voi levitä lantion ulkopuolelle tai imusolmukkeisiin vatsan takana (retroperitoneaaliset imusolmukkeet). Vaiheen 4 peritoneaalisyövän myötä kasvain on yleensä levinnyt (metastasoitunut) vatsan elimiin, kuten maksaan, tai muihin kehon alueisiin, kuten keuhkoihin.

hoito

Peritoneaalisen syövän hoito riippuu useista tekijöistä, kuten syövän sijainnista, syövän vaiheesta ja henkilön yleisestä terveydestä. Vaihtoehtoja ovat:

Leikkaus

Niille, jotka saavat leikkausta, on suositeltavaa, että asiantuntija, joka tunnetaan nimellä gynekologinen onkologi, suorittaa menettelyn. Tutkimukset ovat osoittaneet, että tulokset ovat parempia, kun nämä erikoislääkärit suorittavat leikkausta kuin jos leikkausta suorittaa yleinen kirurgi tai gynekologi. On myös tärkeää löytää gynekologinen onkologi, jolla on kokemusta munasarjasyövän ja peritoneaalisyövän hoitamisesta.

Useimmiten suoritettu leikkaus on eräänlainen tutkittava leikkaus, joka tunnetaan sytoreduktiona tai debulking-leikkauksena. Tavoitteena on poistaa optimaalinen määrä syöpää, mutta on usein mahdotonta poistaa kaikki syöpä.

Tässä leikkauksessa kirurgi poistaa kohdun (hysterektomian), sekä munanjohtimet että munasarjat (kahdenvälinen salpingo-ooforektomia) ja syövän ensisijainen sijainti vatsakalvossa. Joskus myös omentum, suolistoa ympäröivän kudoksen rasvakerros, poistetaan (omentektomia). Syöpäpaikasta ja -määrästä riippuen lähellä olevat imusolmukkeet sekä liite voidaan poistaa. (Peritoneumia ei voida poistaa.) Peritoneaalinen syöpä voi levitä laajalti vatsan läpi, ja usein kasvainalueet poistetaan.

Sytoreduktiivinen leikkaus voi tuntua sekavalta niille, jotka tuntevat muita syöpämuotoja. Esimerkiksi jos keuhkosyöpää tai rintasyöpää ei voida poistaa kokonaan leikkauksella, leikkauksen suorittaminen ei paranna eloonjäämistä (mutta lisää kipua ja komplikaatioita).

Sitä vastoin peritoneaalisen ja munasarjasyövän poistaminen näyttää paljon parantavan eloonjäämistä paljon, mutta ei kaikkia syöpää. Vähentämällä läsnä olevan kasvaimen määrää kemoterapia voi olla tehokkaampi, koska se toimii paremmin, jos vatsassa on vain pieniä kasvaimia.

Sytoreduktiivisen leikkauksen tavoitteena ei ole yleensä syövän täydellinen poisto, vaan "kasvain optimaalinen" poistaminen. Optimaalisella sytoreduktiivisella leikkauksella vatsassa ei ole mitään syövän alueita, jotka ovat suurempia kuin 1 senttimetri (noin puoli tuumaa) halkaisijaltaan. Kemoterapia voidaan antaa leikkauksen aikana tai sen jälkeen.

kemoterapia

Kemoterapiaa käytetään yleisesti peritoneaaliseen syöpään leikkauksen aikana tai sen jälkeen, tai yksinään kasvaimille, jotka ovat yleisiä. Kemoterapiaa voidaan antaa suonensisäisesti tai sen sijaan pistää suoraan vatsaonteloon (intraperitoneaalinen kemoterapia).

Melko ainutlaatuinen hoito on osoittautunut hyödylliseksi peritoneaaliselle syöpälle.Tässä menetelmässä kuumennettua kemoterapiaa sisältäviä lääkkeitä injektoidaan vatsaan (intraoperatiivisesti) tai leikkauksen jälkeen (hypertherminen intraperitoneaalinen kemoterapia). Kuumennetulla intraperitoneaalisella kemoterapialla kemoterapian lääkkeitä kuumennetaan 107,6 asteeseen F. ennen injektointia vatsaan. Lämpö voi tappaa syöpäsoluja ja näyttää tehostavan kemoterapiaa. Sitä käytetään useimmiten pian sen jälkeen, kun sytoreduktiivinen leikkaus on suoritettu edistyneellä peritoneaalisyövällä.

Kohdennettu hoito

Kohdennettuja lääkkeitä ovat lääkkeet, jotka kohdistuvat tiettyihin syöpäsolun kasvuun osallistuviin reitteihin. Avastin (bevasitsumabi) hyväksyttiin vuonna 2016 käytettäväksi yhdessä kemoterapian kanssa (jota seurasi yksin Avastin). Lynparzaa (olaparibia) voidaan käyttää naisille, joilla on BRCA-geenimutaatioita. Tarceva-lääkitys (erlotiniibi) voi olla tehokas myös joillekin ihmisille. Lisäksi jotkut primaariset peritoneaaliset syövät yliekspressoivat (ovat positiivisia) HER2: lle, kuten jotkut rintasyövät, ja nämä voivat reagoida HER2-kohdennettuihin hoitoihin.

säteily

Säteilyä käytetään harvoin peritoneaalisyövän hoitoon, mutta se voi joskus olla hyödyllinen yksittäisissä syöpäalueissa.

Kliiniset tutkimukset

Parhaillaan on useita kliinisiä tutkimuksia, joissa arvioidaan uusia tapoja hoitaa peritoneaalista syöpää. Näitä ovat tutkimukset, joissa tarkastellaan muita kohdennettuja hoitoja ja immunoterapia-aineita; huumeet, jotka toimivat eri tavoin yksinkertaisesti hyödyntämällä omaa immuunijärjestelmääsi syöpää vastaan.

Tukeva / palliatiivinen hoito

Valitettavasti useimmat ihmiset sairastavat vatsakalvon syövän vasta sen jälkeen, kun se on edistyneissä vaiheissa ja kun hoito ei ole mahdollista. Silti, vaikka parantavia hoitoja ei suositella (koska ne eivät usein paranna tuloksia, mutta lisäävät sivuvaikutuksia), on monia asioita, joita voidaan tehdä elämänlaadun parantamiseksi.

Paracentesis (neulan asettaminen ihon läpi vatsaonteloon nesteiden poistamiseksi) voi parantaa hengitystä. Ravitsemuksellinen kuuleminen voi auttaa syöpään liittyvän ruokahaluttomuuden vähenemiseen, ja ehkä (se ei ole varmaa) vähentää syöpäsaheksian riskiä.

Kipu on tärkeää, koska tämä syöpä voi olla hyvin epämiellyttävä ja pahoinvoinnin hoito voi myös parantaa elämänlaatua. Vaihtoehtoisia hoitoja ei ole todettu tehokkaiksi syövän hoidossa, mutta ne voivat auttaa ihmisiä selviytymään syövistä ja syövän hoitoon liittyvistä oireista. Monissa suuremmissa syöpäkeskuksissa tarjotaan integroivia hoitoja, kuten joogaa, meditaatiota, hierontaa, akupunktiota ja paljon muuta.

Ennuste

Vaikka peritoneaalisen syövän ennuste on yleensä huono, on todettu tapauksia, joissa taudista on saatu täydellistä remissiota. Eloonjäämislukuja tarkastellaan vain vähän, mutta parempiin eloonjäämisasteisiin liittyy joitakin tekijöitä. Näitä ovat syövän puuttuminen imusolmukkeissa, optimaalinen tai täydellinen sytoreduktiokirurgia ja hyperthermisen intraperitoneaalisen kemoterapian käyttö.

selviytyminen

Selviytyminen syöpään on haastavaa, ja normaaleihin ongelmiin lisätään se, että monet ihmiset eivät ole koskaan kuulleet peritoneaalisesta syövästä. Tämä voi tuntua hyvin eristäytymiseltä, varsinkin kun näet muiden syöpätyyppien (kuten rintasyövän) tukemisen. Mutta vaikka olet epätodennäköistä löytää tukiryhmää peritoneaalisyövästä yhteisössäsi taudin suhteellisen harvinaisuuden takia, on verkossa peritoneaalisen syöpäyhteisöjä, joita ihmiset voivat liittää päivään ja yöhön tarvittaessa.

Ensisijainen peritoneaalisen syövän säätiö tarjoaa tietoa ja sillä on online-foorumi, jossa peritoneaalinen syöpä voi kommunikoida keskenään. On myös useita Facebook-ryhmiä, jotka on suunniteltu erityisesti peritoneaalisen syövän hoitoon.

Näiden resurssien lisäksi jotkin munasarjasyöpää edustavat syöpäorganisaatiot sekä organisaatiot, jotka tukevat ihmisiä, joilla on monia syöpämuotoja, voivat myös olla avun lähde. Jotkut, kuten CancerCare, tarjoavat jopa tukiryhmiä ja yhteisöjä myös syöpää sairastavien ihmisten ystäville ja perheenjäsenille.

Sana DipHealthistä

Kaikki syövän diagnoosit voivat olla pelottavia, mutta ottaen huomioon, että peritoneaalinen syöpä on harvinainen ja useimmiten esiintyy taudin edistyneissä vaiheissa, voi tehdä tästä erityisen haastavan. Kun alkaa oppia syöpääsi, saatat tuntea lannistuneena.

Se voi pitää mielessä, että viime vuosien jälkeen vain vähäisen edistyksen jälkeen edistyneen syövän hoitovaihtoehdot paranevat merkittävästi. Mutta vaikka peritoneaalinen syöpä ei ole parannettavissa, syöpään liittyvien oireiden hallinta on myös parantunut eksponentiaalisesti, ja monet ihmiset voivat elää mukavasti ja täyttäen elämää selviytyessään taudista.

• Jaa
• Voltti
• Sähköposti
• Teksti

Oliko tämä sivu avuksi? Kiitos palautteestasi! Mitä mieltä olet? Artikkelin lähteet

• National Cancer Institute. Munasarjojen epiteeli-, fallopian- ja peritoneaalisen syöpähoidon hoito (PDQ): Health Professional Version. Päivitetty 05/16/18.
• Andikyan, V., Kim, A., Gretz, H. et ai. Laparoskooppinen arviointi, jolla määritetään todennäköisyys saavuttaa optimaalinen sytorektointi potilailla, joilla tehdään munasarjojen, munanjohtojen tai primaarisen peritoneaalisen syövän primääristä sytoreduktiivista kirurgiaa. American Journal of Clinical Oncology. 2018 5. huhtikuuta (Epub ennen tulostusta).
• Gao, B., Lindemann, K., Anderson, L. et ai. Vakavat munasarjojen ja primaaristen peritoneaalisten syöpien: vertaileva analyysi kliinisistä patologisista ominaisuuksista, molekyylialatyypeistä ja hoitotuloksesta. Gynekologinen onkologia. 2016. 142(3):458-464.