Autoimmuunisen sisäkorvan sairauksiin liittyvä kuulon menetys

Autoimmuuninen sisäkorvaus on harvinainen sairaus, joka johtaa nopeaan kuulemiskyvyn laskuun ja joskus oireisiin, kuten huimaukseen tai tasapainon menetykseen.

Mikä on sisäkorvan autoimmuunisairaus ja mikä aiheuttaa sen?

Sisäistä korvaa vaikuttavat autoimmuunisairaudet eivät ole kaikki hyvin ymmärrettyjä, mutta niihin liittyy yleensä immuunijärjestelmän komponentteja (immuunisoluja tai vasta-aineita), jotka tuntemattomista syistä alkavat hyökätä rakenteisiin, jotka muodostavat sisäkorvan. On olemassa useita teorioita siitä, miten tämä tapahtuu, mutta tämä tapahtuu yleensä toisen rinnakkaisen autoimmuunihäiriön, kuten:

Allergiat (useimmiten ruokaan liittyvät)
Coganin oireyhtymä
Systeeminen lupus erythematosus (oletetaan olevan yleinen, mutta kuulon heikkeneminen voi liittyä myös tämän sairauden hoitoon käytettyjen lääkkeiden sivuvaikutuksiin)
Sjogrenin oireyhtymä (joskus kutsutaan kuivasilmäisyydeksi)
Nivelreuma (kiistanalainen)
Selkärankareuma
Haavainen paksusuolitulehdus
Granulomatoosi polyangiitilla
skleroderma
Psoriaattinen niveltulehdus
Behcetin tauti
Relapsoiva polykondriitti (yleinen)
Polyarteriitti nodasa

Jotkin tartuntataudit ovat myös liittyneet autoimmuunisuuteen. Nämä sisältävät:

Lymen tauti
Kuppa

Näiden sairauksien uskotaan liittyvän lisääntyneeseen vasta-ainetuotantoon ja sen jälkeiseen sisäisen korvan hyökkäykseen näiden vasta-aineiden avulla. Muita mahdollisia syitä tai niihin liittyviä olosuhteita ovat:

Traumaattiset hydrops (harvinainen tila, joka ilmenee pään vamman jälkeen)
Kirurginen trauma tai ajallinen luun trauma
Menieren tauti

Autoimmuunisairauden aiheuttama kuulon heikkeneminen on suhteellisen harvinainen syy kuulon heikkenemiseen, joka on noin 1 prosentti tapauksista.

Autoimmuunin sisäisen korvataudin oireet

Autoimmuunisen sisäkorvan sairauden tyypillisin oire on äkillinen kuulon heikkeneminen, joka yleensä ilmenee molemmissa korvissa (kahdenvälisesti). Tämä nopea kuulon heikkeneminen on yleensä luokiteltu sensorineuraaliseksi ja siihen liittyy usein vestibulaarisia oireita, kuten huimausta tai tasapainon menetystä. Kuulon heikkeneminen tapahtuu yleensä muutaman kuukauden aikana.

Autoimmuunin sisäisen korvataudin diagnosointi

Jos sinulla on autoimmuunisen sisäkorvan oireita, lääkäri voi käyttää useiden testien yhdistelmää tämän diagnoosin vahvistamiseksi. Seuraavassa on muutamia testejä, joita lääkäri voi päättää tilata:

Verikokeet, joiden avulla voidaan vahvistaa tai sulkea pois taustalla oleva autoimmuunihäiriö (ANA, erytrosyyttien sedimentoitumisnopeus, nivelreuma, ihmisen leukosyytti-antigeenit, C-reaktiivinen proteiini).
Muita verikokeita voivat olla: anti-cochlear-vasta-ainetesti, lymfosyyttien transformaatiomääritys, Lyme-tiitteri.
Erilaiset kuulokokeet, kuten audiometria, ABR, otoakustinen päästötestaus, ECOG (sähkökokleografia).
Lääkärisi voi myös kokeilla immunosuppressiivista lääkitystä tai kortikosteroidia ja nähdä, reagoi siihen. Positiivinen vaste auttaisi vahvistamaan autoimmuunisen sisäkorvan sairauden diagnoosin. Kuitenkin, jos et reagoi lääkkeeseen, se ei välttämättä tarkoita, että sinulla ei ole autoimmuunista sisäkorvausta.
Pyörätuolitesti: Tämä testi auttaa määrittämään, onko huimaus tai tasapaino-ongelmat johtuvat vestibulaarisesta järjestelmästä tai muusta kehon osasta.

Yksikään yllä luetelluista testeistä ei ole spesifinen autoimmuuniselle sisäkorvataudille, vaan sitä käytetään estämään tai vahvistamaan niihin liittyvät olosuhteet. Diagnoosi perustuu oireiden, sairaushistorian ja lääkärin havaintojen yhdistelmään fyysisen tentin aikana sekä mahdolliset testitulokset.

Autoimmuunin sisäisen korvataudin hoito

Usein ensimmäinen hoitorivi on suun kautta otettavien steroidilääkkeiden kurssi, kuten prednisoni, deksametasoni tai jopa aldosteroni. Niitä käytetään yleensä noin 1 kuukauden ajan.Steroideja ei yleensä käytetä potilailla, joilla on diabetes, peptinen haavauma, glaukooma tai korkea verenpaine. Steroidit ovat tehokkaita noin 60 prosenttia ajasta. Steroideja ei pidä koskaan lopettaa äkillisesti, vaan hitaasti kapenevan.

Suun steroidit voivat aiheuttaa merkittäviä sivuvaikutuksia joillekin ihmisille. Tästä syystä lääkäri voi päättää asettaa steroidit suoraan sisäiseen korvaan (tätä lääkkeen antomenetelmää kutsutaan transtympaniciksi). Tähän liittyy pienen kirurgisen viillon tekeminen korvakäytävään (jota kutsutaan myringotomiaksi), joka voidaan usein tehdä paikallispuudutteella tai tarvittaessa sairaalassa tai kirurgisessa keskuksessa yleisanestesiassa. Tympanostomy-putki on yleensä sijoitettu viilun pitämiseksi auki niin, että hoitoa voidaan jatkaa jonkin aikaa. Menettely on suhteellisen yksinkertainen eikä yleensä aiheuta paljon kipua. Kun putki on poistettu, viilto paranee itsestään melko nopeasti.

Jos et ole ehdottanut steroidihoitoa tai jos steroidihoito ei toimi sinulle, lääkäri voi valita toisen lääkityksen.

Sytotoksiset lääkkeet, kuten metotreksaatti ja syklofosfamidi, voivat olla tehokkaita hoidettaessa autoimmuunista sisäkorvausta, kun steroidit epäonnistuvat tai eivät ole vaihtoehto, mutta sivuvaikutukset voivat rajoittaa niiden käyttöä. Metotreksaattia käytetään yleensä siksi, että se liittyy vähemmän sivuvaikutuksia kuin muut sytotoksiset lääkkeet ja kun esiintyy haittavaikutuksia, ne ovat yleensä lieviä ja palautuvia.

Metotreksaatin ja syklofosfamidin sivuvaikutuksia voivat olla: anemia, trombosytopenia, munuais- tai maksatoksisuus, hedelmättömyys tai luuydinsuppressio. Kun käytät näitä lääkkeitä, lääkärin on seurattava tarkoin terveyttäsi, ja rutiinitutkimukset munuais- tai maksan toiminnan seuraamiseksi saattavat olla tarpeen. Metotreksaatilla hoidon onnistumisaste on noin 69 prosenttia.

Muita lääkkeitä, joita lääkäri voi kokeilla, ovat:

Etanersepti (kasvain-nekroositekijän antagonisti)
N-asetyylikysteiini

Näiden lääkkeiden tehokkuutta osoittava tutkimus on hyvin vähäistä, joten lääkärisi voi vain kokeilla niitä, jos muut hoidot ovat epäonnistuneet.

Toinen mahdollinen hoito, jota on edelleen tutkittava, on plasmapereesi. Plasmafereesi on ihmisen veren suodatusprosessi immuunijärjestelmän komponenttien poistamiseksi, joiden uskotaan hyökkäävän sisäistä korvaa (antigeeni, vasta-aineet jne.). Immuunijärjestelmän aineet, jotka poistetaan, korvataan normaalilla suolaliuoksella tai proteiinilla, jota kutsutaan albumiiniksi (tai molemmiksi). Tämä käsittely voi olla kallista ja sitä ei todennäköisesti käytetä ensilinjan hoitona.

Riippumatta käytetystä hoidosta tutkimus on osoittanut, että mitä aikaisemmin hoito aloitetaan, sitä tehokkaampi se on. Tästä syystä lääkärin on välittömästi otettava yhteys lääkäriin, jos sinulla on jokin autoimmuunisen sisäkorvan oire.