Haiman neuroendokriininen syöpä

Steve Jobsin kuolema harvinaisesta haimasyövästä, jota kutsutaan haiman neuroendokriinisyöväksi, herätti kiinnostusta haiman syöpään. Tässä haastattelussa tohtori Edward Wolin, Cedars Sinai Medical Centeriin kuuluva neuroendokriininen syöpäasiantuntija, käsittelee haiman neuroendokriinistä syöpää ja sitä, miten potilaat taistelevat tautia vastaan. Dr. Wolin on Cedars-Sinai Medical Centerin Carcinoid- ja Neuroendocrine-tuumoriohjelman osajohtaja, ja sillä on yksi kansakunnan suurimmista haiman neuroendokriinisiin syöpiin erikoistuneista käytännöistä. Hän ei kohdellut Steve Jobsia.

Voitteko selittää, mikä on haiman neuroendokriininen syöpä?

Haiman neuroendokriiniset syövät ovat hitaasti kasvavia pahanlaatuisia kasvaimia, jotka alkavat haiman endokriinisoluissa (hormonia tuottavissa soluissa), joka tunnetaan myös saarekesoluina. Vaikka nämä kasvaimet voivat tuottaa erilaisia ​​haiman hormoneja, monet eivät tuota hormoneja. He ovat usein levinneet vatsan alueelle ja maksaan diagnoosin aikaan. Eloonjäämisaste on kuitenkin tavallisesti paljon korkeampi kuin yleisen haiman syöpätyypin (adenokarsinooman) tapauksessa, vaikka metastaaseja olisi läsnä.

Miten se diagnosoidaan? Onko oireita?

Kun nämä syövät tuottavat hormoneja, varhaiset oireet voivat olla vakavia ja johtaa varhaisen diagnoosin tekemiseen. Esimerkiksi insuliinia tuottava kasvain aiheuttaa hyvin alhaisen verensokerin oireita tai gastriiniä tuottava kasvain aiheuttaa vakavia vatsa- ja pohjukaissuolihaavoja, mikä johtaa diagnoosiin CT-skannauksella, MRI-skannauksella tai haiman endoskooppisella ultraäänellä. Jos hormonituotanto ei aiheuta kliinisiä oireita, kasvaimet kasvavat usein suuriksi ja leviävät maksaan ja muihin paikkoihin CT- tai MRI-havaitsemisen yhteydessä. Näissä tapauksissa ensimmäiset oireet voivat olla vatsakipu, keltaisuus, laihtuminen, huonovointisuus, vatsan turvotus, oksentelu, ihottuma, heikkous ja ripuli.

Kuka on vaarassa? Pitäisikö keskimääräinen, terve ihminen olla huolissaan haiman neuroendokriinisyövästä?

Nämä ovat hyvin harvinaisia ​​pahanlaatuisia sairauksia, joissa esiintyy 3 tapausta miljoonaa amerikkalaista, mikä vastaa 3% haiman syöpää. Siksi keskimääräinen, terve ihminen ei saa olla kovin huolissaan haiman neuroendokriinisen syövän kehittymisestä. Poikkeuksena on joissakin perheissä, joissa haiman neuroendokriininen syöpä on yleinen, yleensä rinnakkaislääkkeiden ja aivolisäkkeen kasvainten kanssa. Tämä perheen ennaltaehkäisy tunnetaan moninkertaisena endokriinisen neoplasian tyypiksi 1 (MEN-1).

Tiedämmekö, mikä aiheuttaa sen?

Tiedämme, että mutaatio - meniinigeeni aiheuttaa MEN-1: tä, ja tiedämme, että jotkut harvinaiset geneettiset mutaatiot ovat yleisempiä haiman neuroendokriinisyövässä, mutta yleensä syy on tuntematon.

Onko olemassa keinoja vähentää riskiä tai estää haiman neuroendokriininen syöpä?

Ei ole tunnettua tapaa vähentää riskiä tai estää haiman neuroendokriinistä syöpää.

Mitä hoitoja on saatavilla?

Näiden kasvainten harvinaisuuden vuoksi yleisessä populaatiossa ja erittäin erikoistuneessa hoidossa tarvitaan potilaita voimakkaasti etsimään kuulemista erikoistuneesta neuroendokriinisen kasvainkeskuksesta. Tällaisissa keskuksissa on tiivistä yhteistyötä lääketieteellisen onkologian, endokrinologian, gastroenterologian, patologian, hepatobiliaarisen kirurgian, kirurgisen onkologian, interventio radiologian, diagnostisen radiologian ja ydinlääketieteen kanssa kunkin potilaan henkilökohtaisen hoidon optimoimiseksi. Hoidot sisältävät primääristen kasvainten ja metastaasien kirurgisen resektion, metastaasien ablaation mikroaalloilla, kasvainten hoidon intrahepaattisella säteilyllä (radioembolointi) ja intrahepaattisen kemoterapian (kemoembolisaation), kasvaimen kasvun pysäyttämisen kohdennetuilla biologisilla aineilla (somatostatiinianalogit, m-TOR-inhibiittorit, tyrosiinikinaasin estäjät kohdennettu radionuklidihoito, joka tunnetaan nimellä PRRT, immuuniterapia ja anti-angiogeeniset lääkkeet) ja matalan toksisuuden omaavan suun kautta tapahtuvan kemoterapian käyttö.

Lisätietoa Dr. Edward Wolinista ja hänen harjoittelustaan ​​Cedars Sinai Medical Centerissä on Cedars Sinai -sivustolla.