Mikä on raudan ylikuormitus? - Syyt ja hoito

Useat verensiirrot ovat tosiasia joillekin potilaille, joilla on leukemia, lymfooma ja myelooma. Transfuusioita käytetään parantamaan verisolujen määrää ja hoitamaan anemian oireita - kuten väsymystä, sumuista ajattelua, hengenahdistusta ja heikkoutta. Moninkertaiset verensiirrot voivat kuitenkin ajan myötä aiheuttaa raudan ylikuormitusta, joka voi hoitaa jättämättä vahingoittaa sydäntä ja maksaa.

Miten se tapahtuu

Raudalla on erittäin tärkeä rooli kehossamme. Se osallistuu moniin biologisiin prosesseihin, mukaan lukien DNA: n synteesi solujen jakautumisen yhteydessä, ja hapen kuljettaminen keuhkoista soluihin ja kudoksiin. Rauta, jonka otamme ruokamme kautta, sitoutuu yleensä proteiiniksi, jota kutsutaan transferriiniksi, ja kiertää veriplasmassamme.

Suurimmaksi osaksi tätä rautaa käytetään muodostamaan hemoglobiinia, joka on punasoluissa oleva aine, joka kuljettaa happea, jota hengitämme kudoksiin. Jäljelle jäänyt rauta varastoidaan maksassa myöhempää käyttöä varten.

Ihmiskeholla ei ole kykyä poistaa tarkoituksellisesti ylimääräistä rautaa tai erottaa sitä, vaikkakin jotkut raudat menetetään normaaleissa prosesseissa, kuten ihosolujen irtoamisessa. Kun elimistö on saavuttanut suurimman rautavarastokapasiteetin, rauta alkaa kerääntyä muualle kehoon, mikä johtaa raudan ylikuormitukseen.

Punasolujen verensiirrot antavat hyvin suuren määrän rautaa. Terveillä henkilöillä vain noin 1-2 mg rautaa käännetään tietyssä päivässä - toisin sanoen rautaa, joka on otettu ruokavaliosta ja hävinnyt esimerkiksi ihosolujen ja ruoansulatuskanavan solujen irtoamisen kautta. Yksi yksikkö pakattuja punasoluja (PRBC) sisältää kuitenkin noin 200-250mg. Useimmiten potilaat saavat kaksi yksikköä joka kerta, kun ne siirretään, joten 500 mg on vain yksi päivä.

tehosteet

Kun rauta on ylittänyt kehon kyvyn säilyttää se turvallisesti, se voi aiheuttaa haittaa useilla tavoilla. Ensinnäkin, kun kehossa on enemmän rautaa kuin transferriini, niin että se sitoutuu, se kiertää itsestään ei-transferriiniin sitoutuneena rautana (NTBI). Tämä rautamuoto on myrkyllistä kehoillemme, ja se vahingoittaa kudoksia ja elimiä solutasolla.

Lisäksi sydämeen, keuhkoihin, aivoihin, endokriinisiin rauhasiin, maksaan ja jopa luuytimeen kertyy liiallista rautaa.

Käsittelemätön, tämä kerääntyminen voi johtaa:

• Sydämen vajaatoiminta

• Lapsettomuus

• Diabetes

• maksakirroosi

• Niveltulehdus

• Hypothyroidism (vajaatoiminta);

• Heikentynyt kasvu

• Erektiohäiriö

• Syöpä

• Masennus

Jotkut todisteet viittaavat myös siihen, että bakteeritartunta voi olla yksi raudan ylikuormituksen seurauksista.

Kuka on vaarassa?

Ihmiset, jotka ovat vaarassa saada verensiirron rauta-ylikuormitusta, ovat niitä, jotka ovat saaneet monia verensiirtoja punasoluja. Aikuiset, jotka saavat säännöllisesti verensiirtoja, ovat vaarassa noin 20 elinikäisen PRBC-yksikön tai 10 verensiirron jälkeen, jos saat kaksi yksikköä kerrallaan.

Potilaat, joilla on veren ja luuytimen syöpiä, kuten leukemia ja lymfooma, tarvitsevat yleensä suurempia verensiirtoja kemoterapian jälkeen, sädehoidon jälkeen lantion alueelle tai kantasolujen siirron jälkeen.

Potilailla, joilla on myelodysplastisia oireyhtymiä (MDS), on usein pysyvästi alhainen hemoglobiini ja monet ovat verensiirtoon riippuvaisia, ja ne aiheuttavat suuren riskin raudan ylikuormitukselle. MDS, jossa on sideroblastista anemiaa, voi myös aiheuttaa potilaiden imeä liiallisen määrän rautaa ruoastaan, mikä tekee ongelmasta pahempaa.

Diagnoosi

Raudan ylikuormitus tapahtuu ajan myötä, ja usein potilaat eivät osoita merkkejä. On todennäköisempää, että raudan ylikuormitus havaitaan laboratoriotuloksilla ennen kuin henkilöllä on oireita.

Yleisin testi raudan kylläisyyden arvioimiseksi on nimeltään seerumin ferritiinitasot. Tämä on verikoe, joka voidaan tehdä säännöllisesti suuririskisille henkilöille.Seerumin ferritiinipitoisuudet kasvavat NTBI: n määrän lisääntyessä veressä. Veren ferritiinipitoisuus, joka on suurempi kuin 1 000 mcg / l, osoittaa raudan ylikuormitusta. Terveillä miehillä on yleensä seerumin ferritiini 24-336 mcg / l ja terveillä naisilla 12-307 mcg / l. Muut sairaudet ja olosuhteet voivat myös aiheuttaa suuria määriä ferritiinin vapautumista verenkierrossa, mikä voi tehdä yhden kohotetun lukemisen epäluotettavaksi, joten säännöllinen testaus on normi.

Lääkärit voivat myös valita maksan biopsian, jotta voidaan tarkistaa raudan pitoisuus. Vaikka tämä testi voi antaa hieman tarkempia tuloksia kuin seerumin ferritiinitasot, se vaatii melko invasiivista menettelyä, joka voi johtaa komplikaatioihin, kuten infektioon ja verenvuotoon. Biopsian tulokset, jotka ovat yli 7 mg rautaa grammaa kohti maksassa, osoittavat raudan ylikuormituksen.

Kuvantamistutkimukset voivat myös paljastaa raudan ylikuormitukseen viittaavia havaintoja. Magneettiresonanssikuvausta (MRI) voidaan käyttää havaitsemaan raudan kertyminen maksassa ja sydämessä. MRI: tä voidaan käyttää yhdessä maksabiopsian kanssa raudan ylikuormituksen diagnosoimiseksi tai itsenäisesti. Joissakin tapauksissa MRI ei ennustaa luotettavasti rautakerrostusta, kuten esimerkiksi silloin, kun haimas- sa esiintyy raudan kerrostumista.

hoito

Raudan ylikuormitusta käsitellään kahdella tavalla: terapeuttinen flebotomia ja rautakelaattihoito.

Terapeuttinen flebotomia on nopein ja tehokkain tapa saada raudan tasot potilaalle. Valitettavasti sitä ei voi käyttää potilailla, jotka pysyvät aneemina. Siksi se on tyypillisesti varattu potilaille, joiden leukemia tai lymfooma on remissiossa.

Terapeuttisen flebotomian aikana sairaanhoitaja tai lääkäri lisää suuren neulan suoneen, yleensä käsivarressa. Sitten ne poistavat noin 500 ml verta kehostasi noin 15-30 minuutin aikana. Jos olet koskaan lahjoittanut verta, saat ajatuksen. Tämä verimäärä sisältää noin 250 mg rautaa. Koska tämä rauta poistetaan verestäsi, maksasi vapauttaa joitakin myymälöistään ja lopulta kiertävän raudan määrä voidaan palauttaa normaaleihin alueisiin. Flebotomia voidaan tehdä kerran tai kahdesti viikossa tarpeen mukaan seerumin ferritiinitasojen saavuttamiseksi 50-100 mcg / l.

Rautakelaattihoito käyttää lääkkeitä, jotka sitovat tai kelatoivat rautaa ja helpottavat sen poistamista kehosta. Tämäntyyppisen hoidon tavoitteena on poistaa ylimääräinen rauta verestä ja elinten kudoksista. Vaikka tämä hoito toimii hyvin plasman raudan ja maksan talletuksissa, se ei ole yhtä tehokas raudan saostumien poistamisessa sydämestä.

Deferoksamiini (Desferal), deferasiroksi (Exjade) ja deferiproni (Ferriprox) ovat kolme tällaista lääkettä.

Rautakelaattorilääkkeet vähentävät tehokkaasti NTBI-tasoja, mutta nämä tasot nousevat nopeasti, jos hoito lopetetaan. Siksi nämä lääkkeet on otettava täsmälleen siten, että ne toimivat oikein. Tämä voi olla suuri sitoutuminen joillekin potilaille. Rautakelaattorit eivät myöskään ole ilman sivuvaikutuksia, ja raudan kelatoinnin riskit ja hyödyt on painotettava huolellisesti.

Näiden hoitomuotojen lisäksi terveydenhuollon tarjoaja voi antaa suosituksia ruoan kautta imeytyvän raudan määrän alentamiseksi. Vaikka kyseessä on intuitiivinen toimenpide, muutamia poikkeuksia lukuun ottamatta rautaa rajoittavat ruokavalion edut ovat kyseenalaisia, koska tämä lähestymistapa kärsii "kauhan pudotuksesta", ja koska raudan ylikuormituksen, kuten flebotomin, hoito on kaukana tehokkaammin vähentää raudan tasoja.

Vinkkejä itsehoitoon

Verensiirrot ovat usein välttämätön ja tehokas osa leukemian ja lymfooman hoitoa. Anemia voi olla erittäin haitallista, jopa tappavaa, vaikutukset kehoon ja verensiirrot voivat olla väistämättömiä.

On kuitenkin olemassa asioita, joita voit tehdä sen varmistamiseksi, että rautatasot seurataan kunnolla. Varmista, että nykyinen terveydenhuollon tiimi tietää kaiken verensiirron historiastasi. Olet ehkä saanut PRBC: itä vuosia sitten täysin riippumattomaan tilaan, mutta lääkärisi tarvitsee tietää tästä. Muista, että rauta ei voi olla erittynyt kehosta kukin verensiirron elämäsi aikana sillä on potentiaalia lisätä rautaa ylikuormitukseen tänään.

Sinun pitäisi myös yrittää seurata jokaista vastaanotettua verensiirtoa. Tämä ei ehkä ole helppoa, ja hoidossa voi olla aikoja, kun tuntuu siltä, ​​että kaikki, mitä teet, on saada transfuusi, mutta se on tärkeää myöhemmin.

Sinun terveydenhuollon tiimisi tulisi aloittaa seerumin ferritiinitasojen seuranta, kun olet saanut noin 20 elinikäistä yksikköä. Jos saat yleensä kaksi yksikköä kerrallaan, tämä voi olla vain 10 verensiirtoa. Jos he eivät tilaa sitä automaattisesti, sinun on pyydettävä sitä.

Alarivi

Potilailla, jotka saavat useita verensiirtoja elinaikanaan, on riski saada rauta ylikuormitusta. Sairauksiensa luonteen ja niiden hoitoon käytettyjen hoitojen vuoksi veren ja luuydinsyövän potilaat ovat usein verensiirtoon riippuvaisia ​​jonkin aikaa. Hoitamattomana raudan ylikuormitus voi johtaa vakavaan elinvaurioon ja jopa kuolemaan, mutta tehokkaita hoitoja on saatavilla.

Vaikka verensiirtojen välttäminen voi olla mahdotonta, potilaat voivat auttaa suojelemaan itseään ottamalla huomioon niiden vastaanottamien yksiköiden lukumäärän ja pyytämällä tarvittaessa raudan ylikuormitustestausta.

Päivitetty maaliskuussa 2016, TI.