Siirron syndrooman syyt ja diagnoosi

Siirron syndrooma on komplikaatio, joka voi esiintyä luuydinsiirron jälkeen, joka tunnetaan myös nimellä hematopoieettinen kantasolujen siirto (HSCT). Siirtymisoireyhtymää pidetään tulehduksellisena tilana, ja sille on tunnusomaista seuraavat:

• Kuume ja ihottuma, joka ei johdu infektiosta
• Ylimääräinen neste keuhkoissa ei johdu sydämen ongelmasta
• Erilaisia ​​muita oireita ja havaintoja

Oireyhtymä kehittyy noin 7–11 päivää siirron jälkeen neutrofiilien toipumisen aikana. Oireet ovat yleensä lieviä, mutta ne voivat vaihdella vakavampiin ja hengenvaarallisempiin muotoihin. Oireyhtymä voi aiheuttaa hengitysvaikeuksia, kuumetta ≥100,9˚F, punertavaa ihottumaa, jossa on sekä tasainen että kohonnut ihoalue, painonnousu, alhainen veren happipitoisuus ja ylimääräinen neste keuhkoissa, mikä ei johdu sydämen ongelmasta.

Äärimmäisimmässä muodossa on käytetty termiä "aseptinen sokki" -oireyhtymä, mikä tarkoittaa, että verenkiertoelimistön ja monen elimen vajaatoiminta on romahtanut.

Siirron syndrooman on raportoitu tapahtuvan molempien HSCT: n päätyyppien jälkeen: autologinen (transplantaatti itsestään) ja allogeeninen (muista, usein liittyvistä luovuttajista).

Suhde muihin ehtoihin

Siirtyminen viittaa äskettäin istutettuihin soluihin, jotka "juovat ja tuottavat", eli kun siirretyt solut löytävät niittinsä luuytimessä ja aloittavat uusien punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden valmistusprosessin.

Kohdistussyndrooman suhde muihin transplantaation jälkeisiin tapahtumiin, joilla on samanlaisia ​​piirteitä, on kiistanalainen. Näihin muihin transplantaation jälkeisiin tapahtumiin kuuluvat sellaiset tilat kuin akuutti siirteen versus-isäntätauti (GVHD), esihoito-oireyhtymä (PES), säteily- ja lääkeaineen aiheuttama toksisuus ja infektiot yksin tai yhdistelmänä.

Ennakkoutumisen oireyhtymä ja peri-siirtooireyhtymä ovat muita termejä, joita tutkijat ovat käyttäneet kuvaamaan tätä oireiden joukkoa, joka saattaa syntyä siirron aikana. Siirtymisoireyhtymää on kutsuttu myös "kapillaarivuodon oireyhtymäksi", joka viittaa johonkin oireyhtymän mahdollisista taustamekanismeista - ts. Tasapainossa olevien solusignaalien vuoksi kehon pienimmät verisuonet, kapillaarit, tulevat läpäiseviksi kuin normaalisti, jolloin kehon eri osiin muodostuu epänormaalia, ylimääräistä nestettä. Kun tämä tapahtuu keuhkoissa, se on keuhkopöhö. Tarkemmin sanottuna se on neste keuhkoissa, ei johtuen sydänongelmasta, joten termi on "noncardiogenic pulmonary edema".

Mikä aiheuttaa siirron syndrooman?

Siirtymäsyndrooman tarkka syy ei ole tiedossa, mutta uskotaan, että tulehduksellisten solusignaalien ja solujen välisten vuorovaikutusten ylituotannolla voi olla merkittävä rooli.

Keuhkojen nesteen uskotaan johtuvan solusignaaleista, jotka aiheuttavat kehon pieniä kapillaareja vuotamaan. Tätä ylimääräistä nestettä kutsutaan keuhkopöhöksi, tai jos sitä nähdään kuvantamistutkimuksissa, voidaan mainita pleura-effuusiot. Jos keuhkojen nestettä on tutkittu, joskus ne löytävät runsaasti neutrofiilejä, eräänlaista valkosolua. Kahdessa potilaassa, joilla oli keuhko biopsi, he havaitsivat myös alveolien - keuhkojen ilmapussit - vaurioita, jotka levitettiin hajallaan.

Tutkijat katsovat, että koska siirtooireyhtymä on nähty erilaisten transplantaattoreiden ja eri tyyppisten siirteiden jälkeen, ja koska oireyhtymä voi erota GVHD: stä ja samaan aikaan kuin granulosyytteinä tunnetuissa valkoisissa soluissa, se todennäköisesti välittyy aktivoidusta valkoisesta verisolut ja proinflammatoriset solusignaalit. Tämä solusignaalien ja vuorovaikutusten yhdistelmä voi aiheuttaa vuotavan verenkiertojärjestelmän, elinten toimintahäiriön ja oireet, kuten kuume.

Miten se diagnosoidaan?

Dr. Spitzer, kliininen tutkija Boneyn Massachusettsin yleissairaalassa sijaitsevassa Bone Marrow Transplant -ohjelmassa, julkaisi siemenpaperia engraftment-oireyhtymästä vuonna 2001.

Spitzerin kriteerit siirtooireyhtymälle ovat seuraavat:

Tärkeimmät kriteerit:

• Lämpötila on suurempi tai yhtä suuri kuin 38,3 ° C ilman tunnistettavissa olevaa tartuntavaaraa
• Punainen ihottuma, johon liittyy> 25 prosenttia kehon pinta-alasta eikä johtuisi lääkkeestä
• Keuhkojen ihottuma tai liiallinen neste, jota ei ole aiheuttanut sydänongelma, kuten kuvantamisen skannauksissa ja veren alhaisessa hapessa

Vähäiset kriteerit:

• Maksan toimintahäiriö tietyillä parametreilla (bilirubiini ≥ 2 mg / dL tai transaminaasi ≥ 2 kertaa normaali)
• Munuaisten vajaatoiminta (seerumin kreatiniinipitoisuus ≥ 2 x lähtötaso)
• Painonnousu (≥2,5 prosenttia perustasosta)
• Väliaikaiset sekaannukset / aivojen poikkeavuudet, joita ei voida selittää muilla syillä

Diagnoosi edellyttää kaikkia kolmea tärkeintä kriteeriä tai kahta suurta kriteeriä ja yhtä tai useampaa vähäistä kriteeriä 96 tunnin kuluessa siirrosta.

Muita kriteereitä käytetään myös siirteen syndrooman diagnosointiin. Esimerkiksi Maiolino-kriteerit otettiin käyttöön vuonna 2004. Eri asiantuntijoilla näyttää olevan erilaisia ​​kynnysarvoja siirtooireyhtymän tunnistamiseksi, ja päällekkäiset merkit voivat vaikuttaa tähän ongelmaan. Vuonna 2015 tohtori Spitzer julkaisi joitakin ominaisuuksia, jotka olivat "johdonmukaisia" ja "ei ole yhdenmukaisia" siirtooireyhtymän kanssa:

Yhdistelmä synnynnäisen oireyhtymän kanssa:Leikkaamaton kuume; ihottuma; merkkejä vuotavista kapillaareista (alhainen verenpaine, painonnousu, turvotus, neste vatsassa, neste keuhkoissa, joita ei aiheuta sydänsairaus); munuaiset, maksat tai aivojen toimintahäiriöt; ja ripuli ilman muuta syytä.

Ei ole yhdenmukainen siirron syndrooman kanssa: Infektio aiheuttaa kuumetta; ihottuma, jossa on biopsian havaintoja, jotka viittaavat GVHD: hen, kun kyseessä on elinsiirto ei-itse luovuttajalta; sydämen vajaatoiminta; toisen syyn aiheuttama elimen toimintahäiriö (esimerkiksi kalsineuriinin estäjä nefrotoksisuus tai maksan GVHD); ripulia, joka johtuu toisesta syystä (esim. infektio, kemotoksisuus tai GVHD).

Miten siirron syndrooma hoidetaan?

Tohtori Spitzerin kertomuksen mukaan noin kolmanneksella potilaista siirtooireyhtymä voi ratkaista itsensä ja se ei vaadi hoitoa. Kun hoito on välttämätöntä, siirtooireyhtymä näyttää olevan hyvin herkkä kortikosteroidihoidolle niin kauan kuin oireet jatkuvat, yleensä alle viikon. Hoidon tarve on osoitettu> 39 ° C: n lämpötilalla ilman tunnistettavissa olevaa tarttuvaa syytä ja kliinisesti merkittäviä merkkejä vuotavista kapillaareista, erityisesti ylimääräisestä nesteestä keuhkoissa.

Mitä muuta tiedetään siirto-oireyhtymästä?

Siirtotieto-oireyhtymän diagnosoinnissa käytetään erilaisia ​​kriteerejä, ja tämä voi aiheuttaa monenlaisia ​​tilastoja aiheesta, kuinka yleinen oireyhtymä kehittyy eri potilasryhmissä, jotka saavat kantasolunsiirtoja. DR.Spitzer on tutkinut oireyhtymää vuodesta 2001 lähtien, ja biolääketieteellisen kirjallisuuden julkaisuja ja katsauksia on tiivistetty äskettäin vuonna 2015:

• Hematopoieettisten solujen transplantaation (HCT) jälkeinen siirtooireyhtymä diagnosoidaan yhä enemmän.
• Käytössä on erilaisia ​​diagnostisia kriteerejä ja niiden osuus todennäköisesti on laaja (7–90 prosenttia) raportoiduista esiintymisistä.
• Vaikka siirtooireyhtymän kliiniset ilmenemismuodot voivat olla identtisiä akuutin GVHD: n oireiden kanssa, myös siirtooireyhtymä on kuvattu hyvin potilailla, joilla ei ole akuuttia GVHD: tä.
• Ei tiedetä, johtaako oireyhtymä korkeampaan kuolleisuuteen ja huonompaan eloonjäämiseen HCT: n jälkeen; tutkimukset on tehty, mutta tiedot ovat ristiriitaisia.
• Siirron syndrooma ratkaisee tyypillisesti itsestään, mutta akuutin GVHD: n tavoin se reagoi kortikosteroideihin.
• Koska siirtooireyhtymällä ja akuutilla GVHD: lla voi olla päällekkäisiä piirteitä ja hoitovaste, nämä sairausprosessit eivät usein välttämättä ole erillisiä tapahtumia.
• Kohdistusoireyhtymän ominaisuudet saattavat olla päällekkäisiä huumeiden ja säteilyn aiheuttamien toksisuuksien ja infektioiden kanssa.

Sana DipHealthista:

Kuinka yleinen on tämä oireyhtymä, ja mitkä ovat mahdollisuudet, että tietty potilas kehittää oireitaan? No, koska ei ole yksimielisyyttä tarkasta määritelmästä, kliinisesti, kirjallisuudessa on raportoitu laaja-alaisia ​​esiintymistiheyksiä niin alhaisista kuin 7 prosentista jopa 90 prosenttiin autotransplanteissa (transplantaatio itsestä luovuttajana). Suurempia määriä on raportoitu muiden lymfoomien kuin Hodgkin-lymfooman autotransplanttien jälkeen. Oireyhtymä voi vaikuttaa lapsiin ja aikuisiin vastaavilla nopeuksilla, mutta vaikutus voi olla suurempi lapsilla kuolleisuuden suhteen, joka ei liity syöpäsairaukseen.

Siirtotien oireyhtymä näyttää olevan alhaisempi ihmisillä, jotka saavat transplantaatteja itsenäisiltä luovuttajilta. Tämä on kuitenkin vaikea tutkimusalue, koska oireyhtymä voi olla akuutti GVHD. Yhdessä tutkimuksessa siirtooireyhtymän täydellinen erottuminen tapahtui vain 10 prosentilla henkilöistä, jotka eivät myöhemmin kehittäneet akuuttia GVHD: tä.