Scleroderman tyypit (systeeminen skleroosi)

Skleroderma on oire sairauksien ryhmälle, jota monimutkaistaa sidekudoksen epänormaali kasvu, ihoa ja sisäelimiä tukeva kudos. Monet reumatologit viittaavat tautiin systeemiseen skleroosiin ja ihon osallistumiseen sklerodermana. Scleroderma tarkoittaa kirjaimellisesti "kovaa ihoa", joka on johdettu kreikkalaisista sanoista sklerosis (mikä tarkoittaa kovuutta) ja derma (mikä tarkoittaa ihoa).

Sklerodermaa pidetään sekä reumaattisena sairautena (olosuhteina, joille on tunnusomaista lihasten, nivelten tai kuitukudoksen tulehdus ja kipu) että sidekudosairaudesta.

Joillakin sklerodermatyypeillä on rajallinen epänormaali prosessi, joka tekee ihon kovaksi ja tiukaksi. Muut tyypit ovat monimutkaisempia, jotka vaikuttavat verisuoniin ja sisäelimiin, kuten sydämeen, keuhkoihin ja munuaisiin.

Skleroderma on kaksi pääluokkaa: lokalisoitu skleroderma, joka vaikuttaa vain tiettyihin kehon osiin ja sisältää lineaarisen skleroderman ja morfean sekä systeemisen skleroosin, joka vaikuttaa koko kehoon.

Paikallinen skleroderma

Lokalisoidut tyypit skleroderma vaikuttavat ihoon ja siihen liittyviin kudoksiin ja joskus myös alla olevaan lihaan. Sisäelimiä ei vaikuta.

Paikallinen skleroderma ei voi koskaan edetä sairauden systeemiseen tyyppiin. Paikalliset tyypit voivat parantaa ajan mittaan, mutta taudin ollessa aktiivinen ihon muutokset voivat olla pysyviä. Se voi olla vakava ja poistaa käytöstä.

Paikallisella sklerodermialla on kaksi tyyppiä: morfea ja lineaarinen.

morfean

Punertavat ihon laastarit, jotka sakeutuvat kiinteiksi soikeiksi muotoiksi, ovat erottamiskykyisiä paikallisen sklerodermian morfeatyypille. Laastareiden keskukset ovat norsunluunvärisiä, joissa on violetti reunus. Laastarit voivat esiintyä rinnassa, vatsassa, selässä, kasvoissa, käsissä ja jaloissa.

Laastarit hikoilevat yleensä vähän ja hiusten kasvua on vähän. Morfea voidaan lokalisoida (rajoitettu yhteen tai useampaan laastariin, halkaisijaltaan puolen tuuman ja 12 tuuman välillä) tai yleistettynä (ihon laastarit ovat kovia ja tummia ja leviävät suuremmille kehon alueille). Morfea hajoaa yleensä kolmesta viiteen vuoteen, mutta ihmisillä voi olla tummia ihon laastareita ja, joskus harvinaisia, lihasheikkoutta.

Lineaarinen

Erottuva yksittäinen viiva tai paksunnetun, epänormaalisti värjätyn ihon nauha luonnehtii tyypillisesti paikallisen sklerodermian lineaarista tyyppiä. Linja kulkee tyypillisesti käsivarteen tai jalkaan, mutta voi ajaa alas otsaan.

Systeeminen skleroosi

Systeeminen skleroosi ei vaikuta ainoastaan ​​ihoon, vaan siihen liittyy myös verisuonia ja suuria elimiä.

CREST-oireyhtymä

Systeemistä skleroosia sairastavilla ihmisillä on usein seuraavat oireet, jotka tunnetaan nimellä CREST-oireyhtymä, lyhenne:

• calcinosis: Kalsiumsuolojen muodostuminen sidekudokseen.
• Raynaudin ilmiö: Pienet käsien tai jalkojen verisuonet ovat vastuussa kylmyydestä tai ahdistuksesta.
• Ruokatorven toimintahäiriö: Ruokatorven heikentynyt toiminta tapahtuu, kun ruokatorven sileät lihakset menettävät normaalin liikkumisensa.
• sklerodaktylia: Paksu ja tiukka iho sormillasi johtuu ylimääräisen kollageenin kerrostumisesta ihokerroksissa.
• telangiectasias: Pienet punaiset täplät kädessä ja kasvossa johtuvat pienten verisuonten turvotuksesta.

Rajoitettu skleroderma

Systeeminen skleroosi on jaettu kahteen ryhmään, jotka ovat rajalliset ja hajanaiset.

Rajoitetulla sklerodermialla on tyypillisesti asteittainen puhkeaminen ja se rajoittuu tiettyihin ihon alueisiin, kuten sormet, kädet, kasvot, alemmat käsivarret ja jalat.

Raynaudin ilmiötä esiintyy usein vuosia ennen kuin ihon paksuminen on ilmeistä. Toiset kokevat ihon ongelmia suuressa osassa kehoa, joka osoittaa parannusta ajan myötä, jolloin vain kasvot ja kädet ovat tiukka, paksunnetun ihon. Calcinosis ja telangiectasias seurataan usein.

Rajoitettua sklerodermaa kutsutaan joskus CREST-oireyhtymäksi johtuen CREST-oireiden vallitsevuudesta näillä potilailla.

Diffuusi skleroderma

Diffuusi skleroderma on tyypillisesti äkillinen. Ihon paksuuntuminen kehittyy nopeasti ja kattaa suuren osan kehosta, tyypillisesti symmetrisesti. Suuret sisäelimet voivat vaurioitua. Diffuusi sklerodermaan liittyvät oireet ovat:

• Väsymys
• Ruokahaluttomuus tai painon menetys
• Nivelen turvotus
• Nivelkipu

Iho voi turvota, näyttää kiiltävältä ja tuntuu tiukalta ja kutinaa. Hajotetun sklerodermian vaurio tapahtuu muutaman vuoden aikana.

Noin kolmen tai viiden vuoden kuluttua potilaat pyrkivät vakautumaan, vaihe, jolloin eteneminen tuntuu vähäiseltä ja oireet häviävät - mutta vähitellen ihon muutokset alkavat uudelleen. Pehmennykseksi tunnistettu vaihe, jonka aikana tehdään vähemmän kollageenia ja keho kulkee ylimääräisestä kollageenista.

Viimeiset paksuuntuneet alueet pehmenevät reversiibelisti. Jotkut potilaan iho palaa normaaliin tunteeseen, kun toisten iho muuttuu ohueksi ja hauraaksi. Jos potilaalla on vaikea komplikaatio munuaisissa, keuhkoissa, sydämessä ja ruoansulatuskanavassa, heillä on hajakuoren sklerodermia.

Vähemmän kuin kolmasosa potilaista, joilla on diffuusiota sklerodermia, kehittävät vakavia komplikaatioita edellä mainituissa elimissä.

Systeeminen skleroosi Sine Scleroderma

Jotkut tunnistavat systeemisen skleroosin siniskleroderman kolmanneksi systeemisen skleroosin ryhmäksi. Tämä muoto vaikuttaa verisuoniin ja sisäelimiin, mutta ei ihoon.

Sana DipHealthistä

On tärkeää ymmärtää, millaista systeemistä skleroosia on diagnosoitu, jotta voit valita sinulle parhaiten sopivan hoidon. Vaikka systeemistä skleroosia tai sklerodermia ei ole parannettu, on olemassa vaihtoehtoja, joiden avulla voit hallita tilannettasi, vähentää oireita ja elää hyvin.