Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (PML)
Sisällysluettelo:
PML - Patasikermä (Marraskuu 2024)
HIV voi vahingoittaa immuunijärjestelmääsi; että paljon on selvää. Koska HIV muuttuu aktiivisemmaksi ja tekee enemmän kopioita itsestään, vauriot voivat tulla yhä vakavammiksi, mikä johtaa opportunististen infektioiden kehittymisen lisääntyneeseen riskiin.
Yksi vakavimmista on sairaus, jota kutsutaan progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (PML). Ehto kuvataan sen nimen nimellä: "leuko", joka tarkoittaa valkoista, "enkefaloa" eli aivoa, ja "taudin" merkitystä taudille. Sellaisena PML on aivojen valkoisen aineen progressiivinen vaurio useissa paikoissa (multifokaalinen).
Tilanne johtuu myeliinivaipan asteittaisesta poistamisesta, joka kattaa hermopäätteet, erityisesti aivojen valkoisen aineen. Demyelinoivana sairautena PML ilmenee paljon samalla tavalla kuin multippeliskleroosi (MS), vaikkakin nopeammin.
PML: stä vastuussa oleva virus on sellainen, että useimmat kaikki ovat altistuneet nimeltään JC-virukselle (tai John Cunningham-virukselle). On arvioitu, että 70–90% maailman väestöstä on altistunut virukselle, mutta se voi aiheuttaa vain taudin, jos henkilöllä on vakava immuunijärjestelmä, kuten aidsin yhteydessä tapahtuu.
PML: llä on suuri kuolleisuus, kun diagnoosi on todettu, ja 30-50% ihmisistä kuolee diagnoosin ensimmäisten kuukausien aikana. Ne, jotka selviävät tyypillisesti, vaihtelevat aivovaurioita - jotkut maltilliset, toiset vakavat.
PML esiintyy todennäköisimmin silloin, kun HIV-positiivisella yksilöllä on CD4-luku alle 100 solua / ml. Määritelmän mukaan AIDS-diagnoosi tehdään, kun CD4 laskee alle 200 solua / ml
PML-merkit ja oireet
PML: n merkit ja oireet voivat muistuttaa monia muita olosuhteita, varsinkin sen alkuvaiheessa. Tyypillisesti ainoa merkki ongelmista voi olla:
- Hieno heikkous käsissä tai jaloissa
- Vaikeus ajattelu tai keskittyminen
- Koordinoinnin puute
- Päänsärky
Usein ihmiset erehtyvät näihin oireisiin väsymyksen, huumeiden sivuvaikutusten tai jopa lievän aivohalvauksen tai ohimenevän iskeemisen hyökkäyksen vuoksi. Kun PML etenee, vakavampia oireita voi kehittyä, mukaan lukien puhe- ja näön heikkeneminen sekä kohtaukset ja persoonallisuuden muutokset.
Joissakin tapauksissa potilaat voivat kokea sitä, mitä kutsutaan nimellä vieraan käden oireyhtymä jossa käsi liikkuu yksin ilman, että henkilö edes tietää sitä tai pystyy hallitsemaan sitä.
PML: n diagnoosi
PML voidaan yleensä diagnosoida kahdella tavalla:
- Tutkimalla selkäydinnestettä JC-viruksen geneettisiin todisteisiin, joita tukee MRI (magneettikuvaus), jolla varmistetaan aivojen valkoisen aineen vauriot.
- Vaihtoehtoisesti voidaan käyttää aivojen biopsiaa yhdistettynä tekniikoihin JC-viruksen läsnäolon varmistamiseksi.
Onko PML-hoitoa?
Ennen antiretroviraalisen hoidon aloittamista PML oli aina kuolemaan muutaman viikon tai kuukauden kuluessa diagnoosista. Vaikka tällä hetkellä ei ole lääkkeitä, jotka voivat tehokkaasti inhiboida tai parantaa PML: ää, ART: n aloittaminen voi vähentää monia oireita palauttamalla osan ihmisen immuunitoiminnasta.
On osoitettu, että ART voi pidentää PML-henkilön elämää useita vuosia. Kääntöpuolella PML: n vaara voidaan suuresti estää varmistamalla ART: n varhainen toteutus, mieluiten diagnoosin aikana ja ennen immuunitoiminnan loppumista.
On myös tutkittu useita kokeellisia hoitoja, vaikka tulokset ovat parhaimmillaan sekoitettuja tai anekdotisia. Niihin kuuluvat malarialääkkeen mefloquinin käyttö ja interleukiini-2: n hoito (proteiini, joka säätelee valkosoluja).
Tähän mennessä on ollut vain pieni kourallinen henkilö, joka näyttää parantuneen PML: stä mefloquinilla, kun taas kaksi potilasta näytti toipuvan käyttämällä immuuniproteiinia, interleukiini-2: ta. Valitettavasti molemmissa tapauksissa huumeiden käyttöön liittyvä korkea myrkyllisyys vaikeuttaa hoitoa niillä, joilla on PML.
- Jaa
- Voltti
- Sähköposti
- Teksti
- Lähteet:
- Kansalliset terveyslaitokset (NIH). "Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatian tietosivu" Washington, D.C.; päivitetty 14. helmikuuta 2014; pääsy 24. helmikuuta 2016.
- Shackelton, L.; Rambaut, A.; Pybus, G.; et ai. "JC-viruksen kehitys ja sen yhteys ihmisen väestöön". Virologian lehti. 2006; 80(20):9928–9933.
- Gofton, T.; Al-Khotani, A.; O'Farrell, B.; et ai. "Meflokiini progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian hoidossa". Journal of Neurology, Neurosurgery ja Psychiatry. Kesäkuu 2010; 82 (4): 452-455.
- Buckanovich R. Liu, G.; Stricker, C; et ai. "Nonmoyeloiva allogeeninen kantasolujen siirto tulenkestävälle Hodgkinin lymfoomalle, jota interleukiini-2: n reagoiva progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia vaikeuttaa." Hematologia. Heinäkuu 2002: 81(7): 410-413.
Progressiivinen sairaus ja syöpä
Progressiivinen sairaus on yksi termeistä, joita lääkärit voivat käyttää kuvaamaan, miten syöpä reagoi hoitoon. Tutustu sekä merkityksiin että muihin termeihin.
Ensisijainen progressiivinen afasia: oireet, tyypit, hoito
Tutustu oireisiin, hoitoon ja ennusteeseen primaarisen progressiivisen afaasia varten, ja siitä, miten se eroaa muista dementioista, kuten Alzheimerin taudista.
Progressiivinen kuulovamma lapsilla
Tutustu riskitekijöihin, oireisiin, syihin ja progressiivisen kuulon heikkenemisen hoitoon, joka on silloin, kun kuulo pahenee ajan myötä.