Acromegaly-oireet ja hoito

Akromegalia on hormonaalinen häiriö, jossa on kasvuhormonin ylituotantoa. Jos häiriö alkaa murrosiässä, sitä kutsutaan gigantismiksi.

Useimmat akromegalialaiset tapaukset johtuvat aivolisäkkeen hyvänlaatuisesta kasvaimesta (ei-syöpä). Kasvain tuottaa ylimääräistä kasvuhormonia, ja kun se kasvaa, se painaa sen ympärillä olevaa aivokudosta. Suurin osa näistä kasvaimista esiintyy spontaanisti eikä niitä ole peritty geneettisesti.

Joissakin tapauksissa akromegalia aiheuttaa jokin muualla kehossa oleva kasvain, kuten keuhkoissa, haima- tai lisämunuaisissa.

oireet

Jotkut kasvaimet kasvavat hitaasti ja tuottavat vähän kasvuhormonia, joten akromegaliaa ei havaita useita vuosia. Muut kasvaimet, erityisesti nuoremmissa, kasvavat nopeasti ja tuottavat paljon kasvuhormonia. Akromegalian oireet tulevat kasvuhormonista ja aivokudokseen painavasta kasvaimesta, ja ne voivat sisältää:

• Käsien ja jalkojen epänormaali kasvu
• Kasvotoimintojen muutokset: ulkonevat kulmakarvat, alaleuan ja nenän; suuret huulet ja kieli
• Niveltulehdus
• Päänsärky
• Vaikea nähdä
• Paksu, karkea, rasvainen iho
• Kuorsaus tai hengitysvaikeudet nukkumisen aikana (uniapnea)
• Hikoilu ja ihon haju
• Väsymys ja heikkous
• Elinten, kuten maksan, pernan, munuaisten, sydämen, laajentuminen

Akromegalia voi myös aiheuttaa diabeteksen, korkean verenpaineen ja sydänsairauksien.

Jos kasvain kasvaa lapsuudessa, gigantismi johtuu luun epänormaalista kasvusta. Nuori aikuinen kasvaa erittäin korkealle (yhdessä tapauksessa 8 jalkaa 9 tuumaa pitkä).

Diagnoosi

Kasvhormonin tason testaaminen veressä oraalisen glukoosin toleranssitestin aikana on luotettava menetelmä akromegaliaa koskevan diagnoosin vahvistamiseksi. Lääkärit voivat mitata toisen hormonin, nimeltään insuliininkaltaisen kasvutekijän I (IGF-I), pitoisuudet, joita kontrolloi kasvuhormoni. IGF-I: n korkea taso ilmaisee yleensä akromegaliaa. Käyttäessään tietokonetomografiaa (CT) tai magneettiresonanssikuvausta (MRI) aivot, lääkärit voivat etsiä aivolisäkkeen kasvainta, jos epäillään akromegaliaa.

hoito

Akromegalian hoito on suunnattu:

• Tuotetun kasvuhormonin tasojen vähentäminen
• Aivolisäkkeen kasvaimen saattaminen aivokudokseen
• Akromegalian oireiden vähentäminen tai kääntäminen.

Tärkeimmät hoitomenetelmät ovat:

• Kirurgia aivolisäkkeen kasvaimen poistamiseksi - useimmissa tapauksissa erittäin tehokas hoito.
• Lääkevalmisteita kasvuhormonin määrän vähentämiseksi ja kasvaimen kutistamiseksi - Parlodel (bromokriptiini), Sandostatin (oktreotidi) ja Somatuline Depot (lanreotidi).
• Sädehoito - kutistamaan kasvaimia, joita ei voitu poistaa kokonaan leikkauksella.
• Lääkitys, joka estää kasvuhormonin vaikutukset ja vähentää IGF-I - Somavertia (pegvisomantti).

tutkimus

Napolin Napolin yliopiston tutkijat Italiassa tutkivat 86 akromegaliaa sairastavaa henkilöä, joille annettiin lääkkeitä ennen aivolisäkkeen kasvainten osittaista poistamista (resektiota). He havaitsivat, että vähintään 75%: n hormonin erittävän kasvain resektio tehosti lääkehoitoa. Tutkimus julkaistiin tammikuussa 2006 Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism.