Immunoglobuliinin A puute

Immunoglobuliini A: n (IgA) puute on yleisin primaarinen immuunipuutos. Sille on tunnusomaista hyvin alhainen tai poissa oleva IgA-taso verenkierrossa, mikä voi johtaa lisääntyneeseen määriin tulehduksia, joihin liittyy limakalvoja, kuten korvat, poskiontelot, keuhkot ja ruoansulatuskanava. Ihmisillä, joilla on IgA-puutos, on lisääntynyt riski saada muita sairauksia, mukaan lukien autoimmuunisairaudet, ruoansulatuskanavan sairaudet, allergiset sairaudet sekä immuunipuutoksen paheneminen.

Mikä on IgA?

IgA on kehon tuottama runsain vasta-aine ja se esiintyy sekä verenkierrossa että erittyneessä muodossa limakalvojen pinnalla. IgA: n tärkein tehtävä on suojata infektiolta lukuisista limakalvoissa esiintyvistä bakteereista. IgA toimii päällystääkseen bakteerien pinnan, joka sitten tuhoutuu erilaisilla immuunimekanismeilla.

Mikä on IgA-puutos?

IgA-puutos määritellään IgA: n täydelliseksi puuttumiseksi tai äärimmäisen alhaisiksi arvoiksi veressä mitattuna muiden vasta-ainetasojen (IgG ja IgM) ollessa normaaleja. Hieman alhaiset IgA-arvot eivät vastaa IgA-puutetta.

Vaikka IgA-puutos luokitellaan immuunipuutosmuodoksi, 85–90%: lla IgA-vajaatoiminnasta kärsivillä ihmisillä ei ole niiden tilaan liittyviä oireita. Suurin osa ihmisistä on diagnosoitu verenluovutuksen seurauksena, jossa noin 1: llä jokaista 300: sta havaitaan IgA-puutos. IgA-puute johtuu tiettyjen valkosolujen kehon poikkeavuuksista kehossa (B-solut ja / tai T-solut), mikä johtuu usein perheissä esiintyvistä geneettisistä poikkeavuuksista.

Mitkä ovat IgA-puutteen oireet?

Joillakin, mutta ei kaikilla, joilla on IgA-puutos, on lisääntynyt riski tulehduksille, joihin liittyy limakalvoja, kuten sinusiitti, keskikorvat (keskikuuman tulehdus), keuhkot (keuhkokuume) ja ruoansulatuskanava (Giardiasis). Ei ole ymmärretty, miksi useimmilla IgA-vajaatoimintaa sairastavilla ei ole infektioiden lisääntymistä, ja miksi joillakin on paljon komplikaatioita tästä vasta-aineen puutteesta.

IgA-puutos liittyy myös muihin ruoansulatuskanavan sairauksiin, mukaan lukien laktoosi-intoleranssi, keliakia ja haavainen paksusuolitulehdus. Celiakia diagnosoidaan yleisimmin IgA-vasta-aineiden läsnä ollessa tiettyjä proteiineja vastaan ​​ruoansulatuskanavassa, joita ei tietenkään löydy henkilöstä, jolla on sekä keliakiaa että IgA-puutetta. Sen sijaan näiden samoja proteiineja vastaan ​​olevien IgG-vasta-aineiden odotetaan olevan läsnä henkilön, jolla on keliakiaa. Siksi henkilölle, jonka epäillään olevan keliakia, olisi tarkistettava IgA-puutos, kun verenkokeita suoritetaan keliakiaa varten, jotta varmistettaisiin, että normaali keliakia-testi ei olisi virheellinen negatiivinen tulos IgA-puutteen seurauksena.

Monet tutkimukset ovat osoittaneet, että vähintään puolella kaikista IgA-vajaatoimintaa sairastavista on lisääntynyt allergisten sairauksien määrä, mukaan lukien heinänuha, astma, ekseema, nokkosihottuma ja ruoka-aineallergiat. Jotkut IgA-puutteesta kärsivät ihmiset tekevät todellisia allergisia vasta-aineita (IgE) IgA-vasta-aineita vastaan ​​ja ovat siten lisääntyneen riskin anafylaksia verensiirtojen saamisen seurauksena. Sen vuoksi IgA-puutetta sairastavien tulisi käyttää lääketieteellistä hälytysranneketta niin, että jos tarvitaan verensiirtoa hätätilanteessa, voitaisiin käyttää verituotetta, jossa ei ole IgA-vasta-aineita, anafylaksian todennäköisyyden minimoimiseksi.

IgA-puutteellisilla ihmisillä on myös lisääntynyt riski erilaisille autoimmuunisairauksille, mukaan lukien tietyt verisairaudet (kuten ITP, TTP ja hemolyyttinen anemia), nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus ja Hashimoton kilpirauhastulehdus. Nämä sairaudet esiintyvät noin 20–30%: lla IgA-puutetta sairastavista.

Tietyt syövät, erityisesti ruoansulatuskanavan syövät ja lymfoomat, esiintyvät myös suuremmilla määrillä IgA-puutetta sairastavilla. Lopuksi, jotkut IgA-puutteesta kärsivät ihmiset voivat edetä immuunipuutoksen huononemiseen, kuten yleiseen muuttuvaan immuunikatoon (CVID).

Mikä on IgA-puutteen hoito?

IgA-puutteen pääasiallinen hoito on infektioiden tai niihin liittyvien sairauksien hoito. Ihmisiä, joilla on IgA-puutos ja toistuvia infektioita, tulee hoitaa aikaisemmin ja aggressiivisemmin antibioottien kanssa kuin joku, jolla ei ole IgA-puutetta. Kausiluonteisen influenssarokotteen ja pneumokokkirokotteen immunisaatiot tavallisia infektioita vastaan, kuten kuolleiden versioiden (elävien virusrokotteiden tulisi välttää) tulisi antaa IgA-puutetta sairastaville.Autoimmuunisairauksien, ruoansulatuskanavan sairauksien, allergisten sairauksien, syöpien ja immuunipuutoksen pahenemisen seurantaa tulisi myös tehdä rutiininomaisesti ihmisille, joilla on IgA-puutos.

_{VASTUUVAPAUS: Tällä sivustolla olevat tiedot on tarkoitettu vain opetustarkoituksiin, eikä niitä saa käyttää lisensoidun lääkärin henkilökohtaisen hoidon korvikkeena. Ota yhteyttä lääkäriisi oireiden tai sairauksien diagnosointiin ja hoitoon.}