Ensisijaisen progressiivisen multippeliskleroosin oireet

Ensisijainen progressiivinen multippeliskleroosi (PPMS) vaikuttaa yhtä monta kuin kahdeksassa ihmisellä, joilla on multippeliskleroosi. Taudin eri tyypeistä PPMS katsotaan harvinaisimmaksi.

Miten PPMS eroaa muista MS-muodoista?

Yleisimpiä muotoja, joita kutsutaan relapsoitumisläheisiksi MS: ksi (RRMS), on ominaista akuutit hyökkäykset, joita seuraa remission jaksot, joissa tauti ei edisty. Kun se etenee, henkilölle sanotaan olevan toissijainen progressiivinen (SPMS).

PPMS on sitä vastoin edistyksellinen alusta alkaen. PPMS: llä diagnosoidulla henkilöllä ei ole tyypillisiä RRMS- tai SPMS-tyyppisiä soihdutuksia tai relapseja. Sen sijaan oireet nousevat vähitellen eivätkä ole palautuvia.

Kuten muidenkin multippeliskleroosin muodoissa, PPMS: n kulku on erittäin vaihteleva, joka vaikuttaa jokaiseen ihmiseen eri tavalla. Jotkut saattavat tulla invalidiksi muutaman vuoden kuluttua, kun taas toiset pysyvät vakaina vuosikymmeniä.

Selkäydyttään liittyvät oireet

Oireiden suhteen PPMS: llä diagnosoidut ihmiset kokevat usein kävelyongelmia selkäydin progressiivisen surkastumisen (tuhlauksen ja degeneraation) takia. Tunnetaan myös nimellä progressiivinen myelopatia, oireet voivat olla:

• Jyrkkää kävelyä, jota kutsutaan spastiseksi parapareeksi, jossa jalat alkavat jäykistää aiheuttaen näkyvän katoavan ja / tai rytmisen jerkkyyden
• Heikkous tai liikkumattomuus kehon toiselle puolelle, nimeltään spastinen hemiparesis, joka voi vaikuttaa jalkoihin, käsiin tai käsiin
• Liikunta-intoleranssi (vähentynyt kyky harjoittaa liikuntaa)
• Raskaus ja lihasten yhteensovittamisen puute (ataksia)

Kun selkäydin vaikuttaa sairauteen, se voi häiritä enemmän kuin liikkumista. Se voi aiheuttaa seksuaalisen, virtsarakon ja suolen toiminnan heikkenemistä. Väsymys on myös yleinen tämän ja kaikkien muiden multippeliskleroosin muodon kanssa.

Aivoihin liittyvät oireet

Vaikka selkäydin on ensisijainen loukkaantumispaikka PPMS: ssä, voi myös vaikuttaa aivoihin, lähinnä osaa, joka tunnetaan nimellä pikkuaivot, joka säätelee tasapainoa ja koordinointia. Tätä kutsutaan progressiiviseksi cerebellar-oireyhtymiksi (PCS), häiriö vaikuttaa johonkin jokaista 10 henkilöä, joilla on diagnosoitu PPMS ja joka usein ilmenee:

• Hyvän käden liikkeen huonontuminen vakavan aikomuksen vapinaa aiheuttaen
• Lihaksen häviäminen (hypotonia)
• Tasapainonpudotus (kävelymatsiasi)
• Mahdollisuus koordinoida liikettä (dysmetriaa), jossa henkilö joko ylittää tai alittaa varren, jalan tai käden
• Kyvyttömyys suorittaa nopeasti vuorottelevia liikkeitä (dysdiadochokinesia) kuten ruuvaamalla hehkulamppu

Tulehdus ja hermoston rappeutuminen näyttävät olevan tärkeimmät mekanismit, jotka perustuvat serebellarin ja selkäytimen osallisuuteen PPMS-potilailla.

Melko harvinaiset PPMS-oireet

Vaikka huomattavasti harvinaisempia, PPMS voi vaikuttaa muiden keskushermoston osiin, kuten aivoihin (aivojen ja selkäydinten välissä) ja aivoihin (aivojen pääruumiin). Oireita nähdään vain noin prosentissa PPMS-potilaista, mutta niihin voi kuulua:

• Nielemisongelmia (dysfagia)
• Huimaus, oksentelu tai pahoinvointi
• Nopeat, tahattomat silmänliikkeet (nystagmus)
• Näön heikkeneminen tai menetys
• Vaurioitunut kognitiivinen toiminto, mukaan lukien muistin menetys, tarkkaavaisuus, sanallinen tarkkuus tai spatiaalinen päättely

Sana DipHealthista

Viime aikoihin saakka PPMS-hoitoon ei ollut saatavilla lääkkeitä. Perinteiset taudin modifioivat lääkeaineet, kuten Rebif ja Copaxone, toimivat pääasiassa vähentämällä RRMS: hen liittyvää tulehdusta, mutta ne ovat osoittautuneet tehottomiksi hoidettaessa PPMS: ssä havaittua hermoston rappeutumista.

Onneksi asiat ovat muuttuneet. Meillä on nyt lääke nimeltä Ocrevus (ocrelizumabi), joka pystyy hoitamaan PPMS: ää sekä taudin uusiutuvia muotoja. Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirasto (FDA) hyväksyi maaliskuussa 2017 Ocrevusin katsotaan olevan valtava pelimuuttaja ja todennäköisesti parantavat tämän harvinaisen multippeliskleroosin muodon elämää.