Yleiskuva ensisijaisesta luun lymfoomasta
Sisällysluettelo:
IKM2018, LA, yleiskuva (Joulukuu 2024)
Lymfooma on veren syöpä, joka vaikuttaa lymfosyytteihin, eräänlaiseen valkosoluun. Lymfooman kaksi päätyyppiä ovat Hodgkinin lymfooma ja ei-Hodgkinin lymfooma tai NHL. Vaikka lymfoomat alkavat yleensä imusolmukkeissa, ne voivat syntyä lähes missä tahansa kehossa. Kun ne syntyvät imusolmukkeiden ulkopuolella, niitä kutsutaan ekstranodaalisiksi lymfoomiksi. Ensisijainen luun lymfooma on harvinainen ekstranodaalinen lymfooma. Kun lymfooma alkaa imusolmukkeiden ulkopuolella, on paljon yleisempää, että pahanlaatuinen sairaus alkaa ruoansulatuskanavassa kuin luussa.
Yleiskatsaus
Ensisijainen luun lymfooma on erittäin harvinainen tila, jossa lymfooma alkaa luista. Tämä tila muodostaa noin 2–2 prosenttia kaikista muista kuin Hodgkinin lymfooma-tapauksista, ja lasten ja nuorten esiintyvyys on suurempi kuin 3–9 prosenttia. Muualla alkavat ja sitten luut leviävät syövät ovat paljon yleisempiä kuin primaarinen luun lymfooma.
Kuka vaikuttaa?
Ensisijaiset luun lymfoomat vaikuttavat pääasiassa aikuisiin. Miehet vaikuttavat todennäköisemmin kuin naiset. Useimmat ovat ei-Hodgkin-lymfoomia suuresta B-solutyypistä, joiden tapausten lukumäärä on huipussaan 45-60-vuotiaiden välillä. Kuitenkin, kun kyseessä on selkärangan pohja rintakehän tai tailboneen kohdalla, primaarisen luun lymfoomalla on huippu esiintyvyys teini-ikäisissä ja kaksikymppisissä. Ja harvoin esiintyy lapsia, joiden keski-ikä on 12 vuotta.
oireet
Useimmat primaarisen luun lymfoomasta kärsivät ihmiset tuntevat ensin kipunsa luissa. Usein kipu tuntuu levossa. Tämä voi jatkua kuukausia ennen muiden oireiden syntymistä.Kun lymfooma kasvaa isommaksi, se voi aiheuttaa raajan turvotusta ja rajoittaa käsivarren tai jalan liikkeitä. Muut lymfooman oireet, kuten kuume ja laihtuminen, eivät ole yleisiä.
testit
Diagnostinen kuvantaminen, röntgenkuvat ja luun skannaukset auttavat havaitsemaan ensisijaisen luun lymfooman. Luun tuumorilla on tyypillisiä muutoksia luun ulkonäössä MRI- tai CT-skannauksissa. Lymfoomaa sairastavilla alueilla voi olla luun tuhoutumisen malli.
Kasvaimen tyypin määrittämiseksi tehdään luun biopsia. Tämä voidaan tehdä kirurgisesti ottamalla pieni pala tuumoriin liittyvästä luusta mikroskooppista tutkimusta varten. Muut testit auttavat määrittämään, onko kasvaimen leviäminen tai luun rajoittaminen. Rintakehän, vatsan ja lantion PET / CT: tä voidaan käyttää määrittämään imusolmukkeiden osallistumisen laajuus ja kaukainen sairaus.
Tyypit
Yleisimmin primäärinen luun lymfooma on ei-Hodgkin-lymfooma tai NHL. Hodgkinin luun lymfooma on paljon vähemmän todennäköistä. Erilaisista NHL-tyypeistä diffuusinen suuri B-solulymfooma tai DLBCL on yleisin primaarinen luun lymfooma. Lymfooman tyyppi ohjaa päätöksiä siitä, millaista hoitoa voidaan jatkaa.
hoito
Koska primaarinen luun lymfooma on niin harvinaista, yksittäistä optimaalista hoito-ohjelmaa ei ole vahvistettu. Nykyiset hoidot koostuvat yleensä kemoterapiasta muutaman syklin ajan yhdessä luun sädehoidon kanssa. Hoito useilla eri rintamilla tai multimodaalisella hoidolla on yleistä, mutta säteilyn ja kemoterapian sekvenssi vaihtelee julkaistuissa raporteissa. Primaaristen luun lymfoomien eloonjäämisasteet ovat usein parempia kuin muiden kuin Hodgkinin lymfooman muissa muodoissa.
Miamin yliopisto ilmoittaa yli 80 prosenttia primaarisen luun lymfooman hoitajista ilman sairauden etenemistä 4 vuotta myöhemmin - he löysivät 83 prosentin etenemisen tai PFS 53 potilaan tutkimuksessa. Kemoterapiaa tai yhdistettyä kemoterapiaa ja säteilyä saaneiden potilaiden välillä ei havaittu eroa. PFS: n paranemisen suuntaus oli kuitenkin potilailla, joilla oli rituksimabi ja kemoterapia.
johtopäätös
Hoidon jälkeen PET / CT-skannaukset voivat olla erityisen hyödyllisiä hoidon vasteen arvioimiseksi. Valinnan jälkeinen jälkikäsittelytutkimus on PET / CT-skannaus, joka auttaa erottamaan pysyvän taudin fibroosista. Potilaita on myös seurattava pitkäaikaisen uusiutumisen varalta. Luun lymfoomalla on alhainen paikallisen uusiutumisen määrä ja useimmiten se toistuu kaukaisissa paikoissa alkuperäisestä taudista.
Lähteet
Opi oireista ja diagnoosista lymfoomasta
Ymmärtää lymfooman oireet ja diagnoosi, mukaan lukien merkit, biopsiat ja testit, joita tarvitaan stabiilisuuteen ja ennusteisiin.
Onko kalsium tehoton luun tiheyden parantamiseksi?
Jotkut tutkimusväitteet ovat kalsiumia tehottomia murtumien vähentämisessä. Onko tehokas lisäys luun tiheyden parantamiseksi ja osteoporoosin vähentämiseksi?
Ektopedinen luun muodostuminen ja Medtronicin kiistely
Ektopedinen luun muodostuminen on haitallinen vaikutus, joka aiheutti ristiriitoja selkärangan leikkaukseen käytettävän Medtronicin infuusiotuotteen käytössä.
