Suurten valtimoiden oireiden siirtäminen

Suurten valtimoiden (TGA) saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä, jota kutsutaan myös suurten alusten siirtymiseksi, on vakava sydänvika, joka esiintyy syntymässä. Tässä tilassa kahden tärkeimmän verisuonen, jotka kuljettavat verta sydämestä, aortan ja keuhkovaltimon, sijainti vaihtuu. On arvioitu, että suurten valtimoiden saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä tapahtuu yhdellä 3500-5000 syntymästä, ja pojat vaikuttavat useammin kuin tytöt. Ei tiedetä, mikä aiheuttaa TGA: ta.

Normaalissa sydämessä veri elimistöstä tulee sydämeen ja menee sydämestä keuhkoihin keuhkovaltimon kautta hapen saamiseksi. Se palaa sydämeen ja pumpataan ulos kehoon aortan kautta. Koska keuhkovaltimot ja aortat kytkeytyvät TGA: han, elimistöstä tuleva veri tulee sydämeen, mutta vain pumpataan takaisin kehoon uudelleen menemättä keuhkoihin happea.

Suurten valtimoiden siirtyminen tapahtuu usein muiden sydänvirheiden, kuten kammion väliseinävirheen (VSD) kanssa. TGA: n lisäksi 10 prosentissa tapauksista esiintyy muita syntymävikoja.

oireet

Suurten valtimoiden siirtymisen oireet ovat läsnä syntymässä tai pian sen jälkeen. Oireita ovat:

• Syanoosi - TGA: ssa veressä on liian vähän happea, joka pumpataan ulos kehoon. Vauvan iho on sinertävä ja siinä on hengenahdistusta.
• Nopea hengitys ja syke

Kuinka vaikeat oireet ovat riippuvaisia ​​siitä, voiko jokin happi päätyä kehoon pumpattavaan vereen. Ventrikulaarinen väliseinävika on reikä seinässä sydämen keskellä. Jos se on läsnä, se voi sallia veren, jolla on happea, sekoittua veren ulos kehoon. Tällöin vauvalla olisi vähemmän syanoosia tai se olisi vain silloin, kun hän itki tai häiritsi.

Diagnoosi

Suurten valtimoiden siirtymisen diagnoosi vahvistaa sydämen ultraääni, jota kutsutaan ehokardiogrammiksi. Jos TGA: ta epäillään ennen syntymää, echokardiogrammi voidaan tehdä sikiöön kohdussa. Suurten valtimoiden siirtymisen diagnosointi ennen syntymää auttaa varmistamaan, että vauva saa erityistä lääketieteellistä hoitoa, jota hän tarvitsee syntymän jälkeen.

hoito

Pian synnytyksen jälkeen lapsi, jolla on TGA, aloittaa suonensisäisen (IV) lääkityksen, jota kutsutaan prostaglandiiniksi. Jos sydämessä ei ole reikää seinässä, jotta veren happi sekoittuu ruumiiseen menevään vereen, tehdään reikä kirurgisesti käyttäen tekniikkaa, jota kutsutaan balloon-eteisseostostoksi (joka tunnetaan myös nimellä Rashkind) menettely).

Nämä hoidot ovat kuitenkin väliaikaisia.Vauvalla on oltava avoin sydänleikkaus sydämen vian korjaamiseksi, jolloin keuhkovaltimot ja aortta palautetaan oikeaan paikkaan (nimeltään valtimokytkimen toiminta). Leikkaus suoritetaan tavallisesti vauvan ensimmäisellä kuukaudella, ja se voi olla tarpeen kahden ensimmäisen elinvuoden aikana, jos syanoosi on vakava.

1900-luvun puoliväliin saakka useimmat lapset, jotka olivat syntyneet suurten valtimoiden saattamisen osaksi kansallista lainsäädäntöä, eivät selviytyneet yli muutaman kuukauden. Koska uudempia, parempia kirurgisia tekniikoita ja parempaa hoitoa leikkauksen jälkeen on kehitetty, kuva on muuttunut, ja useimmat lapset, joilla on TGA, elävät ilman vakavia komplikaatioita.