Goodpasture-oireyhtymä: keuhko- ja munuaissairaus

Goodpasture-oireyhtymä on harvinainen ja mahdollisesti hengenvaarallinen autoimmuunisairaus, joka vahingoittaa sekä keuhkoja että munuaisia. Sitä kutsutaan joskus myös nimellä Goodpasture-tauti tai anti-glomerulaarisen peruskalvon (anti-GBM) sairaus. Lääketieteen ammattilaiset kuitenkin käyttävät näitä termejä joskus hieman eri tavalla.

Goodpasture-oireyhtymä on harvinainen sairaus, ja yksi miljoonasta ihmisestä on diagnosoitu sairaus vuosittain. Sitä luonnehti ensin Dr. Ernest Goodpasture vuonna 1919. Syistä, jotka eivät ole selkeitä, tauti on yleisin kahdessa elämänvaiheessa: henkilön 20-luvulla ja myöhemmin noin 60-luvulla.

oireet

Goodpasture-oireyhtymän oireet johtuvat keuhko- ja munuaisongelmista. Noin 60 prosentista 80 prosenttiin sairauden saaneista ihmisistä esiintyy sekä keuhko- että munuaissairauden oireita. Sitä vastoin noin 20–40 prosenttia saa vain munuaissairautta, ja alle 10 prosenttia ihmisistä kokee vain keuhkojen ongelmia.

Keuhkojen ongelmat

Goodpasture-oireyhtymän keuhko-ongelmat voivat aiheuttaa oireita kuten:

• Vilunväristykset ja kuume
• Veren yskiminen
• Kuiva yskä
• Väsymys
• Hengenahdistus
• Rintakipu

Joissakin tapauksissa Goodpasture-oireyhtymä voi aiheuttaa vakavaa keuhkoverenvuotoa: verenvuotoa keuhkoista ja muista hengitysteiden osista. Tämä voi johtaa epäsuorasti anemiaan, punasolujen vähäiseen määrään. Jos vakavampi, veri voi estää hapen vaihtumisen keuhkojen pienissä pusseissa. Tämä voi aiheuttaa hengityselinten vajaatoimintaa, hengenvaarallisen tilan, jossa keho ei saa riittävästi happea.

Goodpasture-oireyhtymän munuaisongelmat johtuvat glomerulonefriitiksi kutsutusta tilasta. Tämä viittaa vain munuaisten tietyn osan tulehdukseen, jota kutsutaan glomerulukseksi. Tämä johtaa oireisiin ja ongelmiin.

Munuaisongelmat

Vakavuuden mukaan munuaisongelmia voivat olla:

• Pahoinvointi ja oksentelu
• Lisääntynyt verenpaine
• Kipu virtsaamiseen
• Veri virtsassa
• Selkäkipu (kylkien alapuolella oleva alue)
• Väsymys
• kutina
• Hämmentynyt ajattelu
• takavarikot
• Hengenahdistus

Joskus nämä oireet alkavat vähitellen. Muissa tapauksissa ne ovat melko vakavia useiden päivien aikana. Jos munuaisongelmat ovat vakavia, se voi johtaa uremiaan. Tämä on mahdollisesti hengenvaarallinen tila, jossa veressäsi on liian suuri jätetuote, jota kutsutaan ureaksi.

Joskus Goodpasture-oireyhtymä esiintyy yhdessä toisen sairauden kanssa, jota kutsutaan autoimmuunikorvataudiksi. Tämä voi johtaa seuraaviin oireisiin:

• Täyteys korvassa
• Soitto korvaan
• Huimaus
• Äkillinen kuulon menetys

Erilaisten autoimmuunisairauksien oireet

syyt

Goodpasture-oireyhtymän uskotaan olevan eräänlainen autoimmuunisairaus. Näissä sairauk- sissa immuunijärjestelmän osat muuttuvat häiriöiksi.Tämä voi aiheuttaa immuunijärjestelmän osien hyökkäyksen normaaliin kudokseen, mikä johtaa näiden sairauksien oireisiin. Sekä geneettisten että ympäristöön liittyvien syiden uskotaan vaikuttavan useimpiin autoimmuunisairauksiin, mutta niitä ei ole täysin ymmärretty.

Goodpasture-oireyhtymässä immuunijärjestelmä aktivoituu epänormaalisti kollageenikomponenttia vastaan, joka esiintyy sekä keuhkoissa että munuaisissa. Munuaisissa tämä vaikuttaa glomeruloihin, munuaisen pieniin suodattimiin, jotka auttavat poistamaan ylimääräistä vettä ja jätetuotteita verestäsi, muuttamalla ne virtsaksi. Keuhkoissa se voi vaikuttaa alveoleihin, pieniin ilmaan, jossa happea ja hiilidioksidia vaihdetaan. Immuuniaktivointi ja tulehdus johtavat sitten tilan tilaan. Epänormaaleja aktivoituja vasta-aineita kutsutaan anti-GBM-vasta-aineiksi.

Geneettinen rooli vaikuttaa myös Goodpasture-oireyhtymän laukaisuun. Ihmiset, joilla on tiettyjä geenivaihtoehtoja, saavat paljon taudin todennäköisemmin kuin ihmiset, joilla ei ole näitä geneettisiä variantteja. Useimmat näistä muunnelmista kärsivät eivät kuitenkaan saa sairautta, joten myös muut tekijät näyttävät olevan tärkeitä.

Riskitekijät

Jotkut seuraavista saattavat lisätä sairauden riskiä:

• Tupakointi
• Altistuminen orgaanisille liuottimille tai hiilivetyhöyryille
• Altistuminen metallipölyille
• Kokaiinin sisäänhengitys
• Tietyt keuhkosinfektiot
• Tietyt lääkkeet, jotka vaikuttavat immuunijärjestelmään (kuten alemtuzumabi)

Erityisesti Goodpasture-oireyhtymän keuhkosairaus tuntuu paljon todennäköisemmältä, jos yksilö on kärsinyt jonkin aikaisemman keuhkovaurion toisesta syystä.

Miksi autoimmuunisairaudet esiintyvät?

Diagnoosi

Goodpasture-oireyhtymän diagnosoinnissa lääkärin on erotettava toisistaan ​​muut sairaudet, jotka voivat vaikuttaa keuhkoihin, munuaisiin tai molempiin elimiin. Esimerkiksi tietyt verisuonitulehdukset voivat aiheuttaa samanlaisia ​​oireita, kuten jotkut muut autoimmuunisairaudet, kuten lupus.

Goodpasture-oireyhtymän diagnoosi edellyttää sairaushistoriaa ja fyysistä tenttiä. Lääketieteen tarjoajasi kysyy muita lääketieteellisiä ongelmia ja nykyisiä oireita. Hän arvioi myös perusteellisesti kaikki kehosi osat etsimään vianmäärityksiä.

Lab Testit

Lab-testaus on myös diagnoosin kriittinen osa. Jotkin tarvittavat testit voivat sisältää:

• Veren perustyö (voi auttaa arvioimaan munuaisten toimintaa, anemiaa, infektiota)
• Virtsanäytteen analyysi (antaa tietoa munuaistoiminnasta)
• Rintakehän röntgenkuva (voi osoittaa keuhkoverenvuotoa)
• Keuhkojen toiminnan testit
• Verikokeet anti-GBM-vasta-aineiden tarkastamiseksi

Joskus nämä testit riittävät diagnosoimaan Goodpasture-oireyhtymän ja aloittamaan hoidon. Munuaisbiopsia antaa kuitenkin yleensä tilalle lopullisen diagnoosin. Tämä suoritetaan ihon läpi, eli pienen viillon kautta ihon läpi. Munuaiskudos poistetaan ja tutkitaan mikroskoopilla. Näin lääkärit voivat diagnosoida tarkemmin munuaisongelmien syyn.

Kriittisesti sairaat potilaat eivät ehkä pysty munuaisbiopsiaan, ennen kuin heidän tilansa muuttuu vakaana. Keuhkobiopsia ei yleensä ole yhtä tehokas diagnostinen työkalu kuin munuaisbiopsia, mutta se voi olla tarpeen tapauksissa, joissa munuaisbiopsia ei ole mahdollista.

On tärkeää saavuttaa oikea diagnoosi mahdollisimman nopeasti, jotta henkilö voi aloittaa hoidon. Tämä antaa parhaan mahdollisuuden selviytyä ja parhaan mahdollisuuden munuaisten täydelliseen elpymiseen.

hoito

Goodpasture-oireyhtymän varhainen hoito keskittyy kahteen seikkaan: anti-GBM-vasta-aineiden nopea poistaminen verestä ja niiden tulevan tuotannon lopettaminen.

Vasta-aineiden poistaminen verestä suoritetaan prosessilla, jota kutsutaan plasmapereesiksi. Plasmafereesin aikana henkilön veri poistetaan kehostaan ​​neulan kautta ja liitetään koneeseen. Tämän jälkeen kone poistaa haitalliset vasta-aineet ennen kuin pumpataan jäljellä olevat veren osat takaisin henkilön kehoon. Potilaan on suoritettava tämä prosessi kerran päivässä tai joka toinen päivä noin kahden tai kolmen viikon ajan tai kunnes anti-GBM-vasta-aineet näyttävät poistuneen kokonaan.

Myös uusien anti-GBM-vasta-aineiden tuotannon lopettaminen on erittäin tärkeää. Tämä tapahtuu tukahduttamalla henkilön immuunijärjestelmä. Joitakin seuraavista lääkkeistä voidaan käyttää tähän tarkoitukseen:

• kortikosteroidit
• syklofosfamidi
• Azatiopriini (joskus käytetään syklofosfamidin myrkyllisten vaikutusten vuoksi)

Yleisimmin kortikosteroideja ja syklofosfamidia annetaan alkuvaiheessa.

Taudin vakavuudesta ja muista tekijöistä riippuen näitä lääkkeitä voidaan antaa suonensisäisesti tai suun kautta. Potilaille voidaan aluksi antaa suuria määriä näitä lääkkeitä sairauden hallitsemiseksi. Tämän jälkeen ne voivat ottaa pienempiä ylläpitoannoksia. Riippuen siitä, miten yksilö reagoi hoitoon, he voivat joutua ottamaan immunosuppressiivisia lääkkeitä useita kuukausia. Ennen immunosuppressiivisen hoidon lopettamista lääkärin on testattava anti-GBM-vasta-aineiden tasot varmistaakseen, että ne eivät enää ole läsnä.

Ihmiset, jotka käyttävät immunosuppressiivisia lääkkeitä, voivat todennäköisesti saada tiettyjä infektioita. Keuhkoinfektion saaminen pian Goodpasture-oireyhtymän jakson jälkeen voi olla varsin vaarallista. Tämän takia joskus myös Goodpasture-oireyhtymää sairastavilla potilailla hoidetaan ennaltaehkäisevästi lääkkeitä infektioiden ehkäisemiseksi. Näitä voivat olla tietyt sienilääkkeet, antibiootit ja viruslääkkeet.

Jotkut Goodpasture-oireyhtymän sairastavat potilaat ovat sairastuneet kriittisesti diagnosoinnissa. Nämä henkilöt saattavat tarvita paljon tukihoitoa lääketieteellisessä tehohoitoyksikössä.Esimerkiksi nämä henkilöt saattavat tarvita intubointia - putken sijoittamista henkitorviin - auttaakseen estämään hengityselinten vajaatoimintaa.

Hätätilan hemodialyysi on myös joskus tarpeen. Tämä auttaa suorittamaan joitakin munuaisten toimintoja eliminoidakseen jätettä kehosta. Joissakin tapauksissa tämä tarve on väliaikainen, kunnes hoidot voivat tulla voimaan. Muissa tapauksissa yksilöt voivat kärsiä pitkäaikaisista munuaisvaurioista. Nämä ihmiset saattavat tarvita hemodialyysiä pitkällä aikavälillä. Joillekin näistä henkilöistä munuaissiirto on vaihtoehto. Transplantaatiota tulisi harkita vain, jos yksilöllä on ollut useita GBM-vasta-aineita useita kuukausia.

On myös tärkeää, että ihmiset, joilla on Goodpasture-oireyhtymä, poistavat mahdolliset sairauden laukaisimet. Esimerkiksi tupakoitsijoita olisi kannustettava lopettamaan tupakoinnin. Goodpasture-oireyhtymän hoito vaatii tavallisesti useiden lääketieteen erikoisalojen, mukaan lukien kriittisen hoidon sairaanhoitajat, pulmonologit, nephrologistit ja reumatologit.

Ennuste

Goodpasture-oireyhtymän sairauden alkuvaihe on usein melko vakava, ja jotkut potilaat kuolevat. Kuitenkin yli 90 prosenttia potilaista selviää taudin tässä vaiheessa, jos he saavat korkean tason hoitoa. Eloonjäämisasteet ovat noin 80 prosenttia viiden vuoden kuluttua jakson jälkeen. Koko munuaisten toiminnan palautuminen riippuu suuresti siitä, kuinka voimakkaasti munuaiset vaikuttivat ennen hoidon aloittamista.

Yleensä ihmisillä, jotka kärsivät Goodpasture-oireyhtymän jaksosta, ei ole koskaan toista. Joskus ihmisillä on kuitenkin sairauden uusiutumista.

Ota heti yhteys lääkäriisi, jos sinulla on oireita mahdollisesta uusiutumisesta, kuten veren yskiminen, rintakipu, hengenahdistus, selkäkipu tai sekavuus. Näin voit aloittaa uudelleenkäsittelyn mahdollisimman pian ja antaa sinulle parhaan toivon hyvästä tuloksesta.

Sana DipHealthistä

Goodpasture-oireyhtymä on lääketieteellinen kriisi, joka voi iskeä nopeasti ja johtaa hengenvaarallisiin oireisiin. Se voi olla pelottavaa ja häiritsevää oppia, että joku, jolle rakastat, on vakava sairaus, vaikka he olivat aiemmin terveitä. Mutta vaikka tauti on vakava, meillä on hyviä hoitoja sairauden palauttamiseksi remissioon, ja useimmat ihmiset eivät koskaan kokea toista tautitapausta. Koko terveydenhuollon tarjoajien tiimi työskentelee kanssanne jokaisen askeleen läpi diagnoosin ja hoidon kautta. Älä epäröi tavoittaa ystäviäsi, perhettäsi ja koko lääketieteellistä tiimiasi.