Dysautonomian ymmärtäminen autonomisessa hermojärjestelmässä

Autonominen hermosto ohjaa tärkeitä kehon toimintoja, kuten sykettä ja verenpainetta, jotka pitävät meidät elossa ilman, että ajattelemme niitä koskaan. Lähes mikä tahansa lääketieteellinen häiriö voi vaikuttaa jonkin verran autonomisen hermoston toimintaan, vaikka suhteellisen harvat sairaudet hyökkäävät vain autonomiselle hermostolle. Alla on joitakin yleisimpiä autonomisen hermoston toimintahäiriön tai dysautonomian muotoja:

Akuutti itsenäinen halvaus

Akuutti itsenäinen halvaus, joka on kuvattu ensimmäisen kerran vuonna 1975, on edelleen erittäin harvinaista, mutta toimii hyvänä esimerkkinä siitä, mitä tapahtuu, kun kaikki autonomiset hermoston toiminnot vaarantuvat. Oireet tulevat yli viikon tai muutaman viikon ajan, jolloin useimmat itsenäiset toiminnot häviävät kokonaan, ja niihin kuuluvat kuivasilmät, ortostaattinen hypotensio, syljenerityksen puute, impotenssi, virtsarakon ja suolen toiminnan heikentyminen sekä vatsakipu ja oksentelu. Sekä parasympaattiset että sympaattiset kuidut vaikuttavat, vaikka muutkin hermot säästyvät. Lannerangan voi osoittaa kohonneen proteiinin CSF: ssä. Syy löytyy harvoin, vaikka se on todennäköisesti autoimmuunisairaus, joka on samanlainen kuin Guillain-Barren oireyhtymä. Paras hoito on epäselvä, vaikka jotkut ovat ehdottaneet parannusta plasmanvaihdon tai IVIG-antamisen jälkeen.

Idiopaattinen ortostaattinen hypotensio

Harvinainen degeneratiivinen sairaus, idiopaattinen ortostaattinen hypotensio tulee keski - ja myöhäiseen elämään ja siihen liittyy vaurioita postganglionisissa sympaattisissa neuroneissa, jotka estävät sydäntä nopeutumasta tarvittaessa. Tämä on hyvin harvinaista; tavallisempi keskeinen preganglioninen dysautonomia käsittää selkäytimen osan rappeutumisen, jonka kautta autonomiset hermokuidut kulkevat sivuttaissarvessa. Kummassakin tapauksessa hoito alkaa ei-invasiivisilla elämäntapamuutoksilla, mukaan lukien painesukat, ja siirtyminen hitaasti istumasta seisomaan. Jos tämä on riittämätön, lääkkeet, kuten midodriini tai Florinef, saattavat olla tarpeen.

Sekundaarinen ortostaattinen hypotensio

Tässä erittäin yleisessä dysautonomian muodossa perifeerinen neuropatia, kuten diabeteksessa esiintyvä, vaikuttaa myös perifeeriseen autonomiseen hermostoon. On olemassa monia muita syitä, kuten voimakas alkoholin käyttö, ravitsemukselliset puutteet tai myrkylliset altistukset.

Diabeettiseen neuropatiaan liittyvä dysautonomia on erityisen yleinen ja voi esiintyä ortostaattisen hypotensioiden lisäksi impotenssilla, ripulilla ja ummetuksella. Nämä oireet voivat olla tai eivät ole yhtä vakavia kuin diabeettisen perifeerisen neuropatian aiheuttamat oireet. On myös tärkeää huomata, että nämä perifeeriset neuropatiat ovat joskus ennen diabeteksen diagnosointia, ja jotkut diabeteksen diagnosointiin käytettävät laboratoriokokeet, kuten hemoglobiini A1c -taso, voivat silti olla normaalialueella. Toisin sanoen, perifeeriset hermot voivat olla herkempiä kuin diagnostiset testit, joita lääkärit käyttävät diabeteksen havaitsemiseksi.

Muilla perifeerisen neuropatian muodoilla, kuten amyloidoosin aiheuttamilla, on vielä voimakkaampia dysautonomioita. Fabry-taudin (alfa-galaktosidaasipuutos) aiheuttama perinnöllinen neuropatia voi myös aiheuttaa voimakkaan dysautonomian.

Riley-Day-oireyhtymä

Vaikka noin neljännes yli 65-vuotiaista on jonkinlaista dysautonomiaa, kuten ortostaattinen hypotensio osoittaa, dysautonomia on paljon harvinaisempi hyvin nuorilla.Yksi poikkeus on perinnöllinen dysaonomia, jota kutsutaan Riley-Day-oireyhtymäksi.

Riley-Day-oireyhtymä on periytynyt autosomaaliseen recessiviseen muotoon, mikä tarkoittaa, että vanhempia ei ehkä saada vaikuttaa, vaikka lapsella on sairaus. Oireita ovat posturaalinen hypotensio, labiili verenpaine, huono lämpötilan säätö, hyperhidroosi, syklinen oksentelu, emotionaalinen lability ja heikentynyt kivun herkkyys. Nämä oireet johtuvat todennäköisesti normaalin solunsiirron epäonnistumisesta kehityksen aikana.

Trauma ja autonominen hermosto

Sympaattiset hermot kulkevat selkäydin läpi, mitä kutsutaan intermediolateraalisiksi solupylväiksi. Jos nämä kolonnit keskeytetään johtuen hypotensiota aiheuttavasta traumasta, hikoilun menetyksestä, virtsarakon halvauksesta ja ruoansulatuskanavan immotiliteetista; tämä tunnetaan selkärangana. Naloksonin antaminen näyttää lieventävän joitakin oireita: sympaattiset ja parasympaattiset toiminnot palaavat hetken kuluttua, mutta ne eivät enää ole korkeampien rakenteiden hallinnassa. Esimerkiksi, jos verenpaine laskee, perifeeriset verisuonet eivät kouristu, koska tämä riippuu aivokuoren ja muun kehon välisestä yhteydestä selkäydin läpi. Muut refleksit pysyvät kuitenkin ennallaan. Jos iho puristuu esimerkiksi käsivarteen, sen käsivarren verisuonet rasittavat, mikä johtaa lisääntyneeseen paineeseen.

Ihmiset, jotka ovat selkäydinvamman vuoksi tetraplegisiä, voivat kärsiä myös siitä, mitä kutsutaan autonomiseksi dysreflexialle. Verenpaine nousee, syke hidastuu ja osien alapuolella olevat leikkeet voivat huuhdella ja hikoilla liikaa, jalan spasmien ja virtsarakon tahattoman tyhjennyksen lisäksi. Autonominen dysreflexia voi olla hengenvaarallinen, jos sitä ei käsitellä välittömästi.

Vakavat pään vammat tai aivoverenvuodot voivat vapauttaa myös lisämunuaisen katekoliamiinit ja lisätä sympaattista sävyä. Joskus massat voivat painaa aivorunkoa, mikä johtaa voimakkaaseen verenpaineeseen, epäsäännölliseen hengitykseen ja sydämen hidastumiseen, joka tunnetaan nimellä Cushing-vastaus, synkkä indikaattori lisääntyneestä kallonsisäisestä paineesta.

Dysautonomia lääkkeiden ja toksiinien vuoksi

Selkärangan sokki on samanlainen kuin muut autonomiset kriisit, joita kutsutaan "sympaattisiksi myrskyiksi", jotka saattavat johtua joidenkin lääkkeiden, kuten kokaiinin käytöstä. Monet määritellyt lääkkeet vaikuttavat autonomisen hermoston toimintaan, ja sama pätee valitettavasti moniin toksiineihin. Esimerkiksi organofosfaatin hyönteismyrkyt ja sariini aiheuttavat parasympaattista yliaktiivisuutta.

Muut Dysautonomiat

Hyperhydroosi on vähemmän hengenvaarallinen, mutta silti potentiaalisesti kiusallinen dysautonomia, joka johtaa epäasianmukaisesti voimakkaaseen hikoiluun. Sitä vastoin anhydroosi aiheuttaa liian vähän hikoilua, mikä voi olla vaarallista, jos se johtaa ylikuumenemiseen.

Raynaudin ilmiö aiheuttaa veren virtauksen vähenemisen sormiin kylmässä ja liittyy usein perifeeriseen neuropatiaan tai sidekudosairaukseen, kuten sklerodermaan.

Virtsarakon toimintahäiriö on yleistä ja se voi johtua monista erilaisista ongelmista, mukaan lukien dysautonomiat. Virtsarakon innervaatio on monimutkainen, ja näennäisesti yksinkertainen virtsaamistoiminta riippuu todellisuudessa läheisestä yhteistyöstä vapaaehtoisten, sympaattisten ja parasympaattisten hermojen toimintojen välillä. Ehkä siksi, että virtsarakon oikea toiminta riippuu niin monista eri komponenteista, ei ole yllättävää, että ongelmat ovat yleisiä ja voivat sisältää joko inkontinenssin tai virtsan säilymisen.

On mahdotonta käsitellä kaikkia dysautonomian puolia yhdessä artikkelissa. Sen lisäksi, mitä olemme peittäneet, joskus vain osia kehoa, kuten silmää (kuten Hornerin oireyhtymässä) tai raajoja (kuten refleksin sympaattinen dystrofia), voidaan vaikuttaa. Tämä artikkeli voi toimia yleisenä johdantona ja kannustaa lisää lukemista niille, jotka haluavat lisätietoja.