Hypoparatyreoosi: oireet, syyt, diagnoosi, hoito

Hypoparathyroidism on harvinainen tila, jolle on tunnusomaista parathormonin (PTH) heikentynyt toiminta tai puuttuminen. PTH toimii munuaisten ja luiden kanssa, jotta säilytät elimistössäsi kalsiumin ja fosforin tasapainon. PTH: n puute voi johtaa alhaisiin kalsiumpitoisuuksiin (hypokalsemia) ja suuriin fosforipitoisuuksiin, mikä johtaa useisiin ongelmiin, joihin yleisimmin liittyy lihaksia, hermopäätteitä, luita ja ihoa.

PTH: ta tuottavat lisäkilpirauhaset - neljä pientä hormonitoimintaa, jotka sijaitsevat kilpirauhasen vieressä. Hypoparathyroidism voi ilmetä, jos lisäkilpirauhaset eivät toimi optimaalisesti, jos ne puuttuvat, tai jos munuaiset tai luut eivät reagoi PTH: hen, kuten niiden pitäisi.

oireet

Hypopatyreoosin merkit ja oireet liittyvät useimmiten alhaisiin kalsiumpitoisuuksiin. Vakavissa tilanteissa kohonneilla fosforitasoilla voi olla myös joitakin vaikutuksia.

Hypopatyreoosin yleisiä vaikutuksia ovat:

• Hiukset, jotka ovat kuivia tai rikkoutuvat helposti, hiustenlähtö
• Hauras kynnet, kynsien harjanteet
• Kuiva, karkea tai paksu iho
• Väsymys
• Masennus
• levottomuus
• Päänsärky
• Tingling sormien / varpaiden / huulien (parestesia)
• Lihakset
• Lihaskrampit tai kipu
• Hampaiden muodostuminen heikentynyt
• Munuaiskiviä

Hyvin harvinaisia ​​hypoparatyreoosin vakavia vaikutuksia ovat:

• kaihi
• Kalsiumin saostumat kehon elimissä, erityisesti munuaisissa
• Sykehäiriöt (rytmihäiriöt)
• Hengityselinten lihasten heikkous ja hengitysvaikeudet
• takavarikot
• Laryngospasmi (ylemmän hengitystien sulkeminen)
• Sydämen vajaatoiminta

Vähemmän yleisiä hypoparatyreoosin vaikutuksia, jotka johtuvat erityisesti suurista fosforitasoista, ovat:

• Ummetus
• Pahoinvointi
• Ripuli
• kutina
• punaiset silmät
• Mahdollinen lisääntynyt syöpäriski

Tärkein hyperfosfatemian (korkea fosforitaso) vaikutus on itse asiassa alhainen kalsium, joka johtuu kalsiumin, fosforin, luut, munuaiset ja PTH: n välisistä monimutkaisista vuorovaikutuksista.

syyt

Hypoparatyreoosilla on useita syitä, joiden luonne auttaa luokittelemaan taudin.

Ensisijainen hypoparatyreoosi on lisäkilpirauhasen sairaus, kun taas toissijainen hypoparatyreoosi johtuu rauhasten vaurioitumisesta.

Joskus ei ole tunnistettavissa olevaa syytä, ja sairaus voidaan luokitella idiopaattiseksi hypoparatyreoosiksi.

Ensisijaisen hypoparathyroidismin syitä ovat:

• Syntynyt väärin, epämuodostuneilla tai puuttuvilla lisäkilpirauhasilla (synnynnäinen hypoparatyreoosi)
• Syntynyt äidille, jolla on ylimääräinen PTH tai korkea kalsiumpitoisuus raskauden aikana ja joka voi aiheuttaa lapselle tilapäisen tai pitkäaikaisen hypoparatyreoosin.
• Geneettiset olosuhteet, jotka saattavat aiheuttaa lisäkilpirauhasen riittämätöntä kehitystä ja toimintaa, kuten DiGeorge-oireyhtymä ja perheen eristämä hypoparathyroidismi
• Vasta-aineet, jotka hyökkäävät lisäkilpirauhasen kudosta ja jotka estävät rauhasia tuottamasta PTH: ta (kuten autoimmuunista hypoparatyroidismia)

Toisen hypoparatyreoosin syyt:

• Pään tai kaulan traumaattinen vamma, joka heikentää rauhanen toimintaa
• Kirurginen vahinko lisäkilpirauhasille tai niiden verenkiertoon, kuten esimerkiksi kilpirauhasen leikkauksen jälkeen kilpirauhassyöpää, struumausta, kyhmyjä tai hypertroidia. (Leikkauksen jälkeinen hypoparatyreoosi voi hävitä ajan kuluessa.)
• Pään / kaulan syöpien säteilykäsittely, joka voi vahingoittaa lisäkilpirauhasia
• Kilpirauhassyövän tai metastaattisen syövän invaasio muualta kehosta
• Hemokromatoosi ja talassemia, joka voi johtaa raudan kerääntymiseen koko elimistössä, mukaan lukien lisäkilpirauhaset, ja tästä johtuen toimintahäiriö
• Wilsonin tauti, geneettinen tila, joka voi aiheuttaa ylimääräisiä kuparipitoisuuksia
• Äärimmäisen alhainen magnesiumin määrä, jota PTH: n erittävät lisäkilpirauhaset

Voit yleensä tehdä tarpeeksi PTH: ta, jos sinulla on vain yksi tai osa lisäkilpirauhasesta. Koko alueen vaurioituminen voi kuitenkin aiheuttaa oireita.

Diagnoosi

Hypopatyreoidismin oireiden arviointi alkaa yleensä laboratoriotestistä, jossa mitataan elektrolyyttien pitoisuudet veressä, mukaan lukien kalsium ja fosfori. Alhaisen kalsiumpitoisuuden ja korkean fosforitason yhdistelmä aiheuttaa yleensä PTH-tasojen lisätestejä hypoparatyreoosin varmistamiseksi.

Viitealueet

• Kalsiumpitoisuus: Normaali vaihteluväli 8,5 - 10,5 mg / dl
• Fosforipitoisuudet: Normaali alue 2,5 - 4,5 mg / dl
• PTH-tasot: Normaali alue 10 - 65 ng / l

Jos sinulla on ollut kilpirauhasen leikkaus, säteily tai kaulan trauma, hypoparatyreoosin kehittymisen mahdollisuus on saattanut olla jo ennustettu tilasi mahdollisena komplikaationa. Lapsilla tai aikuisilla, joilla ei ole ollut kaulan vaurioita, voidaan kuitenkin tehdä hypoparatyreoosin syyn arvioimiseksi testejä.

Testejä hypoparatyreoosin arvioimiseksi ovat:

• Verikokeet: Lisäelektrolyyttitasoja, joita ei ehkä ole jo tarkistettu, mukaan lukien magnesium, rauta ja kupari, voidaan arvioida etsimään hypoparatyreoosin syytä ja siihen liittyviä elektrolyyttihäiriöitä.
• Virtsatesti: Virtsan elektrolyyttien pitoisuus mitataan, kun veressäsi on epänormaaleja tasoja. Tämä auttaa lääkäriäsi määrittämään, menetteletkö kalsiumia ja fosforia virtsassa tai onko sinulla yleensä alhainen taso.
• Kuvantamistestit: Kaulan tietokonetomografia (CT) tai magneettiresonanssikuvaus (MRI) voi tunnistaa tuumoreita tai muita rakenteellisia poikkeavuuksia lähellä lisäkilpirauhasia.
• Geneettiset ja metaboliset testit: Lääkärisi voi etsiä muita oireita, kuten Kearns-Sayre-oireyhtymää tai MELAS-oireyhtymää, syitä hypoparatyreoosiin, koska nämä häiriöt liittyvät muihin hypoparatyreoosin lisäksi.

Hypopatyreoidismin vaikutuksia on myös arvioitava ja seurattava oikean hoidon määrittämiseksi.

• Luun tiheyskokeet ja röntgensäteet voivat määrittää, ovatko kalsiumpitoisuudet vaikuttaneet luut.
• EKG (EKG) voi havaita epänormaalin sydämen rytmin.

hoito

Hipoparatyreoosin hoitoon sisältyy kalsiumia ja D-vitamiinia, joka otetaan suun kautta. D-vitamiini auttaa kehoa absorboimaan kalsiumia ja eliminoimaan liiallisen fosforin, joten se toimii samalla tavalla kuin PTH ja voi auttaa kompensoimaan hormonivajetta.

Aurinkoaltistus on tärkeä tapa nostaa D-vitamiinitasoa, vaikka käytät D-vitamiinilisää. Suositeltu määrä on 10-15 minuuttia suoraa auringonvaloa vähintään kahdesti viikossa. Älä viettää liikaa aikaa auringossa, koska tämä voi lisätä ihosyövän riskiä.

Kalsiumlisää pidetään kalsiumkarbonaattina tai kalsiumsitraattina, jokainen annos on enintään 500 mg enintään 2000 mg päivässä. D-vitamiinia käytetään Calcitriolina (1,25-dihydroksi-D-vitamiini), joka on 0,25 tai 0,5 mcg: n tabletteina tai oraaliliuoksena.

Nämä lääkeannokset on säädetty kalsium- ja fosforitasojen perusteella, ja ne on yleensä otettava useita kertoja päivässä veren korkeiden vaihtelujen estämiseksi. Kun otat näitä lisäravinteita, kalsium- ja fosforitasojasi seurataan säännöllisesti varmistaakseen, että ne ovat normaalialueella.

Jos kalsiumpitoisuus laskee jyrkästi, saatat joutua laskemaan laskimonsisäisen (IV) kalsiumin, jotta se pääsee nopeasti verenkiertoon vakavien komplikaatioiden estämiseksi.

Jos kalsium ja D-vitamiini eivät lievittele tasoa ja oireita, sinulle voidaan määrätä rekombinantti PTH.Tämä lääke toimitetaan tyypillisesti kahdesti vuorokaudessa tapahtuvilla injektioilla tai pumppumekanismilla, joka on samanlainen kuin insuliinipumppu.

Ruokavalio ja elämäntapa

Kalsiumia sisältävän ruokavalion syöminen ja vähäinen fosforipitoisuus on tärkeää, jos sinulla on hypoparathyroidismia, vaikka sinua hoidettaisiin D-vitamiinilla tai rekombinantti-PTH: lla.

Kalsiumpitoiset elintarvikkeet sisältävät:

• mantelit
• aprikoosit
• Pavut
• kalanmaksaöljyä
• Maitotuotteet
• Tummanvihreät lehtivihannekset (pinaatti / lehtikaali / parsakaali)
• Kalat (osterit / lohta)
• Vahvistetut aamiaismurot
• Vahvistettu appelsiinimehu
• sienet
• Kaura
• kuivatut luumut

Kalsiumvaatimukset ja ravinnon lähteet

Lääkärisi voi suositella välttämään näitä fosforirikkaita elintarvikkeita:

• kahvi
• munat
• Lounaslihat
• punainen liha
• Puhdistetut elintarvikkeet (valkoinen leipä, pasta)
• Makkara
• Virvoitusjuomat
• Transrasvat (elintarvikkeissa, kuten leivonnaisina valmistetuissa leivonnaisissa, välipaloja, paistettuja elintarvikkeita, kerma-aineita ja margariinia)

Sana DipHealthistä

Hypoparatyreoosi on harvinainen sairaus, joka on usein osa oireyhtymää, jolle on ominaista useita systeemisiä ongelmia. Jos sinulla tai lapsellasi on hypoparathyroidismia, on olemassa useita vaikutuksia, ja sinun on oltava erittäin tarkkaavainen hoitoon, jotta vältytään komplikaatioilta. Asianmukainen hoito voi kuitenkin olla kunnossa.

• Jaa
• Voltti
• Sähköposti
• Teksti

Oliko tämä sivu avuksi? Kiitos palautteestasi! Mitä mieltä olet? Artikkelin lähteet

• Mannstadt M, Bilezikian JP, Thakker RV, et ai. Hypoparatyreoosi. Nat Rev Dis Primers. 2017 elokuu 31; 3: 17055. doi: 10.1038 / nrdp.2017.55.

• Triantafyllou E, Yavropoulou MP, Anastasilakis AD, Makras P. Hypoparatyreoosi: onko se helppo hoitaa? Hormonit (Ateena). 2018 kesäkuu 6. doi: 10.1007 / s42000-018-0032-6. Epub ennen tulostusta