Yleiskuva Länsi-oireyhtymästä
Sisällysluettelo:
IKM2018, LA, yleiskuva (Lokakuu 2024)
Länsi-oireyhtymä on eräänlainen kohtaushäiriö (epilepsia), joka alkaa lapsenkengissä. Eräs erityinen takavarikko, jota kutsutaan infantiliseksi spasmiksi, on osa tätä oireyhtymää, samoin kuin epänormaalit aivojen aaltomallit, joita kutsutaan hypsarytmiaksi, ja henkinen hidastuminen.
oireet
Länsi-oireyhtymä alkaa useimmiten kolmesta kuuteen kuukauteen. Oireita ovat:
- Infantiliset kouristukset - Useimmiten tällaisessa kouristuksessa lapsi taipuu äkillisesti vyötäröllä ja vartalo, käsivarret ja jalat jäykistyvät. Tätä kutsutaan joskus "jackknife" -hyökkäykseksi. Jotkut lapset voivat sen sijaan kaivaa selkänsä, päänsä päähänsä tai ylittää kädet yli kehon, kuten he halaavat itseään. Nämä kouristukset kestävät muutaman sekunnin ja esiintyvät klustereissa, jotka ovat missä tahansa 2–100 spasmia kerrallaan. Joillakin lapsilla on kymmeniä näitä spasmiklustereita päivässä. Spasmit esiintyvät yleisimmin sen jälkeen, kun lapsi herää aamulla tai lepotilan jälkeen.
- Hypsarytmia - sähkökefalogrammi (EEG) tallentaa aivojen sähköisen aktiivisuuden aivojen aaltojen muodossa. Lapsella, jolla on West-oireyhtymä, on epänormaaleja, kaoottisia aivojen aaltomalleja, joita kutsutaan hypsarytmiaksi.
- Psyykkinen hidastuminen - Tämä johtuu aivovammasta, joka on aiheuttanut West-oireyhtymää.
Muita oireita saattaa esiintyä länsion oireyhtymää aiheuttavan häiriön vuoksi. Muita neurologisia häiriöitä, kuten aivohalvaus, voi myös olla läsnä.
syyt
Lähes kaikki olosuhteet, jotka voivat aiheuttaa aivovaurioita, voivat aiheuttaa lännen oireyhtymää. Kaksi yleisintä syytä ovat tuberousskleroosi ja hapen puute syntymän aikana. Joskus epäillään syytä, mutta sitä ei voida vahvistaa. tässä tapauksessa sitä kutsutaan "cryptogenic West-oireyhtymäksi".
Länsi-oireyhtymä on kaksi prosenttia lapsuuden epilepsioista, mutta 25 prosenttia epilepsiasta, joka alkaa ensimmäisestä elinvuodesta. Infantilisen kouristuksen nopeus on arviolta 2,5 - 6,0 10 000 elävää syntymää kohden.
Diagnoosi
Länsi-oireyhtymää ehdottaa infantilisten kouristusten esiintyminen. Mahdollisten syiden selvittämiseksi tehdään perusteellinen neurologinen tutkimus. Tämä voi sisältää laboratoriokokeita ja aivojen skannausta, jossa käytetään tietokonetomografiaa (CT) tai magneettikuvausta (MRI). EEG tehdään etsimään hypsarytmiaa, joka esiintyy yleensä Länsi-oireyhtymässä.
hoito
Useimmiten Länsi-oireyhtymää hoidetaan adrenokortikotrooppisella hormonilla (ACTH) tai prednisonilla. Nämä hoidot voivat olla erittäin tehokkaita infantilisten kouristusten pysäyttämisessä tai hidastamisessa.
Jotkut lapset voivat reagoida antiseisureihin, kuten Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigiini), Topamax (topiramaatti) tai Depakote (valproiinihappo). Tuberousskleroosia sairastavia lapsia voidaan hoitaa vigabatriinilla (ei tällä hetkellä hyväksytty käytettäväksi Yhdysvalloissa). Joskus vaurioituneen aivokudoksen poistaminen aivojen leikkauksen kautta voi olla tehokasta.
Infantiliset kouristukset häviävät yleensä noin viiden vuoden iässä, mutta yli puolet sairastuneista lapsista kehittyy muuntyyppisiä kohtauksia, kuten Lennox-Gastautin oireyhtymä. Monilla länsi-oireyhtymällä olevilla pikkulapsilla on pitkäaikainen kognitiivinen ja oppimisvaikeus, mikä johtuu todennäköisesti aivovaurioista, jotka aiheuttivat infantilejä kouristuksia.
Yleiskuva steroidien pistoksista nivelrikkoon
Steroidi-injektiot parantavat niveltyötä ja vähentävät tulehdusta. Lue, miten hydrokortisoni-injektio voi lievittää nivelrikko kipua ja turvotusta.
Yleiskuva lantionhermon kivusta
Lue, miten vammoja hermoista vatsan seinään, lantion ontelon ja nivusin ja perineaalisten alueiden ympärillä voi johtaa krooniseen lantion hermokipuun.
Yleiskuva lantion tulehduksellisesta taudista (Pelvic inflammatory disease, PID)
Lue syitä, oireita ja hoitoja lantion tulehdussairaudelle (PID), mahdollisesti tappava sairaus.