8 myeloproliferatiivisten kasvainten tyyppiä

Myeloproliferatiiviset kasvaimet (MPN), joita aiemmin kutsutaan myeloproliferatiivisiksi häiriöiksi, ovat ryhmä häiriöitä, joille on tunnusomaista yhden tai useamman verisolujen (valkosolujen, punasolujen ja / tai verihiutaleiden) ylituotanto. Vaikka saatat liittää sanan neoplasm syöpään, ei ole selvää, että se olisi selvä.

Neoplasma määritellään mutaation aiheuttamaksi epänormaaliksi kudoksen kasvuksi, ja se voidaan luokitella hyvänlaatuiseksi (ei-syöpää), syöpään tai syöpään (pahanlaatuiseksi). Diagnoosin aikana useimmat myeloproliferatiiviset kasvaimet ovat hyvänlaatuisia, mutta ajan kuluessa ne voivat kehittyä pahanlaatuiseksi (syöpäsairaudeksi). Tämä riski sairastua syöpään näillä diagnooseilla korostaa, että on tärkeää seurata hematologiaasi.

Myeloproliferatiivisten kasvainten luokitukset ovat muuttuneet melko vähän viime vuosina, mutta tarkastelemme yleisiä luokkia täällä.

Klassiset myeloproliferatiiviset kasvaimet

"Klassiset" myeloproliferatiiviset kasvaimet sisältävät:

• Polycythemia vera (PV): PV johtuu geneettisestä mutaatiosta, joka aiheuttaa punasolujen ylituotantoa. Joskus myös valkosolujen ja verihiutaleiden määrä on kohonnut. Tämä veriarvojen nousu lisää riskiä veritulpan kehittymiselle. Jos sinulla on diagnosoitu PV, sinulla on pieni mahdollisuus kehittää myelofibroosia tai syöpää.
• Essential trombosytemia (ET): ET: n geneettinen mutaatio johtaa verihiutaleiden ylituotantoon. Verihiutaleiden lisääntynyt määrä verenkierrossa lisää veren hyytymisvaaraa. Sinun riski sairastua syöpään, kun diagnosoidaan ET, on hyvin pieni. ET on ainutlaatuinen MPN: ien joukossa, koska se on poissulkemisen diagnoosi. Tämä tarkoittaa sitä, että lääkäri sulkee pois muut syyt verihiutaleiden määrän lisääntymiseen (trombosytoosi) mukaan lukien muut MPN: t.
• Ensisijainen myelofibroosi (PMF): Ensisijaista myelofibroosia on aiemmin nimetty idiopaattiseksi myelofibroosiksi tai agnogeeniseksi myeloidiseksi metaplasiaksi. PMF: n geneettinen mutaatio johtaa arpeutumiseen (fibroosi) luuytimessä. Tämä arpeutuminen vaikeuttaa luuytimestäsi uusia verisoluja. Toisin kuin PV, PMF johtaa yleensä anemiaan (alhainen punasolujen määrä). Valkosolujen määrää ja verihiutaleiden määrää voidaan lisätä tai vähentää.

• Krooninen myelooinen leukemia (CML): CML: ää voidaan kutsua myös krooniseksi myelogeeniseksi leukemiaksi. CML on peräisin geneettisestä mutaatiosta, jota kutsutaan BCR / ABL1: ksi. Tämä mutaatio johtaa granulosyyttien ylituotantoon, joka on eräänlainen valkosolu. Aluksi sinulla ei ehkä ole oireita, ja CML: ää löydetään usein satunnaisesti rutiininomaisesti.

Epätyypilliset myeloproliferatiiviset kasvaimet

"Epätyypilliset" myeloproliferatiiviset kasvaimet sisältävät:

• Juvenilinen myleomonocy-leukemia (JMML): JMML: tä kutsuttiin aiemmin nuoreksi CML: ksi. Se on harvinainen leukemian muoto, joka esiintyy lapsenkengissä ja varhaislapsuudessa. Luuydin tuottaa yli myeloidisia valkosoluja, erityisesti sellaista, jota kutsutaan monosyytiksi (monosytoosi). Lapset, joilla on tyypin I neurofibromatoosi ja Noonanin oireyhtymä, ovat suuremmat riskit kehittää JMML: ää kuin lapset, joilla ei ole näitä geneettisiä olosuhteita.
• Krooninen neutrofiilinen leukemia: Krooninen neutrofiilinen leukemia on harvinainen häiriö, jolle on ominaista neutrofiilien, valkosolujen eräänlainen ylituotanto. Nämä solut voivat tunkeutua elimistöön ja aiheuttaa maksan ja pernan (hepatosplenomegalia) laajentumista.
• Krooninen eosinofiilinen leukemia / hypereosinofiiliset oireyhtymät: Krooninen eosinofiilinen leukemia ja hypereosinofiilisten oireyhtymien muodostavat ryhmä häiriöitä, joille on tunnusomaista lisääntynyt eosinofiilien (eosinofilia) määrä, joka aiheuttaa vahinkoa eri elimille. Eräs HES-populaatio toimii enemmän kuin myleoproliferatiiviset kasvaimet (täten nimi krooninen eosinofiilinen leukemia).

• Mastisolusairaus: systeeminen (eli koko kehon) massa- solujen tauti tai mastosytoosi on suhteellisen uusi lisäys myeloproliferatiivisten kasvainten luokkaan. Tukisolusairaudet johtuvat nielusolujen ylituotannosta, joka on eräänlainen valkosolu, joka tunkeutuu sitten luuytimeen, ruoansulatuskanavaan, ihoon, pernaan ja maksaan. Tämä on päinvastainen kuin ihon mastosytoosi, joka vaikuttaa vain ihoon. Maston solut vapauttavat histamiinia, mikä aiheuttaa allergisen tyypin reaktion kudoksessa.