Yleiskatsaus idiopaattiseen keuhkofibroosiin (IPF)

Jos sinä tai rakkaasi on diagnosoitu idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF), tiedä, että hyvin harvat ihmiset tuntevat tämän sairauden. Jos etsit vanhoja tietoja IPF: stä, et todennäköisesti löydä paljon myönteisiä uutisia. Vuoteen 2014 saakka ei ollut olemassa mitään hoitoja, jotka olisivat vaikuttaneet merkittävästi tautia sairastaviin ihmisiin. Kiitos, että tämä muuttuu - nyt on olemassa hoitoa tälle taudille, joka parantaa elämää.

Mikä on idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF)?

IPF on yleisin sairauden ryhmä, jota kutsutaan idiopaattiseksi interstitiaaliseksi keuhkokuumeeksi. Termi interstitiaalinen tarkoittaa sitä, että tila, jos läsnä on, on keuhkojen alueilla alveolien (hengityspuun lopussa olevat pienet ilmapussit, joissa tapahtuu hapen ja hiilidioksidin vaihto) ja alveolaaristen vuorausten välillä. Fibroosi tarkoittaa vain arpeutumista. Juuri tämä arpeutuminen alveolaarisissa seinissä ja niiden kudoksissa häiritsee hapen kykyä kulkea alveolien seinämien ja verenkiertoon.

Aiemmin oli ajateltu, että IPF oli tulehduksellinen prosessi. Nyt ajatellaan, että se alkaa keuhkojen vaurioitumisesta lähteiden yhdistelmästä, jota seuraa epänormaali paraneminen - fibroosi.

Kuvitella, mitä tämä on, kuvitella leikkausta ihollesi, joka paranee arpeella. Monissa ihmisissä leikattu paranee hienolla punaisella viivalla, joka muuttuu ajan myötä valkoiseksi. Joillakin ihmisillä iho paranee epänormaalisti, jättäen paksunnetun ja inhottavan keloidiarvon. IPF: n fibroosi on samanlainen kuin tämäntyyppinen arpeutuminen, mutta ei näkyvissä kehon ulkopuolella.

Sen lisäksi, että se on progressiivinen sairaus, kymmenen prosenttia ihmisistä, joilla on IPF, odotetaan kehittävän keuhkosyöpää.

Kuinka yleinen on IPF?

Numerot vaihtelevat, kun tarkastellaan idiopaattisen keuhkofibroosin esiintymistiheyttä, mutta yksimielisyys on, että tila on diagnosoitu liian vähän; monilla ihmisillä on todennäköisesti IPF, ja heitä diagnosoidaan toisessa kunnossa tai heidät häviävät ennen oikean diagnoosin tekemistä.

Yhdessä Yhdysvalloissa tehdyn analyysin perusteella havaittiin, että IPF: n esiintyvyys (joka vuosi diagnosoitiin vuosittain) oli 58,7 / 100 000 ihmistä. Toisessa vuonna 2011 tehdyssä tutkimuksessa todettiin, että IPF: n esiintyvyys (sairastuneiden määrä) oli 495,5 tapausta 100 000 Medicare-edunsaajaa kohden (harvinainen sairaus määritellään sellaiseksi, jossa alle 1 000: sta 50 000: sta ihmisestä on t IPF on siis harvinaista, mutta ei harvinaista.

IPF: n arvioiden mukaan kuolemantapauksissa ennustettiin, että Yhdysvalloissa kuolee IPF: stä 13 000–17 000 ihmistä vuonna 2014 ja 28 000–65 000 ihmistä kuolisi Euroopassa. Tätä silmällä pitäen vuosittain Yhdysvalloissa kuolee rintasyövästä noin 40 000 ihmistä, mikä tekee IPF: stä merkittävän sairauden ja kuoleman syyn.

Kuka saa IPF: n? Syyt ja riskitekijät

Ei tiedetä, mikä tarkalleen aiheuttaa IPF: ää, siis termiä "idiopaattinen", joka tarkoittaa "emme tiedä syytä." On kuitenkin olemassa riskitekijöitä, jotka voivat altistaa ihmisiä taudille. Jotkin näistä ovat:

• Ikä - IPF diagnosoidaan yleensä keski-ikäisillä ja vanhemmilla.
• Tupakointi - Noin 60 prosenttia IPF: n kehittäjistä on tupakoinut.
• Virusinfektiot, kuten Epstein-Barrin virus, joka aiheuttaa tarttuvaa mononukleoosia.
• Ympäristö- ja työperäiset altistukset.
• Gastroesofageaalinen refluksitauti (GERD) - Suurin osa ihmisistä, joilla on diagnosoitu IPF, on ollut GERD: n kanssa närästyksen kanssa.
• Perheen historia (geneettinen taipumus) - IPF toimii perheissä ja muutama geenimutaatio näyttää lisäävän riskiä.

Keuhkofibroosissa on useita tunnettuja syitä, kuten säteilyä ja lääkkeitä, mutta niitä ei määritellä määriteltynä idiopaattiseen keuhkofibroosiin.

Sana DipHealthistä

Tunnetuista syistä IPF: n kuolleisuus näyttää kasvavan maailmanlaajuisesti. Samalla kehitetään uusia ja parannettuja hoitoja, kun taudin tutkiminen jatkuu. Diagnoosin jälkeen ja lääkärisi tulisi työskennellä yhdessä löytääksesi hoitovaihtoehdon, joka toimii yksittäistapauksessa. Saatavilla on erilaisia ​​lääkkeitä, ja jotkut potilaat voivat olla keuhkojen siirtoehdokkaita. Lisäksi tukiryhmät ovat käytettävissä, joissa voit muodostaa yhteyden toisten kanssa ja oppia tekniikoita, jotka elävät paremmin, vaikka IPF onkin.

Lopulta aktiivinen rooli terveydenhuollossa voi myös vaikuttaa.

• Jaa
• Voltti
• Sähköposti
• Teksti

Oliko tämä sivu avuksi? Kiitos palautteestasi! Mitä mieltä olet? Artikkelin lähteet

• Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. ja C. Vancheri. Idiopaattinen keuhkofibroosi ja keuhkosyöpä: kliininen ja patogeneesi päivitys. Nykyiset mielipiteet keuhkosairaudesta. 2015 Sep 18 (Epub ennen tulostusta).
• Ghebremariam, Y. et ai. Protonipumppuinhibiittorin esomepratsolin pleiotrooppinen vaikutus, joka johtaa keuhkojen tulehduksen ja fibroosin suppressioon. Journal of Translational Medicine. 2015. 13:249.
• Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V. ja R. Hubbard. Idiopaattisen keuhkofibroosin lisääntyvä maailmanlaajuinen kuolleisuus 2000-luvulla. Annor of the American Thoracic Society. 2014. 11(8):1176-85.
• Idiopaattinen keuhkofibrosis-kliininen tutkimusverkosto, Martinez, F., deAndrade, J., Anstrom, K., King, T. ja G. Raghu. Asetyylisysteiinin satunnaistettu tutkimus idiopaattisessa keuhkofibroosissa. New England Journal of Medicine. 2014. 370(22):2093-101.
• Spagnolo, P., Maher, T. ja L. Richeldi. Idiopaattinen keuhkofibroosi: Viimeaikaiset edistysaskeleet farmakologisessa terapiassa. Pharmacology & Therapeutics. 2015. 152:18-27.