Neuromuskulaarisen liitoksen häiriöt

Kun tarkastellaan heikkouden syitä, on erittäin hyödyllistä kuvitella sähköinen viesti, joka ampuu aivojen aivokuoresta sopimuspuolen lihakseen. Matkan varrella impulssi kulkee selkäydin läpi etusarveen, ulos selkäydinhermoston juurista, alaspäin perifeerisistä hermoista ja lopulta neuromuskulaariseen risteykseen.

Neuromuskulaarinen liitos on silloin, kun sähköinen signaali aiheuttaa neurotransmitterien vapautumisen hermojen lopussa olevista vesikkeleistä (päätelaite). Neurotransmitterit ylittävät pienen raon hermopäätteen (synapsi) ja lihaspinnan (päätylevyn) välillä. Lähettimien odottaminen raon toisella puolella ovat erityisiä reseptoreita, jotka sovittavat lähettimen lukkoon avaimeen. Kun sopii, ionien kaskadi johtaa lihasten supistumiseen.

Hermoston ja lihaksen väliseen välittäjäaineeseen käytetään asetyylikoliinia. On olemassa useita tapoja, joilla tämä asetyylikoliinin neurotransmitterin kulkeutuminen hermon ja lihaksen välillä voidaan keskeyttää. Kolme parasta esimerkkiä ovat myasthenia gravis, Lambert-Eaton-oireyhtymä ja botuliinitoksisuus.

Myasthenia Gravis

Kun myasthenia gravis on 150 - 200 ihmistä miljoonaa ihmistä, se on yleisimpiä neuromuskulaarisia häiriöitä ja yksi parhaiten tunnetuista kaikista neurologisista sairauksista. Sairaus aiheuttaa lihasheikkoutta, joka johtuu lihaksen tukkeutuneista neurotransmitterireseptoreista. Vasta-aineet, joiden on tavallisesti tarkoitus hyökätä hyökkääviä infektioita vastaan, vahingoittavat asetyylikoliinireseptoreita patogeenille ja hyökkäykselle. Harjoitus pyrkii heikentämään heikkoutta. 60-70 prosenttia ihmisistä, joilla on myasthenia gravis, on ongelma kateenkorvan kanssa ja 10–12 prosentilla on tymoma. Saatavilla on useita muita hoitoja.

Lambert-Eatonin myasteninen oireyhtymä (LEMS)

Lambert-Eaton on usein nimeltään paraneoplastinen oireyhtymä, mikä tarkoittaa, että syöpään liittyvät vasta-aineet hyökkäävät myös osaan hermostoa. Toisin kuin myasthenia gravis, jossa hyökkäyksen kohteena olevat rakenteet ovat lihassa, LEMS: n ongelma on moottorin hermon loppu. Kalsiumkanavat, jotka ovat normaalisti auki, ja signaali neurotransmitterien vapauttamiseksi, mutta eivät voi tehdä niin LEMS: ssä, koska vasta-aineet ovat hyökänneet kanavaa. Tämän seurauksena neurotransmitteria ei vapauteta, ja potilas kokee heikkoutta, koska lihas ei voi vastaanottaa signaalia sopimukseen. Jatkuvasti harjoitettu alijäämä voidaan ratkaista; niin LEMS: ssä oireet paranevat toisinaan toistuvasti.

botulismi

Lääkärit käyttävät joskus tarkoituksellisesti botuliinitoksiinia voidakseen lihaksia rentoutumaan dystoniaan. Ei-terapeuttisessa muodossaan toksiini tuotetaan bakteereilla ja se voi aiheuttaa halvauksen, joka alkaa kasvojen ja kurkun lihaksista ja laskeutuu muuhun kehoon. Kuten muutkin neuromuskulaarisen risteyksen kriisit, tämä voi olla lääketieteellinen hätätila, joka vaatii intubointia. Toksiini hyökkää proteiineihin, jotka mahdollistavat neurotransmitterien täynnä vesikkeleiden muodostumisen pre-synaptisen neuronin sisälle, ennen kuin ne tyhjenevät hermon ja lihaksen väliseen tilaan. Hoito on botuliinitoksiinin vastalääke, joka tulee antaa mahdollisimman pian.

Muut neuromuskulaariset liitoshäiriöt

Tietyt lääkkeet, kuten penisillamiini ja jotkut statiinit, voivat harvoin aiheuttaa autoimmuunireaktion, joka jäljittelee myathenia gravista. Monet muut lääkkeet voivat pahentaa tai aiheuttaa kriisin joku, jolla on jo myasthenia gravis.

Neuromuskulaarisen liitoksen sairauksien testaus

Fyysisen tarkastelun lisäksi ensimmäinen vaihe neuromuskulaarisen risteyksen sairauden diagnosoinnissa on elektromogrammi- ja hermoston johtumiskokeet. Nämä eivät voi ainoastaan ​​auttaa erottamaan myasthenia gravis, botulinum -myrkyllisyys ja Lambert-Eaton, mutta ne voivat myös auttaa sulkemaan pois muita häiriöitä, kuten motorisen neuronin taudin, mukaan lukien amyotrofinen lateraaliskleroosi.

Neuromuskulaarisen risteyksen häiriöt voivat olla hyvin vakavia, mikä vaatii intubointia ja ilmanvaihtoa hengityksen helpottamiseksi, jos heikkous tulee tarpeeksi vakavaksi. Häiriöiden mekanismit ovat melko erilaiset ja vaativat erilaisia ​​hoitoja. Oikea diagnoosi on ensimmäinen askel sekä voiman että turvallisuuden palauttamiseksi.