Pysyvä Cloaca: oireet, syyt ja hoito

Pysyvä cloaca on harvinainen synnynnäinen vika, joka esiintyy vain naisilla. Epämuodostuma tapahtuu sikiön kehityksen aikana, kun peräsuoli, emätin ja virtsatie eivät eroa toisistaan. Tämän seurauksena vauva syntyy, kun kaikki kolme ryhmitellään yhteen ja muodostavat yhden kanavan. Käytetään erilaisia ​​diagnoosimenetelmiä ennen ja jälkeen.

oireet

Joissakin tapauksissa pysyvää klooa voidaan diagnosoida ennen vauvan syntymistä (prenatally). Rintakehän, sukupuolielinten ja peräsuolen epänormaalin kehittymisen merkkejä voidaan nähdä synnytystä edeltävästä ultraäänestä, mukaan lukien näkyvän nesteen kokoelma emättimessä (hydrokolposti).

Vaikka merkkejä, jotka viittaavat pysyvään kloakaan, esiintyy, voi olla vaikeaa tehdä lopullinen diagnoosi kohdussa. Merkkien syy voidaan aluksi johtaa virheellisesti toiseen synnynnäisvikaan tai synnynnäiseen poikkeavuuteen.

Pysyvä cloaca diagnosoidaan useimmiten syntymän yhteydessä, kun käy ilmi, että vastasyntyneen emättimen, peräsuolen ja virtsajärjestelmän kolme erillistä normaalisti kehittynyttä urogenitaaliaukkoa kokoontuvat yhteen aukkoon. Tämä aukko on tavallisesti siellä, missä virtsaputki sijaitsee.

Pienillä lapsilla, joilla on pysyvä klooaka, havaitaan usein myös muita tiloja, mukaan lukien imperforaatti peräaukko tai alikehittynyt / poissaoleva sukuelin.

Vastasyntyneen tentin aikana voi olla, että vauvoilla, joilla on pysyvä cloaca, on:

• Virtsan tai ulosteen ohittaminen
• Näkyvästi epämuodostuneet, puuttuvat tai epäselvät ulkoiset sukuelimet
• Vatsan massa (yleensä ilmaisee nesteen läsnäolon emättimessä)
• Komplikaatiot, kuten mekoniumperitoniitti, virtsarakko tai munuaiskystat, tai Mullerian järjestelmän päällekkäisyys

Myös vastasyntyneillä, joilla on pysyvä cloaca, voi olla yksi monista ehdoista, jotka näyttävät liittyvän usein virheeseen, mukaan lukien:

• tyrät
• Spina bifida
• Synnynnäinen sydänsairaus
• Ruokatorven ja pohjukaissuolen atresia
• Selkäydinhäiriöt, mukaan lukien "sidottu selkä"

syyt

Vaikka se on yksi vakavimmista anorektisista epämuodostumista, pysyvän kloakan syy ei ole tiedossa. Kuten muutkin synnynnäiset vauriot, pysyvä kloo todennäköisesti johtuu monista eri tekijöistä.

Diagnoosi

Pysyvän kloonan diagnosointi voidaan tehdä prenataalisesti, jos tila on vakava ja aiheuttaa merkkejä, jotka voidaan tunnistaa synnytystä edeltävästä ultraäänestä, kuten nesteen keräämisestä emättimeen. Useimmissa tapauksissa sairaus diagnosoidaan syntymähetkellä, kun on fyysisesti ilmeistä, että vastasyntyneen urogenitaalijärjestelmä ei muodostunut kunnolla.

Pysyvä cloaca on harvinaista, joka esiintyy yhdessä 20 000 - 50 000 elävässä syntymässä. Synnynnäinen vika esiintyy vain imeväisillä, joilla on naaraspuolisia lisääntymisjärjestelmiä.

Kun vika on tunnistettu, seuraava vaihe on määrittää, mitkä järjestelmät ovat mukana ja epämuodostuman vakavuus. Useimmissa tapauksissa tarvitaan kirurgisia toimenpiteitä. Vaaran lieventämiseksi ja normaalin urogenitaalisen ja suoliston toiminnan mahdollisuuksien maksimoimiseksi pitkällä aikavälillä vauvoilla, joilla on pysyvä cloaca, tarvitaan erikoistuneiden lasten kirurgien asiantuntemusta.

Pysyvällä kloakalla olevien lasten tarpeet on arvioitava viipymättä syntymän jälkeen ja tapauskohtaisesti. Vian laajuus sekä tarvittava ja mahdollinen kirurginen toimenpide ovat erilaiset jokaisella vauvalla, jolla on sairaus.

Asiantuntijan tai jopa asiantuntijaryhmän tekemä perusteellinen arviointi on tarpeen ennen kuin vauva voi saada korjaavaa leikkausta. Kirurgi tutkii lapsen sisäisen ja ulkoisen anatomian selvittääkseen:

• Epämuodostuman vakavuus
• Ovatko kohdunkaula, emätin ja peräsuoli läsnä
• Jos on olemassa muita sellaisia ​​tiloja, kuten immuunivärinen peräaukko tai peräaukon fistula

Eräät tentin osat voidaan tehdä rauhoittamalla tai anestesiassa.

testit

Testit, joita lapsi tarvitsee diagnoosin helpottamiseksi ja kirurgian suunnittelun helpottamiseksi, ovat seuraavat:

• ultraäänitutkimuksia
• MRI tai röntgen
• 3D cloacagram
• Kystoskooppi, vaginoskopia ja endoskooppi
• Verikokeet, jotta voidaan nähdä, kuinka hyvin munuaiset toimivat

hoito

Pysyvän kloonan hoidon päätavoitteena on estää epämuodostuman aiheuttama välitön ja mahdollisesti vakava komplikaatio, kuten sepsis, ja korjata vika siten, että lapsi voi kasvaa mahdollisimman lähellä normaalia virtsan, suolen ja sukupuolitoimintoa.

Monissa tapauksissa se vie useita leikkauksia korjaamaan vian ja käsittelemään muita poikkeavuuksia tai olosuhteita, joissa vauvalla voi olla pysyvä kloo. Joissakin tapauksissa tarvitaan lisää leikkauksia myöhemmin lapsuudessa.

Kloaksan kiinnittämiseen käytettyä primaarista leikkausta kutsutaan posterioriseksi sagitaaliseksi anorektaaliseksi emättimen virtsaputken muoviksi (PSARVUP). Ennen kuin lapsi voi saada menettelyn, on tärkeää, että ne ovat lääketieteellisesti vakiintuneet. Tämä voi tarkoittaa, että he tarvitsevat menettelyjä, jotka auttavat heitä jakamaan ulosteen (kolostomia tai stoma) tai virtsan (katetrointi). Jos vauvassa on emättimeen sisältyvä neste, se on ehkä tyhjennettävä ennen leikkausta.

PSARVUP-menettelyn aikana kirurgi arvioi ja korjaa epämuodostuneen anatomian. Tähän voi sisältyä aukon luominen ulosteesta tai virtsasta kulkemaan (peräaukko tai virtsaputki) ja mahdollisen suoliston rekonstruoinnin suorittaminen.

Riippuen tilan vakavuudesta ja alkuperäisen jälleenrakennuksen onnistumisesta, saattaa olla tarpeen tehdä toinen leikkaus. Näin on yleensä, jos vauva tarvitsee kolostomia tai stomia ennen leikkausta. Kun suolistolle on annettu aikaa parantua, kolostomia voidaan sulkea ja lapsen pitäisi pystyä normaaliin suolen liikkeeseen.

Lisäkirurgiaa tai jälleenrakennusta voidaan tarvita myöhemmin lapsuudessa. Jotkut lapset, joilla on pysyvä klooakki, kamppailevat pottikoulutuksella jopa rekonstruktiivisella kirurgialla ja saattavat joutua olemaan suoliston hallintaohjelmassa. Lapset, joilla on vaikeuksia virtsan hallitsemisessa, voivat joutua aika ajoin katetroimaan, jotta ne voivat tyhjentää virtsarakon ja välttää inkontinenssin.

Kun lapsi, joka on syntynyt pysyvällä kloakalla, saavuttaa murrosiän, he tarvitsevat gynekologin asiantuntemusta arvioidakseen lisääntymisterveyttä koskevia huolenaiheita, kuten viivästyneitä tai poissa olevia kuukautisia (amenorrhea). Aikuisuudessa terveellinen sukupuolielämä ja normaali raskaus ovat usein saavutettavissa ihmisille, jotka ovat syntyneet pysyvällä kloakalla, vaikka ne saattavat joutua toimittamaan keisarileikkauksen kautta emättimen syntymän sijaan.

Sana DipHealthistä

Vaikka pysyvää kloakaa voidaan joskus diagnosoida etukäteen, se havaitaan useimmiten syntymän aikana ja se voi liittyä muihin tiloihin, kuten selkärangan epämuodostumiin ja synnynnäiseen sydänsairaukseen. Uudelleenrakentaminen on tarpeen ja lapsiturvan ja lapsuuden aikana voidaan tarvita useita leikkauksia. Aikaa diagnosoimalla ja asianmukaisella hoidolla useimmat ihmiset, jotka ovat syntyneet pysyvällä kloakalla, ovat lähellä normaalia suolistoa, virtsarakkoa ja seksuaalista toimintaa.