Intrahepaattinen kolestaasi raskauden aikana

Intrahepaattinen raskauden kolestaasi (ICP) on raskauden toisen keltaisuuden syy. Sitä voidaan kutsua myös synnytyskolestoosiksi. Tilanne liittyy sappihapon kertymiseen verenkiertoon ja ihoon, joka aiheuttaa voimakasta kutinaa. Sen uskotaan johtuvan hormonaalisten, geneettisten ja ympäristötekijöiden yhdistelmästä ja tavallisesti raskauden kolmannella kolmanneksella.

yleisyys

ICP: n esiintyvyys vaihtelee huomattavasti maittain. Yhdysvalloissa, Sveitsissä ja Ranskassa ICP esiintyy noin 1 100: stä 1: een 1000 raskauteen. Kuitenkin se on paljon yleisempi joidenkin etnisten taustojen keskuudessa. Chilen väestöstä yleisesti ilmaantuvuus on 16 prosenttia, mutta se on jopa 28 prosenttia Aracucanos-intiaanien keskuudessa. Harvemmin kuin Chilessä, tila on yleisempi Etelä-Aasiassa, muualla Etelä-Amerikassa ja Skandinavian maissa kuin Yhdysvalloissa.

Ulkomuoto

Yleisin raskauden intrahepaattisen kolestaasi-oire on kutina, joka tyypillisesti kehittyy raskauden kolmannella kolmanneksella. Kutina, joka on yleensä vaikea ja pahin yöllä, alkaa tavallisesti kämmenten ja pohjien päälle ja levittyy sitten muualle kehoon. ICP: n ihottuma johtuu naarmuuntumisesta voimakkaasti kutiavaan ihoon.

Keltaisuus, kellertävä värimuutos iholla ja silmien valkoiset esiintyy 10 prosentissa 15 prosenttiin taudin saaneista naisista. Ihottuma yleisimmin esiintyy kahden tai neljän viikon kuluttua kutinan puhkeamisesta. Toimituksen jälkeen sekä kutina että keltaisuus päättävät spontaanisti.

Sen jälkeen, kun nainen on kehittänyt ICP: n yhdessä raskaudessa, mahdollisuus raskauden jatkumiseen on 45-70 prosenttia.

Liittyvät merkit ja oireet

Vakavan kutinaa lukuun ottamatta raskauden intrahepaattisen kolestaasin merkkeihin ja oireisiin voi kuulua:

keltatauti
Ihottuma naarmuuntumisen vuoksi (excoriations)
Ruokahaluttomuus (ruokahaluttomuus)
Väsymys
Vaaleat ja rasvattomat ulosteet, jotka kelluvat (steatorrhea)
Tumma virtsa
Kipu oikeassa yläsegrantissa ja vatsan keskivälissä
Masennus
Pahoinvointi

syyt

Terapeuttinen raskauden kolestaasi uskotaan johtuvan hormonaalisten, ympäristöllisten ja geneettisten syiden yhdistelmästä.

Hormonaalisesti raskauden aiheuttama korkea estrogeenipitoisuus on yksi tärkeä syy. Intrahepaattinen raskauden kolestaasi aiheuttaa maksan sikiön erittymisen heikkeneminen. Raskauden aikana tuotetut hormonit vaikuttavat sappirakkoon (esimerkiksi sappikivien riski kasvaa raskauden vuoksi). Sappihäiriön tehtävä on toimia maksassa tuotetun sapen varastointina. Bile puolestaan käytetään hajottamaan rasvoja ruuansulatuskanavassa. Kun sappitiehy on tukossa, sappihapot palautuvat maksassa. Kun sapen taso maksassa kasvaa, se ylittää verenkiertoon. Nämä sappihapot tulevat verenkiertoon, ja ne kerääntyvät ihoon, joka aiheuttaa voimakasta kutinaa. Estrogeeni häiritsee sapen puhdistumista maksasta ja progesteroni häiritsee estrogeenin puhdistumista maksasta. Hormonipitoisuudet, kuten estrogeeni ja progesteroni, ovat raskauden aikana noin 1000 kertaa korkeammat kuin jos nainen ei ole raskaana.

Geneettiset syyt ovat rooli, ja tauti yleensä esiintyy perheissä. Jotkut geenimutaatiot liittyvät myös lisääntyneeseen riskiin. Noin 15 prosentilla naisista, joilla on ICP, näyttää olevan mutaatio (tosiasiallisesti useita eri mutaatioita) adenosiinitrifosfaattia sitovassa kasetissa, alaryhmä B, jäsen 4 (ABCB4 / abcb4) -geeni (kutsutaan myös moniresistentteiksi proteiineiksi 3 (MDR3).

Ympäristötekijöillä näyttää olevan myös jonkin verran roolia, kun tilanne on yleisempi talvella ja liittyy myös kivennäiseleenin puutteeseen.

Riskitekijät

ICP: n kehittymisen riskiä on useita.On tärkeää huomata, että nämä eivät välttämättä ole aiheutuneet, mutta niihin liittyy vain suurempi riski, että tila ilmenee. Joitakin riskitekijöitä ovat:

ICP: n henkilökohtainen historia (kuten aikaisemmin todettiin, kunto kääntyy seuraavissa raskauksissa noin puolessa ajasta)
ICP: n sukututkimus (naiset, joilla on äiti tai sisar, joilla on ollut ICP, ovat suuremmassa vaarassa kehittää sairaus
Perhehistoria sorkkataudin kehittymisestä suun kautta otettavien ehkäisyvälineiden aikana
Etninen tausta - Kuten aiemmin todettiin, tila on paljon yleisempi joissakin maailman osissa, kuten Chilessä
Vanhempi äidin ikä
Monipariisuus (enemmän lapsia)
Multiples - ICP on noin viisi kertaa yleisempi kahdessa raskaudessa kuin yksittäisillä raskauksilla
Suun kautta otettavan ehkäisyvalmisteen aikaisempi historia
Naisilla, joilla on herkkyys estrogeenille (kuten niille, jotka ovat aiemmin saaneet ehkäisytabletteja), näyttävät olevan suurempi riski
ICP on yleisempi talvikuukausina

Diagnoosi

ICP: n diagnoosi perustuu yleensä huolelliseen historiaan ja fysikaalisiin, sekä verikokeisiin, jotka osoittavat sappisuolojen ja tiettyjen maksaentsyymien kohonneen määrän (maksan toimintakoettiset testit). Kutina ilman primaarista ihottumaa auttaa myös vahvistamaan diagnoosi. Maksan biopsiaa tai ultraääntä tarvitaan harvoin diagnoosin toteamiseksi. Kaiken kaikkiaan ICP on pääasiassa diagnoosi syrjäytymisestä (lukuun ottamatta muita keltaisia ja kutinaa aiheuttavia syitä raskauden aikana).

Kun tarkastellaan tiettyjä laboratoriokokeita, seerumin sappihapot ovat usein yli 10 (ja ne voivat olla jopa 40.) Maksan toimintakoettimet ovat tavallisesti huomattavasti kohonneet. Seerumin bilirubiini on tavallisesti kohonnut, mutta usein alle viisi. Labs voi myös osoittaa kasvaneen koliakihapon, kenoeoksikolihapon ja alkalisen fosfataasin.

Muut syyt kestämiseen raskauden aikana

ICP on pitkälti diagnosoinnin poissulkeminen eli diagnoosi on osittain tehty poistamalla mahdolliset keltaisuuden ja kutinan mahdolliset syyt. Jotkin olosuhteet, jotka jäljittelevät joitain ICP-oireita, ovat:

Akuutti raskauden rasva
HEELP-oireyhtymän ja esikekllipsaalisen maksasairauden
Muut raskauden ihosairaudet (jotka voivat aiheuttaa ihottumaa ja kutinaa, mutta ei epänormaaleja maksatutkimuksia tai keltaisuutta)
sappikivet
Ei raskauden aiheuttama maksasairaus, mukaan lukien viruksen hepatiitti, autoimmuuni hepatiitti ja krooninen maksasairaus.

Komplikaatioita äidille

ICP: n komplikaatioita, lukuun ottamatta kutinaa, joka voi olla hyvin vakava, ovat tavallisesti paljon vähemmän vakavia vauvalle kuin äidille. Virtsatieinfektiot ovat yleisempiä naisilla, joilla on ICP kuin raskaana oleville naisille. Lisäksi K-vitamiinin puutos voi ilmetä pitkittyneen ICP: n kulun jälkeen, mikä puolestaan voi johtaa verenvuotovaikeuksiin.

Komplikaatioita vauvoille

ICP voi olla hyvin vakava vauvalle, mikä johtaa ennenaikaiseen synnytykseen ja kohdunsisäiseen kuolemaan (kuolleita vauvoja). Onneksi uusimmat hoito äidille, joilla on ICP ja tarkka seuranta vauvoille, on aiheuttanut paljon vähemmän komplikaatioita vauvalle kuin aiemmin.

Terveillä sikiöillä on vain rajoitettu kyky poistaa sappihappoja verestä. Sikiön on normaalisti luotettava äidin maksan tämän tehtävän suorittamiseen. Siksi äidin sapen kohotetut tasot aiheuttavat stressiä sikiön maksassa. Näiden riskien hallintaa käsitellään alla.

Intrahepaattinen raskauden kolestaasi lisää riskiä vauvan mekkonien värjäytymiselle synnytyksen aikana, ennenaikaisen synnytyksen ja kohdunsisäisen kuoleman. Naisen hoitoa on seurattava tiiviisti ja vakavasti harkittava työvoiman käynnistämistä heti, kun sikiön keuhkojen kypsyys varmistetaan.

hoito

Vauvojen mahdollisten komplikaatioiden vuoksi ICP: n hoito tulee aloittaa välittömästi sairauden diagnosoinnin jälkeen. Hoitomenetelmiin kuuluvat sekä ne, jotka on suunniteltu eliminoimaan sappihappoja ja tukevat menetelmät oireiden hallintaan. Lisäksi vauvan tarkka seuranta on välttämätöntä.

Nykyinen paras hoito ja "hoitotaso" raskauden intrahepaattisen kolestaasin hoidossa on ursodeoksikolihappoa tai UDCA: ta. Tämä lääkitys aloitetaan yleensä välittömästi ja jatkuu toimituksen kautta. Päinvastoin kuin aikaisemmilla hoidoilla, UDCS näyttää parantavan merkittävästi sekä äidin että vauvan tuloksia ICP: n kanssa. Ei ole varmaa, kuinka tämä lääke toimii.

UDCA: n käytön seurauksena kutinaa paranee kolmesta neljästä naisesta ja voi johtaa tilan täydelliseen häviämiseen jopa 25 prosentissa. Koska äidit ovat usein paljon enemmän huolestuneita vauvoista kuin itse, tämän hoidon käytöstä voi olla vakuuttavaa. UDCA: lla hoidetuilla raskaana oleville naisille on vähemmän ennenaikaisia synnytyksiä, vauvoilla on vähemmän todennäköisesti kokemusta sikiövaurioista tai hengitysvaikeusoireyhtymästä, eivätkä ne todennäköisesti vaadi ottamista vastasyntyneelle tehohoitoryhmälle. Ne vauvat, joiden äidit on hoidettu UDCA: lla, ovat taipuvaisia syntymään myöhemmin - kehittyneempi raskausikä kuin vauvoilla, joilla on äidejä, joita ei hoideta.

Muita lääkkeitä, joita on käytetty niiden vaikutusten vuoksi sapen erittymiseen, vaikkakin vähemmän tehokkaasti, ovat S-adenosyylimetioniini (SAMe) ja kolestyramiini. Erityisesti kolestyramiinilla ei näytä olevan tehokkuutta, ja se voi myös pahentaa yleisesti havaittuja alhaisia K-vitamiinipitoisuuksia. Suurten annosten oraaliset steroidit, kuten deksametasoni, voivat olla myös mahdollinen hoito ICP: lle.

ICP: n kutinaa voidaan hoitaa pehmittimillä, antihistamiineilla, rauhoittavilla kylpylöillä, primrose-öljyllä ja kutinaa aiheuttavilla tuotteilla, kuten Sarnalla. Ne, jotka eivät selviydy häiriöön, ymmärtävät, että tämän tilan seurauksena kutina ei ole tavallinen kutina.Jotkut ovat sanoneet, että heillä olisi paljon selkäkipuista kipua, että tällainen kutina, ja joillakin ihmisillä on jopa ollut itsemurha-ajatuksia. Jos rakastettusi selviytyy ICP: stä, tukea häntä millään tavalla.

Raskauden hoito

Tärkein osa hoitoa vauvasta, jonka äiti on ICP, on suunnitella toimitusta heti kun sikiön keuhkojen kypsyys on dokumentoitu. Historiallisesti tätä aikaa on pidetty 37 viikkoa, mutta UDCA: n saatavuuden vuoksi joidenkin raskauksien on voitava edetä kauemmin kuin tämä.

Ennen toimitusta on suositeltavaa, että äideillä on kahdesti viikossa sikiön ei-stressitestaus. Kuolleiden synnynnäisten riskien kuuleminen voi olla täysin ahdistusta herättäväksi, kun naiset selviytyvät kunnosta. Onneksi he voivat saada jonkin verran varmuutta siitä, että ICP: hen liittyvä sikiökuolema on harvinaista ennen 36 viikkoa raskauden.

Joissakin tutkimuksissa mekonivärjäyksen ilmaantuvuus on kohonnut, joten annostelu tulee tapahtua tilanteessa, jossa synnytyslääkäri on valmis pääsemään kaikkiin tarvikkeisiin, joita hän tarvitsee välttääkseen imetyksen (pidä vauva hengittämästä mekomonia), joka voi aiheuttavat mekoniohenteisuuden oireyhtymää.

ICP ja hepatiitti C

Tutkijat eivät ole varma tarkasta merkityksestä, mutta naisilla, joilla on krooninen hepatiitti C -infektio, on todennäköisempää kehittää ICP ja ICP: tä kokeneiden naisten todennäköisemmin on krooninen hepatiitti C -infektio. Ne, jotka kokevat ICP: n, saattavat haluta puhua heidän lääkäriinsä hepatiitti C -seulonnasta.

Eläminen ICP: llä

Jos sinut on diagnosoitu ICP: llä, olet todennäköisesti pelottunut - sekä sinun että vauvasi itsensä vuoksi. Onneksi tämän sairauden hoito on parantunut dramaattisesti vähentämällä riskejä sekä äidille että vauvalle. Lisäksi vauvojen tarkka seuranta on vähentänyt sydänkatkosten, kuten kuolemantapauksen, riskiä, kun vuoden 2016 tutkimuksessa ei löydetty kuolleita synnytyksiä sellaisen naisen ryhmän joukossa, joka oli hoidettu ja seurattu huolellisesti diagnoosinsa jälkeen.

Hoito mahdollistaa myös toimituksen viivästymisen, kunnes vauva on todennäköisemmin kypsynyt kohtaan, jossa hengitysvaikeudet eivät ole huolta.

Muista kuitenkin, että raskauden komplikaatio on traumaattinen. Pyydä ja hyväksy apua. Jotkut ihmiset pitävät hyödyllisiksi päästä tukiryhmille ja puhua muille naisille, jotka ovat olleet sairauden takia. Varoituksen sana on kuitenkin, jos kuitenkin teet tämän. Suuri osa viimeaikaisesta menestyksestä ja hoidon edistymisestä on hyvin äskettäinen - ja ne, joiden kanssa voit keskustella, kuka selviytyi taudista jopa vuosi tai sitten, voi olla kohdannut hyvin erilaisia tuloksia.