Hyvänlaatuinen olennainen blefarospasmi: oireet, syyt, enemmän

Hyvänlaatuinen blefarospasmi on progressiivinen neurologinen häiriö ja eräänlainen dystonia tai epänormaali lihaskunto. Hyvänlaatuisessa olennaisessa blefarospasmissa hallitsemattomat lihasten supistukset aiheuttavat silmäluomien sulkemisen tahattomasti. Kun se on vakava, tila voi aiheuttaa ihmisen toimintakyvyn. Vaikka ei ole parannuskeinoa, useita hoitoja on saatavilla oireiden ja etenemisen hallitsemiseksi.

oireet

Vaikka tila ei ole hengenvaarallinen (hyvänlaatuinen), hyvänlaatuisen välttämättömän blefarospasmin oireet voivat suuresti vaikuttaa henkilön elämänlaatuun. Taudin varhaiset oireet tulevat yleensä vähitellen ja voivat sisältää:

• Kuivat silmät
• Silmien nykiminen
• Valoherkkyys
• Vilkkuu enemmän kuin tavallisesti
• Vaikeudet pitää silmät auki
• Silmien ärsytys (saattaa pahentua tuulen aiheuttamat ärsykkeet)

Oireet voivat olla huomattavampia, kun henkilö on väsynyt tai järkyttynyt.

Aluksi hyvänlaatuisen välttämättömän blefarospasmin oireet voivat tuntua vain yhdessä silmässä, mutta tila liittyy lähes aina molempiin silmiin, kun tila pahenee.

Kun häiriö etenee, henkilö, jolla on hyvänlaatuinen välttämätön blefarospasmi, alkaa yleensä havaita oireita vain, kun he ovat hereillä. Joskus hyvä yöunet viivästyttävät oireiden alkamista seuraavana päivänä. Henkilö voi myös huomata oireet ovat vähäisempiä, kun he ovat keskittyneet hyvin tehtävään.

Lopulta henkilö, jolla on hyvänlaatuinen olennainen blefarospasmi, kokee niin usein ja voimakkaasti silmäluomiensa sulkemisen, että ne voivat muuttua toiminnallisesti sokeiksi. Funktionaalinen sokeus viittaa siihen, että vaikka henkilön visio on normaali, he eivät pysty näkemään, koska he eivät pysty hallitsemaan silmiensä sulkemista.

Toisinaan silmät voivat jäädä suljettuina useita tunteja. Tämä voi vakavasti häiritä henkilön kykyä suorittaa monia arkielämän tehtäviä, kuten lukemista ja ajamista.

Yli puolet ihmisistä, joilla on hyvänlaatuinen olennainen blefarospasmi, kokevat lopulta dystonian oireet muualla kehossa, yleensä suussa, kasvoissa tai kaulassa. Kun kontrolloimattomat liikkeet leviävät näille alueille, sitä kutsutaan joskus Meige-oireyhtymäksi.

syyt

Hyvänlaatuisen olennaisen blefarospasmin syy ei ole tiedossa. Ei ole harvinaista, että sairastuneille ei ole perheen historiaa tai tunnettuja riskitekijöitä. Kaiken kaikkiaan hyvänlaatuinen välttämätön blefarospasmi kehittyy todennäköisesti useiden tekijöiden yhdistelmän vuoksi.

Hyvänlaatuinen olennainen blefarospasmi ei ole yleinen tila, joka esiintyy vuosittain noin 20 000 - 50 000 ihmisessä Yhdysvalloissa. Useimmat ihmiset kehittävät tilan, kun he ovat yli 50-vuotiaita; oireiden keski-ikä on ensin 56. Naiset näyttävät kehittävän hyvänlaatuista välttämätöntä blefarospasmia kahdesti niin usein kuin miehet, vaikka syy tähän ei ole selvä.

Hyvänlaatuinen olennainen blefarospasmi esiintyy yleensä satunnaisesti. Joitakin tapauksia on kuitenkin nähty perheissä. Siksi on mahdollista, että genetiikka on tärkeä, vaikka tutkijat eivät ole vielä liittäneet hyvänlaatuista välttämätöntä blefarospasmia tiettyyn geeniin. Tutkijat epäilevät myös, että tila voisi liittyä aivojen toimintahäiriöön, joka ohjaa liikkumista (basaaliganglioita).

Muut tekijät, kuten altistuminen ympäristölle, saattavat aiheuttaa häiriön ihmisille, jotka ovat taipuvaisia ​​kehittämään sitä.

Henkilöllä voi olla todennäköisempää hyvänlaatuisen olennaisen blefarospasmin kehittymistä, jos heillä on toinen dystonia tai sellaisia ​​tiloja, jotka aiheuttavat samanlaisia ​​oireita, kuten multippeliskleroosi tai Parkinsonin tauti. Joissakin tapauksissa Parkinsonin taudin hoitoon käytettävät lääkkeet voivat aiheuttaa henkilölle blefarospasmin oireita.

Hyvänlaatuista blefarospasmia sekoitetaan joskus tardiivaan dyskinesiaan, joka on toinen liikehäiriö, joka voi ilmetä, kun ihmiset ottavat tiettyjä lääkkeitä. Nämä kaksi ehtoa voivat näyttää samalta, jos hyvänlaatuisen välttämättömän blefarospasmin omaavalla henkilöllä on oireita kasvoillaan ja kaulassaan eikä vain silmissä. Tardiivinen dyskinesia ei kuitenkaan yleensä aiheuta silmien täydellistä, tahatonta sulkemista, mikä voi auttaa lääkäreitä erottamaan nämä kaksi häiriötä yrittäessään tehdä diagnoosia.

On mahdollista, että henkilö, joka on kokenut silmän trauman tai vamman, voi kehittyä silmäluomiin vaikuttavaan dystoniaan, vaikka tutkijat eivät ole tehneet erityistä, syy-yhteyttä silmän vamman tai sairauden ja hyvänlaatuisen välttämättömän blefarospasmin välillä.

Diagnoosi

Ei ole olemassa erityistä merkkiainetta, jota voidaan testata hyvänlaatuisen välttämättömän blefarospasmin diagnosoinnissa. Tällä hetkellä ei ole kuvantamis- tai laboratoriotestejä, joita voidaan käyttää tilan diagnosointiin.

Hyvänlaatuinen olennainen blefarospasmi diagnosoidaan yleensä sen jälkeen, kun lääkäri on tarkastellut potilaan sairaushistoriaa ja suorittanut perusteellisen fyysisen kokeen. Diagnoosi vahvistaa yleensä erikoislääkäri, kuten neurologi tai silmälääkäri, kun muut syyt henkilön oireisiin on suljettu pois.

Millainen silmälääkärin pitäisi nähdä?

hoito

Hyvänlaatuisen olennaisen blefarospasmin oireet voivat merkittävästi häiritä ihmisen elämää. Vaikka ehtoa ei ole parannettu, hoitoon on useita vaihtoehtoja.

Kun henkilölle diagnosoidaan ensin hyvänlaatuinen välttämätön blefarospasmi, heidän lääkäri voi suositella, että he aloittavat kokeilemalla suun kautta annettavaa lääkitystä. Alun perin tarjottujen lääkkeiden luokka on tyypillisesti antikolinergiset lääkkeet, kuten toratsiini, joita käytetään myös Parkinsonin ja muiden liikehäiriöiden hoidossa. Voidaan myös tarjota bentsodiatsepiineja, kuten Klonopin tai Ativan, antihistamiineja ja antikonvulsantteja.

Jos lääkkeet eivät toimi kunnon hoitoon, lääkäri voi suositella hyvänlaatuisen välttämättömän blefarospasmin hoitajaa saamaan botuliinitoksiinin injektioita (Botox), joka on FDA: n hyväksymä hyvänlaatuisen olennaisen blefarospasmin hoitoon. Monet lääketieteen ammattilaiset suosittelevat Botox-injektioita ensimmäisen linjan hoitona potilaille, joilla on hyvänlaatuinen välttämätön blefarospasmi. Ihmiset tarvitsevat yleensä Botox-injektioita säännöllisesti, esimerkiksi kolmen kuukauden välein, jotta hoitoa voidaan hoitaa.

Ei jokainen hyvänlaatuisen välttämättömän blefarospasmin omaava henkilö reagoi hyvin lääkkeisiin tai Botox-injektioihin. Joissakin tapauksissa tila on tarpeeksi vakava, jotta lääkäri voi ehdottaa leikkausta. Menettely, jolla poistetaan osa tai kaikki silmäluomia kontrolloivat lihakset (teräväkärkinen myectomia), voi olla tarpeen, jos henkilöllä on vakavia oireita, joita ei voida hallita lääkkeillä ja / tai Botox-injektioilla.

Aikaisemmin hyvänlaatuista välttämätöntä blefarospasmia hoidettiin joskus kirurgisella menettelyllä, jolla poistettiin osa silmän ympärillä olevista kasvojen hermoista (neurektomia), mutta komplikaatioita esiintyi usein ja ne voivat sisältää kuukausia tai vuosia kestäneen kasvojen halvauksen. Näiden riskien takia leikkausta käytetään harvoin tänään.

Syvää aivojen stimulaatiota tutkitaan myös hyvänlaatuisen välttämättömän blefarospasmin mahdollisena hoitona.

Oireiden hallinta

Monet ihmiset pystyvät hallitsemaan hyvänlaatuisen välttämättömän blefarospasmin oireita, kuten silmien kuivumista, ärsytystä ja valoherkkyyttä, tavalla, joka ei välttämättä edellytä lääkitystä tai leikkausta. Ihmiset saattavat huomata, että he voivat hallita päivittäisiä oireita seuraavasti:

• Aurinkolasit (sisätiloissa ja ulkopuolella)
• Käyttämällä silmätippoja
• Lämmin tai viileä kompressointi silmiin
• Puhu, laulaa tai muulla tavoin kiinnittää kasvojen lihakset keskittyneellä tavalla

Sana DipHealthistä

Hyvänlaatuinen blefarospasmi on harvinainen progressiivinen neurologinen häiriö, joka aiheuttaa hallitsematonta ja voimakasta silmän sulkemista. Kun se on vakava, tila voi aiheuttaa ihmisen toimintakyvyn. Tila on yleisimmin keski-ikäisillä naisilla. Hyvänlaatuisen olennaisen blefarospasmin tarkka syy ei ole tiedossa, mutta tutkijat uskovat, että se todennäköisesti tapahtuu monien geneettisten, ympäristöön liittyvien ja muiden tekijöiden vuoksi. Useimmilla hyvänlaatuisen välttämättömän blefarospasmin saaneilla ei ole perheen historiaa tai mitään tunnettuja riskitekijöitä. Sairaudelle ei ole parannuskeinoa, mutta sitä voidaan hoitaa lääkkeillä, Botox-injektioilla ja vaikeissa tapauksissa leikkauksella.