Ensisijainen biliaarinen kirroosi: mitä sinun tarvitsee tietää

Ensisijainen sappirakirroosi tunnetaan nyt eri nimellä: primaarinen sapen kolangiitti (PBC). PBC on maksan krooninen sairaus, jossa pienet sappikanavat vahingoittuvat ja lopulta tuhoutuvat kansallisen diabetes- ja ruoansulatus- ja munuaissairauslaitoksen (NIDDK) mukaan.

Sappeen on tärkeä merkitys maksassa. Se auttaa ruoansulatusprosessissa hajottamalla rasvat, kolesteroli ja rasvaliukoiset vitamiinit ohutsuolessa.

Se auttaa myös erittelemään kehon jätetuotteita, kuten vanhoja punasoluja ja muita metaboliitteja, jotka poistuvat ulosteista.

Kun sappikanavat ovat terveitä, ne kuljettavat sapen pois maksasta. Mutta kun he eivät toimi oikein, sappi palaa maksaan, mikä johtaa lopulta maksan toiminnan heikentymiseen ja arpeutumiseen. Joskus arpeutuminen voi olla pysyvä.

Miksi näin tapahtuu? PBC: tä pidetään autoimmuunisairautena, mikä tarkoittaa, että elimistö ei pysty tunnistamaan eroa sen terveiden kudosten ja solujen ja ulkomaisten hyökkääjien välillä, ja se alkaa hyökätä terveen maksakudoksen.

oireet

PBC: lle autoimmuuniprosessi alkaa tyypillisesti vähitellen ja oireet voivat jäädä huomaamatta. Itse asiassa yli puolella kaikista PBC-potilaista ei ole havaittavissa oireita diagnosoinnin aikana, ja PBC voidaan havaita, kun verikoe suoritetaan toisesta syystä.

Mutta varhaisten merkkien ja oireiden tunnistaminen voi parantaa hoitotuloksia.

NIDDK tarjoaa yksityiskohtaisen luettelon oireista, jotka on pidettävä mielessä. Sairauden alkuvaiheessa oireita ovat:

• Väsymys
• Ihoa, että kutinaa
• Kuivat silmät ja suu

Kun tauti etenee, oireita voivat olla:

• Kipu vatsassa
• Pahoinvointi
• Vähentynyt ruokahalu
• Ei-muodonmuutos tyyppi niveltulehdus
• Heikkous
• Lihas- ja nivelkipu
• Painonpudotus
• Paisuneet jalat, nilkat tai jalat
• Ripuli
• Virtsa muuttuu tummemmaksi
• Keltaisuus tai silmien ja ihon kellastuminen
• Ihon kohoaminen kohoaa

Toinen lähde toteaa myös, että seuraavat oireet voivat esiintyä sairauden myöhemmissä vaiheissa:

• Laajennettu perna
• Askiitti tai tila, jossa nestettä kerääntyy vatsaan
• Ihon hyperpigmentaatio, joka ei liity auringon viettämiseen
• Osteoporoosi ja joskus murtumat
• Korkeampi kolesterolitaso
• Hypothyroidism tai underactive kilpirauhasen

Jopa PBC: n diagnoosin jälkeen voi kulua vuosia ennen kuin ne kehittävät oireita, toteaa NIDDK.

syyt

Taudin erityinen syy ei ole tiedossa. Vaikka PBC: tä kuvataan autoimmuunisairaudeksi, lääketieteen asiantuntijat uskovat, että sillä voi olla geneettisiä ja ympäristöllisiä alkuperää. Tekijöitä, jotka saattavat tehdä henkilöstä todennäköisemmin PBC: n kehittymisen, ovat:

• Sukupuoli:Naiset kehittävät todennäköisemmin kuin miehet PBC: n.
• Perhehistoria:Jos sinulla on perheenjäsen, jolla on ollut PBC, sinulla on mahdollisuus saada se korkeammaksi.
• Sijainti:Pohjois-Euroopassa ja Pohjois-Amerikassa sijaitsevat henkilöt diagnosoidaan todennäköisemmin taudilla.
• Ikä:Useimmille ihmisille PBC: n esiintymisikä on 35–60 vuotta, toteaa American Liver Foundation (ALF).
• Ympäristötekijät:Ympäristötekijöitä, jotka voivat lisätä PBC: n kehittymisen riskiä, ​​ovat bakteerien, sienien tai loisten tartunnan saaminen, savukkeiden savuttaminen ja altistuminen myrkyllisille kemikaaleille.

Diagnoosi

Lääkärisi tekee yksityiskohtaisen historian terveydestäsi, perheesi terveydestä, arvioi oireesi ja suorittaa fyysisen kokeen. Varmista, että annat lääkärille kaikki asiaankuuluvat tiedot, myös jos toinen perheenjäsenesi on diagnosoitu PBC: llä tai olet ollut alttiina kemiallisille toksiineille.

Fyysisen tentin aikana lääkäri tarkistaa suurennetun maksan tai pernan esiintymisen, kuuntelemaan vatsaasi stetoskoopin läpi ja tarkista tarjouspaikat.

Kun henkilöllä on PBC, kipu voi esiintyä vatsan ylä- ja oikeassa neljänneksessä.

Lisäksi lääkäri voi myös pyytää sinua suorittamaan useita lääketieteellisiä testejä.

Anti-mitokondrioiden vasta-aineet (AMA)

Tämä on verikoe, jossa tutkitaan anti-mitokondrioiden vasta-aineiden tasoja, jotka muodostuvat kehon mitokondrioiden vasteena. Kohonnut tasot ovat PBC: n tunnusmerkkinä.

Maksaspesifinen testaus

Lääkäri voi määrätä verikokeita kohonneiden maksaentsyymien, erityisesti emäksisen fosfataasin entsyymin, tarkistamiseksi. Tämän entsyymin korkea pitoisuus voi osoittaa, että maksasairaudessa esiintyy tautia tai maksasi ja sappikanavasi ovat vahingoittuneet.

Jos laboratoriotyö paljastaa kohonneita AMA- ja maksan entsyymejä, lääkäri voi saada tarpeeksi tietoa diagnosoimaan sinut PBC: llä.

Kolesterolin testaus

Jos sinulla on PBC, sinulla voi olla myös normaalia kolesteroliarvoa korkeampi, mikä voi varoittaa lääkärisi siitä, että maksasi ei toimi hyvin.

Lisätestaus

Joskus PBC: n oireet saattavat olla päällekkäisiä muiden terveysolosuhteiden oireiden kanssa. Joissakin tapauksissa lääkäri voi käyttää erikoistuneita kuvantamistekniikoita, kuten ultraääniä, magneettiresonanssia (MRE) tai muita välineitä, joilla estetään sairauksia, joilla on samanlainen oireiden määrä.

Jos PBC: n diagnoosi on edelleen epävarma, lääkäri voi suorittaa maksan biopsian tutkiakseen maksasi maksan ja auttaa vahvistamaan taudin.

hoito

PBC: tä ei ole parannettu, mutta lääkityksen tarkoituksena on hidastaa maksan taudin etenemistä. Yleisimmin käytettyä lääkettä kutsutaan ursodioliksi (tunnetaan myös nimellä Actigall tai Urso).

Jos ursodioli ei toimi PBC: lle, toinen lääkitys, obetikolihappo (Ocaliva) voi olla hyödyllinen. Tämän lääkkeen on osoitettu parantavan maksan toimintaa, kun sitä käytetään yksinään tai yhdessä ursodiolin kanssa. Muita lääkkeitä voidaan käyttää maksan tulehduksen vähentämiseksi, hidastamaan taudin etenemistä ja vähentämään kutinaa.

Henkilön taistelussa PBC: n kanssa voi tulla aika, jolloin lääkkeet lakkaavat kontrolloimasta oireita, maksa alkaa epäonnistua ja elinikäinen elinsiirto saattaa olla tarpeen. Maksansiirto voi auttaa pidentämään potilaan elämää.

Sana From Hyvä on

Kuten monet vakavat sairaudet, PBC: n diagnoosi voi olla ylivoimainen. Opi sairaalastasi ja hoitovaihtoehdoistasi niin paljon kuin voit, jotta voit hallita oireita ja saada tarvittavat työkalut elämänlaadun maksimoimiseksi.

Jos taudista tulee liikaa hoitaa itse, etsi apua ystäviltä, ​​perheeltä tai ammattilaisilta. Kun väsymys haittaa sinua, saatat tarvita ylimääräistä kättä päivittäisten toimintojen loppuunsaattamiseksi, ja ammatillinen tuki voi auttaa sinua ylläpitämään tuottavaa ja positiivista elämää.

Oliko tämä sivu avuksi? Kiitos palautteestasi! Mitä mieltä olet? Artikkelin lähteet

• American Liver Foundation. Primary Biliary Cholangitis.
• Kansallinen diabetes- ja ruoansulatus- ja munuaissairauslaitos. Ensisijainen biliaarinen kolangiitti (primäärinen biliaarinen kirroosi).
• Mayo Clinic. Primary Biliary Cholangitis.