Idiopaattinen myelofibroosin oireet ja hoito
Sisällysluettelo:
Mulla on Skolioosi ( Read Desc ) (Joulukuu 2024)
Ensisijainen tai idiopaattinen myelofibroosi, joka tunnetaan myös nimellä agnogeeninen myelooinen metaplasia, on luuytimen tauti, jossa luuydin kehittää kuitukudosta ja tuottaa epänormaaleja verisoluja. Idiopaattinen myelofibroosi on yksi myeloproliferatiivisista häiriöistä. Tämä häiriö vaikuttaa sekä miehiin että naisiin ja diagnoositaan yleensä 50–70-vuotiailla henkilöillä, mutta se voi esiintyä missä tahansa iässä. Sen arvioidaan tapahtuvan kahdessa 1 000 000 yksilöstä.
oireet
Jo 25%: lla idiopaattisen myelofibroosin omaavista henkilöistä ei ole oireita. Niillä, joilla on oireita, voi olla:
- Laajennettu perna, joka aiheuttaa epämukavuutta vasemmassa yläkulmassa tai kipua vasemmassa yläkulmassa
- Heikkous, väsymys
- Hengenahdistus
- Painonpudotus
- Yöhikoilut
- Selittämätön verenvuoto
Joillakin vakavimmilla idiopaattisen myelofibroosin muodoilla voi olla:
- Kasvaimet, jotka on valmistettu kehittämään verisoluja, jotka voivat muodostaa luuytimen ulkopuolella mitä tahansa kehon kudosta
- Veren virtauksen hidastuminen maksaan, mikä johtaa "portaalihypertensioon".
- Lievät laskimot ruokatorven kohdalla, jotka tunnetaan ruokatorven vaihteluina, jotka voivat repeytyä ja vuotaa.
Diagnoosi
Niille henkilöille, joilla ei ole oireita, idiopaattinen myelofibroosi voidaan havaita, kun rutiinitutkimus löytää suurennetun pernan ja epänormaalit verikokeiden tulokset. Näillä tuloksilla voi olla normaalia vähemmän punasoluja (jotka aiheuttavat anemiaa), normaalia enemmän valkoisia verisoluja ja epänormaalia määrä verihiutaleita (voi olla joko korkea tai matala). Joillakin yksilöillä voi kuitenkin olla vähän muutoksia verisolujen lukumäärässä.
Kun näytteen yksilön verestä tutkitaan mikroskoopilla, havaitaan epänormaaleja verisoluja. Muut verikokeet voivat olla myös epänormaaleja. Idiopaattisen myelofibroosin diagnoosin vahvistamiseksi otetaan luuytimen näyte (biopsia) ja tutkitaan mikroskoopilla fibroosin läsnäoloa varten.
hoito
Henkilöitä, joilla ei ole oireita, ei yleensä hoideta. Verikokeita tehdään säännöllisesti häiriön seuraamiseksi.
Niille, joilla on oireita, hoito perustuu epämukavuuden lievittämiseen ja komplikaatioiden riskin vähentämiseen. Anemiaa sairastavat voivat saada rautaa, folaattia ja / tai verensiirtoa. Joitakin voidaan hoitaa lääkkeillä, kuten Deltasone (prednisoni) tai Zometa (zoledronihappo).
Henkilöitä, joilla on suuri määrä verisoluja, voidaan hoitaa lääkkeillä, kuten Hydrea (hydroksiurea), Agrylin (anagrelidi) tai interferoni alfa.
Jotkut yksilöt saattavat joutua poistamaan pernan kirurgisesti (splenektomia), varsinkin jos se aiheuttaa komplikaatioita. Muita hoitoja voivat olla sädehoito tai luuytimen (kantasolujen) siirto.
Näkymät
Keskimäärin yksilöt, joilla on idiopaattinen myelofibroosi, elävät viisi vuotta diagnoosin jälkeen. Noin 20% sairastuneista henkilöistä selviää 10 vuotta tai enemmän. Nämä luvut kasvavat ajan myötä, kun uusia hoitoja kehitetään ja tutkimus parantaa häiriön tuntemusta.
Sormen niveltulehdus: oireet, oireet ja hoito
Niveltulehdus näkyy yleisesti sormien nivelissä. Sormien niveltenivelet kärsivät usein osteoartriitin potilailta.
Nuorten idiopaattinen niveltulehdus oireet ja hoito
Opi kertomaan, jos lapsen särky ja kivut saattavat todellakin johtua juveniilisestä idiopaattisesta niveltulehduksesta.
Mitkä ovat ensisijaiset myelofibroosin hoitovaihtoehdot?
Ensisijainen myelofibroosi on yksi monista myeloproliferatiiviseen kasvaimeen luokitelluista häiriöistä. Hoito määräytyy sairauden vakavuuden ja oireiden mukaan.
