Miten kystinen fibroosi hoidetaan

Vaikka kystistä fibroosia (CF) ei paranneta, hoidon edistyminen on lisännyt sekä sairauden elinajanodotusta että elämänlaatua. Hoitoon voi sisältyä erilaisia ​​menettelyjä ja lääkkeitä, mukaan lukien hengitystieiden puhdistustekniikat, antibiootit, korkea-kalorinen ruokavalio, liman ohentimet, keuhkoputkia laajentavat aineet, haiman entsyymit ja uudemmat sukupolven lääkkeet, joita kutsutaan CFTR-modulaattoreiksi.

Vakavat tapaukset voivat vaatia keuhkojen siirtoa.

Hoitosuunnitelman kulmakiviä ovat hengitystieinfektioiden ehkäiseminen, keuhkojen toiminnan pysyminen ja ruokavälineiden käyttö ravintoaineiden imeytymisen kompensoimiseksi suolistossa. Ajan myötä säätöjä epäilemättä tarvitaan.

1980-luvulla CF-potilaiden keskimääräinen elinajanodote oli alle 20 vuotta. Vastasyntyneen seulonnan ja hoidon edistyksen ansiosta sairauden saaneet voivat odottaa elävänsä hyvin 40-luvulla - ja ehkä jopa kauemmin - jos hoito aloitetaan varhaisessa vaiheessa ja hoidetaan johdonmukaisesti.

Itsehuolto ja elämäntapa

Vaikka uudet kystiset fibroosilääkkeet tuovat paljon jännitystä, itsehoito on edelleen CF-hoidon perusta. Tähän liittyy hengitysteiden puhdistustekniikat liman poistamiseksi keuhkoista, liikunnan ylläpitäminen keuhkojen kapasiteetin ja lujuuden ylläpitämiseksi sekä ruokavalion interventiot rasvojen ja ravinteiden imeytymisen parantamiseksi.

Ilmateiden puhdistustekniikat

Kroonista obstruktiivista keuhkosairautta (COPD) käyttävien ihmisten yleisesti käyttämät hengitysteiden puhdistustekniikat ovat yhtä tehokkaita CF-keuhkosairauden hoidossa. Tekniikoilla pyritään poistamaan limaa keuhkojen ilmapussista, jotta voit yskätä sitä ulos. Nämä voidaan suorittaa useaan kertaan päivässä riippuen tilasi vakavuudesta.

Useita yleisesti käytettyjä tekniikoita, joista osa voi olla helpompaa aikuisille kuin pienille lapsille:

• Huff yskä voi suorittaa itse. Toisin kuin aktiivinen yskä, joka voi kuluttaa sinut, huff-yskiminen edellyttää syviä, kontrolloituja inhalaatioita, niin että keuhkojen liman takana on riittävästi ilmaa sen poistamiseksi. Näin sinun ei tarvitse käyttää niin paljon energiaa, että se karkotetaan. Hengität syvästi, pidät hengitystä ja hengitätte voimakkaasti liman poistamiseksi.
• Rintakehä, joka tunnetaan myös nimellä posturaalinen lyömäsoittimet ja viemäröinti, tehdään kumppanin kanssa, joka rytmisesti takaa selkänne ja rintakehänsiipillä kädet, kun vaihdat kantoja. Kun lima on löystynyt, voit karkottaa sen yskää yskimällä.
• Rintakehän värähtely toimii samalla tavalla kuin posturaalinen vedenpoisto, mutta siinä käytetään kädessä pidettävää, ei-sähköistä laitetta, joka värisee ja löysää limaa. Osa laitteista voidaan kytkeä sumuttimeen yhdistämään värähtely ja sisäänhengitettyjen lääkkeiden antaminen.
• Korkean taajuuden rinnan värähtely siihen kuuluu ilmapulssigeneraattoriin kiinnitetty puhallettava liivi. Laite tärisee rintakehää mekaanisesti suurilla taajuuksilla lohkon irtoamiseksi ja vapauttamiseksi.

Liikunta

Harjoitus ei ole varaa välttää, jos sinulla on CF.

Harjoitus ei ainoastaan ​​auta ylläpitämään keuhkojen toimintaa, vaan vähentää riskiä, ​​joka liittyy CF-komplikaatioihin, kuten diabeteksen, sydänsairauksien ja osteoporoosin hoitoon.

Harjoitusohjelmat on yksilöitävä iän ja terveydentilan perusteella, ja ne on ideaalisesti suunniteltava fysioterapeutin tai hoitohenkilökunnan kanssa. Kuntoilutestaus voidaan suorittaa etukäteen, jotta voidaan määrittää peruskurssi.

Fitness-suunnitelmiin olisi sisällytettävä venytysharjoituksia (joustavuuden edistämiseksi), aerobista koulutusta (kestävyyden ja sydän- ja hengityselinten terveyden parantamiseksi) sekä vastustuskoulutusta (lujuuden ja lihasmassaa). Kun aloitat ensimmäisen kerran, voit aluksi pyrkiä viiden tai kymmenen minuutin istuntoihin, jotka suoritetaan kolme tai useampia päiviä viikossa ja vähitellen rakennetaan 20–30 minuutin istuntoihin.

Ohjelmien osalta ei ole asetettu ”kystistä fibroosia koskevaa harjoitusta”. Sen sijaan sinun ja fysioterapeutin olisi löydettävä toiminnot (mukaan lukien pyöräily, uinti, kävely tai jooga) ja harjoitukset (kuten vastusnauhat, painonnosto tai risteily). -harjoittelu), jota voit ylläpitää pitkällä tähtäimellä, jotta voisit lisätä harjoittelujen voimakkuutta ja kestoa.

Lapselle asetettu ohjelma ei yleensä ole tarpeen, koska aktiiviset lapset ovat yleensä luonnollisia. Jos lapsellasi on CF: tä, on viisasta puhua pulmonologisi kanssa saadaksesi paremman käsityksen lapsesi rajoituksista, mikä toiminta voi olla parempi kuin toiset, ja mitä varotoimia tarvitaan ehkäisemään muiden lasten infektioita ja jopa yhteiset urheiluvälineet.

Ruokavalio

Kystinen fibroosi vaikuttaa ruoansulatukseen tukahduttamalla haiman kanavia, jotka tuottavat ruoansulatusentsyymejä. Ilman näitä entsyymejä suolet eivät pysty hajottamaan ja imemään ravintoaineita elintarvikkeista. Yskä ja taisteluinfektio voivat myös ottaa veronsa, polttaa kaloreita ja jättää sinut valumaan ja väsyneeseen.

Tämän häviön kompensoimiseksi ja terveellisen painon ylläpitämiseksi sinun on aloitettava runsaasti rasvaa sisältävä ruokavalio. Näin teillä on energiavarat, jotta taistelet paremmin ja pysyt terveenä.

Lääkäri päättää, mitä sinun tai lapsesi painon pitäisi olla. Kliiniset toimenpiteet voivat sisältää:

• Pituus alle 2-vuotiaille lapsille
• Kehon painoindeksi (BMI) prosenttilukemat 2-20-vuotiaille (korkeus voi vaihdella merkittävästi tänä aikana)
• Numeerinen BMI yli 20-vuotiaille

Tämän perusteella erityisruokavaliottaja voi ikäsi, kuntoosi ja yleinen terveydentilanne auttaa luomaan ruokavalion, jossa on oikea tasapaino proteiinien, hiilihydraattien ja rasvojen kanssa.

Kystinen fibroosi-säätiö suosittelee seuraavaa päivittäistä kalorien saantia naisille, miehille, pikkulapsille, lapsille ja nuorille paino-tavoitteiden mukaan:

	Säilytä paino	Lihoa
naiset	2500 cal / vrk	3000 kal / vrk
men	3000 kal / vrk	3700 cal / vrk
Pikkulapset 1–3	1300–1900 cal / vrk	Puhu asiantuntijan kanssa
Lapset 4-6	2 000–2 800 vuorokautta päivässä	Puhu asiantuntijan kanssa
Lapset 6-12	200% suositellusta päivittäisestä kalorimäärästä iän mukaan	Puhu asiantuntijan kanssa
teini-ikä	3000–5000 kal / vrk	Puhu asiantuntijan kanssa

Oikeussuojakeinot

Kystinen fibroosi liittyy krooniseen tulehdukseen keuhkojen ja haiman lisääntyneen stressin takia kertyneen liman avulla. Tulehdus aiheuttaa niin paljon vahinkoa keuhkoille kuin toistuva infektio, ja se voi johtaa haiman, munuaisten, maksan ja muiden elintärkeiden elinten heikentymiseen.

Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, kuten Advil (ibuprofeeni) ja Aleve (naprokseeni), on yleisesti määrätty CF-potilailla tapahtuvan tulehduksen vähentämiseksi. Montrealin lasten sairaalan tutkimusten perusteella päädyttiin siihen, että Advilin päivittäinen käyttö voi hidastaa merkittävästi CF-keuhkosairauden etenemistä erityisesti lapsilla. Haittavaikutuksia ovat pahoinvointi, vatsavaivat, oksentelu ja mahahaavat. Liiallinen käyttö voi aiheuttaa suoliston vaurioita.

Muita OTC-lääkkeitä voidaan käyttää kalorien ruokavalion tukemiseen. Ravintoaineiden imeytymisen helpottamiseksi lääkäri voi määrätä haiman entsyymilisäaineen. Nämä ovat kapselimuodossa ja niellään kokonaisina aterian tai välipalan jälkeen. Lääkärin on annettava annostusta lääkärisi mukaan painon ja kunnon mukaan, vaikka ne olisivat käytettävissä laskurilla. Haittavaikutuksia ovat turvotus, ripuli, ummetus, päänsärky ja kouristukset.

Haiman entsyymejä voidaan tarvittaessa määrätä myös lapsille. Kapseli voidaan rikkoa auki, mitata ja ripotellaan ruoan päälle, jos annos on säädettävä tai lapsesi ei pysty nielemään pillereitä.

Lääkärisi voi myös suositella vitamiini- tai kivennäislisäaineita, jos verikokeissa ilmenee merkittäviä puutteita. Rasvaliukoiset vitamiinilisät, kuten A-, D-, E- ja K-vitamiinit, jotka ovat välttämättömiä kasvun ja rasvan imeytymisen kannalta, ovat yleisiä.

reseptiä

Reseptilääkkeitä käytetään hoitamaan taudin oireita ja hidastamaan elinten vaurioitumista.Lääkkeet voidaan jakaa laajasti neljään luokkaan:

• keuhkoputkia laajentavat
• mucolytics
• antibiootit
• CFTR-modulaattorit

Lääkkeet voidaan antaa joko oraalisesti, injektiolla, laskimonsisäisesti (veren suoneen) tai inhalaationa sumuttimella, mittarilla annettavalla inhalaattorilla (MDI) tai kuivajauheella inhalaattorilla (DPI) lääkityksestä riippuen.

keuhkoputkia laajentavat

Bronchodilatorit ovat lääkkeitä, jotka rentouttavat ahdistuneita hengitystietä ja sallivat enemmän ilmaa keuhkoihin. Niitä toimitetaan yleisimmin MDI: llä, joka sisältää aerosolisoidun säiliön ja suukappaleen, jota kutsutaan välikappaleeksi. Huumeiden vaihtoehtoja ovat albuteroli ja Xopenex (levalbuteroli).

Bronchodilaattorit hengitetään 15–30 minuuttia ennen hengitystietulon aloittamista. Ne eivät ainoastaan ​​lisää limaa, jota voit yskää, ne auttavat hengittämään muita lääkkeitä, kuten mukolyyttejä ja antibiootteja, syvemmälle keuhkoihin.

Haittavaikutuksia ovat pahoinvointi, vapina, nopea syke, hermostuneisuus ja huimaus.

mucolytics

Mucolytics, jotka tunnetaan myös nimellä liman ohennusaineet, ovat hengittäviä lääkkeitä, jotka ohentavat keuhkojen limaa niin, että voit yskätä niitä helpommin. CF-terapiassa käytetään yleisesti kahta tyyppiä:

• Hypertoninen suolaliuos, steriili suolaliuos, voidaan hengittää sumuttimella sen jälkeen, kun olet ottanut keuhkoputkia laajentavan aineen. Suolapitoisuus vetää vettä ympäröivistä kudoksista ja näin ohentaa limaa keuhkoissa.
• Pulmozyme (dornase alfa) on puhdistettu entsyymi, joka molemmat ohentaa kerääntynyttä limaa ja lisää viskositeettia (liukkautta) keuhkoissa. Haittavaikutuksia voivat olla kurkkukipu, vetiset silmät, nenä, huimaus, ihottuma ja tilapäinen muutos tai äänen menetys.

antibiootit

Antibiootit ovat lääkkeitä, jotka tappavat bakteereja. Kystisen fibroosin avulla limakalvojen kertyminen keuhkoihin tarjoaa bakteereille täydellisen kasvualustan infektiolle. Tämän takia toistuvat keuhkosinfektiot ovat yleisiä ihmisillä. Mitä enemmän infektioita sinulla on, sitä enemmän keuhkot vahingoittavat.

Antibiootteja voidaan käyttää akuuttien CF-oireiden hoitoon (joita kutsutaan pahenemiseksi) tai profylaktisesti määrättyjen infektioiden estämiseksi. Ne toimitetaan joko suun kautta tai sumuttimella tai DPI: llä. Vakavat infektiot voivat vaatia laskimonsisäistä hoitoa.

Vaihtoehtojen joukossa:

• Suun kautta otettavat antibiootit voidaan käyttää lievempien kroonisten infektioiden ja pahenemisten hoitoon. Zithromax (atsitromysiini) on laajalti käytössä oleva antibiootti. Vakavat bakteeri-infektiot voivat vaatia spesifistä, kohdennettua antibioottilääkeryhmää.
• Hengitettävät antibiootit niitä käytetään ennaltaehkäisevästi bakteeritartunnan estämiseksi, mutta niitä voidaan käyttää myös akuuttien pahenemisvaiheiden aikana. Tähän käytetään kahta antibioottia: Cayston (aztreonam) ja Tobi (tobramysiini). Inhaloituja antibiootteja käytetään vain sen jälkeen, kun olet käyttänyt keuhkoputkia laajentavaa ja mukolyyttistä ja suorittanut hengitystietä.
• Suonensisäiset antibiootit on varattu vakavissa tapauksissa. Antibiootin valinta perustuu siihen, millaista bakteeri-infektiota sinulla on. Näitä voivat olla penisilliinit, kefalosporiinit, sulfonamidit, makrolidit tai tetrasykliinit.

Riippumatta siitä, minkä tyyppistä annat, on tärkeää ottaa antibiootti lääkettä määrättyinä, vaikka sinulla ei olisi enää oireita. Jos et lopeta ja lopetat aikaisin, järjestelmään jäävät bakteerit voivat tulla vastustuskykyisiksi antibiootille, mikä vaikeuttaa hoitoa, jos infektio palaa.

CFTR-modifikaattorit

Kystisen fibroosin transmembraanireseptorin (CTFR) geeni tuottaa CFTR-proteiinin, joka säätelee veden ja suolan liikkumista soluissa ja soluista. Jos CTFR-geeni on mutatoitunut, kuten tämän sairauden tapauksessa, sen tuottama proteiini on virheellinen ja aiheuttaa limaa sakeutumaan epänormaalisti koko kehoon.

Viime vuosina tiedemiehet ovat kehittäneet lääkkeitä, joita kutsutaan CFTR-modulaattoriksi ja jotka pystyvät parantamaan CFTR-toimintaa ihmisillä, joilla on erityisiä mutaatioita. Yli 2 000, joka voi aiheuttaa CF: n, ja noin 80 prosenttia tapauksista liittyy tiettyyn mutaatioon, joka tunnetaan nimellä deltaF508. Lääkkeet eivät toimi kaikille ja vaativat geneettistä testausta, jotta voit tunnistaa, mitä CFTR-mutaatioita sinulla on.

US Food and Drug Administration (FDA) on hyväksynyt kolme CFTR-modulaattoria:

• Kalydeco (ivakaftori) on lääke, joka sitoutuu vialliseen CFTR-proteiiniin ja "pitää portin auki" niin, että vesi ja suola voivat virrata soluihin ja ulos niistä. Kalydecoa voidaan käyttää aikuisilla ja 2-vuotiailla lapsilla.
• Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) voidaan käyttää vain henkilöissä, joilla on kaksi kopiota deltaF508-mutaatiosta. Kaksi deltaF508-kopiota aiheuttaa proteiinin vakavan muodonmuutoksen. Orkambi korjaa proteiinin muotoa ja palauttaa sen solunsisäisen toiminnon. Orkambia voidaan käyttää aikuisilla ja lapsilla kuusi ja enemmän.
• Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) on myös korrektorilääke, joka on suunniteltu ihmisille, joilla on kaksi deltaF508-mutaatiota. Sitä käytetään ihmisissä, jotka eivät siedä Orkambia. Se voi myös parantaa CFTR-toimintoa, joka liittyy 26 muuhun yleiseen CFTR-mutaatioon. Symdekoa voidaan käyttää aikuisilla ja 12-vuotiailla.

Lääkkeet ovat saatavilla tabletin muodossa ja ne otetaan 12 tunnin välein. Pienille lapsille on saatavilla Kalydecon jauheformulaatiota, joka voidaan ripotella ruoan yli. Haittavaikutuksia ovat päänsärky, pahoinvointi, huimaus, väsymys, ripuli ja sinuksen ruuhka. Kataraktia on raportoitu myös lapsilla, jotka käyttävät näitä lääkkeitä.

Muita CFTR-modifikaattoreita kehitetään parhaillaan, mukaan lukien kaksi kokeellista lääkettä, jotka tunnetaan nimellä VX-659 ja VX-445 ja joita tutkitaan yhdessä Symdekon kanssa. Vaiheen 3 kliinisten tutkimusten varhaiset tulokset ovat osoittaneet, että VX-659: n tai V-445: n käyttö Symdekon kanssa oli parempi kuin vain Symdekon käyttö.

Tukevat terapiat

Vakavien pahenemisvaiheiden tai kroonisten sairauksien aikana voidaan tarvita tukitoimenpiteitä hengityksen tai ravinnon auttamiseksi. Tähän voi sisältyä happihoitoa ja enteraalista ravintoa.

Happihoito

Happihoito sisältää kannettavan happisäiliön, jossa on joko maski tai nenän piikkejä, jotta konsentroitu happi saadaan keuhkoihin.

Tällä hetkellä ei ole olemassa ohjeita pitkäaikaisen happihoidon (LTOT) tarkoituksenmukaisesta käytöstä CF-potilailla ja vähän todisteita siitä, miten hyötyä olisi tavalla tai toisella. Tämän jälkeen nykyinen tutkimussarja viittaa siihen, että happihoidolla on paikkansa CF-keuhkosairauden lyhytaikaisessa hoidossa.

CF-potilailla, joilla on merkittävä keuhkovaurio, tulee aina esiintyä hypoksemiaa (alhainen veren happisaturaatio). Se on tila, joka liittyy huonoon unen laatuun, vähentää liikuntatoleranssia ja lihasmassaa. Ylimääräinen happi yöllä on osoittanut parantavan unen laatua, kun taas harjoituksen aikana toimitetun matalan virtauksen omaava happi voi lisätä harjoitusten kestoa ja voimakkuutta.

Kun otetaan huomioon kystisen fibroosin degeneratiivinen luonne, LTOT voi olla tarpeen, jos keuhkojen toiminnan menetys aiheuttaa vammaisuutta ja huonoa elämänlaatua.

Enteraalinen ravitsemus

Enteraalinen syöttö (putken syöttö) käsittää syöttöputken sijoittamisen tai leikkaamisen, jonka läpi nestemäinen ruoka toimitetaan. Sinulle opetetaan, miten syötteet suoritetaan kotona, yleensä samoilla nestemäisillä lisäaineilla. Sen on tarkoitus täydentää syömistä, ei korvata sitä.

Putkien ruokintaa pidetään yleisesti, jos paino on menettämässä, vaikka syöminen on kalorinen, ei pysty sietämään ruokaa tai yrität painoa ennen keuhkojen siirtoa.

Esimerkiksi, jos sinulla on keuhkoinfektio, hengittämiseen tarvittava voima voi polttaa paljon enemmän energiaa kuin voit saada elintarvikkeista. Vaikka voit syödä, haiman vajaatoiminta voi tukahduttaa kykyäsi painoa huolimatta parhaista ponnisteluistasi.

Monet ovat siitä alustavasti alustavia, mutta useimmat ihmiset (myös lapset) oppivat sopeutumaan. CF: n lasten vanhemmat sanovat usein, että putkien ruokinta poistaa stressiä aterian aikana, lisää lasten painoa nopeammin ja vähentää huolta lapsen pitkäaikaisesta terveydestä ja kehityksestä.

Enteraalinen ruokinta voi olla useita muotoja. Heidän keskuudessaan:

• Nasogastric-ruokinta on vähiten invasiivinen enteraalisen ruokinnan muoto, jossa NG-putki sijoitetaan sieraimeen, kurkkuun ja vatsaan. Putki voidaan asettaa joka ilta ja poistaa aamulla.
• gastrostomian on pysyvämpi vaihtoehto, jossa G-putki asetetaan vatsaan vatsan viillon kautta. Tämä mahdollistaa ruoan toimittamisen suoraan mahaan. Joissakin tapauksissa kirurgi voi sijoittaa ihonpainikkeen, jonka avulla voit avata ja sulkea putken tarvittaessa (ja piilottaa putken alla olevan putken).
• Jejunostomy on menetelmä, jossa J-putki työnnetään vatsan läpi ohutsuolen osaan, jota kutsutaan jejunumiksi. Tätä käytetään useimmiten, jos et voi sietää ruokintaa vatsaan.

Keuhkojen siirto

Riippumatta siitä, kuinka ahkerasti hoidat, tulee päivä, jolloin keuhkot eivät enää pysty selviytymään. Elinaikana aiheutuneet vahingot vievät sen maksun, mikä vähentää hengityskykyäsi, mutta hyvin elämänlaatua. Tässä vaiheessa pulmonologi voi suositella keuhkojen siirtoa, joka voi lisätä vuosia elämääsi.

Odotusluetteloon pääseminen

Keuhkosiirteen saaminen edellyttää kattavaa arviointia terveytesi, taloudellisen tukikelpoisuuden ja kykyä selviytyä ja ylläpitää hyviä terveyskäytäntöjä siirron jälkeen. Prosessiin sisältyy monia testejä, jotka voivat kestää jopa viikon.

Yleisesti ottaen harkittaisiin vain siirtoa, jos keuhkojen toimintatestin tulos, jota kutsutaan pakotetuksi uloshengitystilavuudeksi (FEV1), laski alle 40 prosenttiin. Lisäksi keuhkojen toimintojen olisi pitänyt laskea siihen pisteeseen, jossa mekaaninen ilmanvaihto on välttämätöntä, jotta suoritettaisiin jopa kaikkein perustavimmat tehtävät.

Jos sinut hyväksytään, sinut laitetaan kansalliseen keuhkojen siirtoon. Tukikelpoisia lapsia tarjotaan keuhkoihin ensiluokkaisesti. Sitä vastoin aikuisille annetaan keuhkojen allokointipiste (LAS), joka on 0-100, niiden tilan vakavuuden perusteella. Niille, joilla on suurempi LAS, annetaan etusija.

Vaikka on mahdotonta ennustaa, kuinka kauan odotuksesi voi olla American Journal of Transplantation, keuhkosiirteen keskimääräinen odotusaika on 3,7 kuukautta. Jotkut vastaanottajat voivat saada keuhkonsa nopeammin kuin toiset, kun taas toiset saattavat joutua odottamaan vuosia.

Miten leikkaus suoritetaan

Kun luovuttaja elin on löydetty ja se on määritelty olevan sinulle sopiva, olet välittömästi suunniteltu leikkaukseen erikoistuneessa sairaalassa, jolla on kokemusta elinsiirroista. Useimmissa tapauksissa sinulla olisi kaksinkertainen keuhkasiirto eikä yksittäinen.

Kun olet suorittanut EKG: n ja rintakehän röntgensäteilyn, sinut viedään leikkaussaliin ja annat suonensisäisen linjan anestesiaan. Muut IV-linjat on sijoitettu kaulaan, ranteeseen, kaariin ja nivukseen sydämen sykkeen ja verenpaineen seurantaan.

Kun yleisanestesia on annettu ja nukut, siirto kestää kuusi - 12 tuntia, ja siihen sisältyy seuraavat vaiheet:

• Kirurgi tekee rinnan alapuolelle vaakasuuntaisen viillon rinnassa toiselle puolelle.
• Sinulla on sydän-keuhkakone, jotta varmistetaan, että happea ja verta leviää jatkuvasti kehon läpi.
• Yksi keuhko poistetaan, kiinnitetään suuret verisuonet ja uusi keuhko asetetaan paikalleen.
• Kirurgi ompelee sitten hengitysteiden putket ja yhdistää suuret verisuonet uudelleen.
• Toinen keuhko siirretään sitten samalla tavalla.
• Kun elinsiirto on valmis, rintaputket työnnetään ilman, nesteen ja veren tyhjentämiseksi.
• Lopuksi sinut poistetaan sydämen keuhkojen koneesta, kun keuhkot toimivat.

Mitä odottaa leikkauksen jälkeen

Kun leikkaus on suoritettu, sinut sijoitetaan intensiivihoitoyksikköön useita päiviä, jolloin pidät hengityssuojainta ja annat ravinnon syöttöputken kautta. Rintaputket pidetään paikallaan useita päiviä ja poistetaan, kun olet vakiintunut.

Kun se on vakiintunut, sinut siirretään sairaalahuoneeseen 1–3 viikon ajaksi elpymisen aloittamiseksi. Elinten hyljinnän välttämiseksi asetat elinikäisen immunosuppressiivisen lääkkeen.

Keuhkosiirron komplikaatioita ovat infektio, verenvuoto ja sepsis. Altistuminen immuunisuppressiivisille lääkkeille voi johtaa transplantaation jälkeiseen lymfoproliferatiiviseen häiriöön (PTLP), lymfooman muotoon, joka voi aiheuttaa kasvainmassoja, maha-suolikanavan tulehdusta ja suolen tukkeutumista.

Kotiin saakka keskimääräinen elpymisaika on noin kolme kuukautta ja siihen sisältyy laaja kuntosalipohjainen kuntoutus fysioterapeutin kanssa.

Hoidon jälkeisen hoidon edistyminen on lisännyt keuhkojen siirron saaneiden eloonjäämisaikoja 4,2 vuoden 1990-luvulta 6,1 vuoteen vuoteen 2008 mennessä. Journal of Thoracic Diseases.

Täydentävä lääketiede (CAM)

Täydentävät hoitomuodot kuuluvat usein kystistä fibroosia sairastaviin henkilöihin hengityksen parantamiseksi ja ruokahalun ja ravinnon lisäämiseksi. Jos päätät käyttää mitä tahansa täydentävää tai vaihtoehtoista lääketieteen muotoa (CAM), on tärkeää puhua lääkärisi kanssa varmistaaksesi, että se ei ole ristiriidassa hoidon kanssa eikä aiheuta haittaa.

Yleisesti ottaen CAM: ia ei säännellä samalla tavalla kuin lääkkeitä tai lääkinnällisiä laitteita, eikä niitä voida sellaisenaan hyväksyä tehokkaiksi hoitovälineiksi. Silti on joitakin CAM-ohjelmia, jotka ovat muita turvallisempia ja muutamia, jotka saattavat jopa olla hyödyllisiä CF: n käyttäjille.

Buteyko hengitys

Buteykon hengitys on hengitystekniikka, johon liittyy tietoisesti hengitysnopeuden ja / tai tilavuuden hallinta. Jotkut uskovat parantavan liman puhdistumaa ilman yskää.

Buteykon hengitys sisältää diafragmaalisen hengityksen (tunnetaan nimellä Adham pranayama joogassa) sekä nenän hengitys (Nadi shodhana pranayama). Vaikka todisteita sen hyödyistä on huonosti tuettu, sitä ei pidetä haitallisena ja se voi auttaa vähentämään stressiä, ahdistusta ja unihäiriöitä.

ginseng

Ginseng on kaikki perinteinen kiinalainen lääketiede, jota usein luvataan enemmän kuin se tarjoaa. Kun sanottiin, ginseng-liuoksen oraalinen käyttö hiirissä osoitti häiritsevän suojaavan biofilmin Pseudomonas auruginosa CF-keuhkojen infektioihin yleisesti liittyvät bakteerit. (Samaa tulosta ei kuitenkaan voida taata ihmisillä.)

Kööpenhaminan yliopiston tutkimukset osoittavat, että ginsengin biofilmin hajoaminen voi haitata bakteerien kolonisaatiota ja tukea antibiootteja infektioiden torjunnassa.

Kurkuma

Kurkuma sisältää voimakasta tulehdusta ehkäisevää yhdistettä, jota kutsutaan kurkumiiniksi ja joka toimii paljon samalla tavalla kuin COX-inhibiittorilääkkeet. On epäselvää, voiko se vähentää CF: n tulehdusvaikutuksia, koska se imeytyy suolistossa niin huonosti ja ei todennäköisesti saavuta terapeuttista tasoa, kuten tutkimuksessa on julkaistu. Journal of Genetic Syndromes ja Genetic Therapies.

Vaikka kurkuma on liian turvallinen, se saattaa aiheuttaa turvotusta ja ruoansulatushäiriöitä.

Marihuana

Lääketieteellinen marihuana, vaikka se on täysin sopimatonta lapsille ja teini-ikäisille, tunnetaan voimakkaana ruokahalua stimuloivana potilailla, joilla on sairaus- tai hoitoon liittyvä anoreksia. On kuitenkin epäselvää, mikä vaikutus marihuanan tupakoinnilla saattaa olla keuhkoihin, jotka CF on jo vahingoittanut.

Tätä varten on joitakin varhaisia ​​todisteita siitä, että marihuanan vaikuttavaa ainetta, tetrahydrokannabinolia (THC) sisältävät suun kautta otettavat lääkkeet eivät ainoastaan ​​auta saavuttamaan painonnousua, vaan parantavat FEV1: tä ihmisillä, joilla on CF. Tutkimus on käynnissä.

Oliko tämä sivu avuksi? Kiitos palautteestasi! Mitä mieltä olet? Artikkelin lähteet

• Chmiel, J.; Elborn, J.; Constantine, B. et ai. Vaiheen 2 tutkimus anabasumin (JBT-101) turvallisuudesta, farmakokinetiikasta ja tehosta kystisessä fibroosissa (CF). J Kystinen fibroosi. 2017; 6 (Suppl 1): S2. DOI: 10.1016 / S1569-1993 (17) 30160-1.
• Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Terveellinen, kalorinen syöminen. www.cff.org/Life-With-CF/Daily-Life/Fitness-and-Nutrition/Nutrition/Getting-Your-Nutrients/Healthy-High-Calorie-Eating/
• Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Kolmen yhdistelmän CFTR-modulaattorikehityksen seuraava vaihe. Annettu 31. tammikuuta 2018. www.cff.org/News/News-Archive/2018/Next-Stage-of-Triple-Combination-CFTR-Modulaattori- Kehitys- Ilmoitettu/
• Dey, I.; Shah, K.; ja Bradbury, N. Natural Compounds terapeuttisina aineina hoitokystisen fibroosin hoidossa. J Genet Syndr Gene Ther. 2016, 7 (1): 284. DOI: 10,4172 / 2157-7412.1000284.
• Elphick, H. ja Mallory, G. Happihoito kystistä fibroosia varten. Cochrane Data Sys Rev. 2013; 7: CD003884. DOI: 10.1002 / 14651858.CD003884.pub4.
• Lands, L. ja Stanojevic, S. Oraaliset ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet keuhkosairaudelle kystisessä fibroosissa. 2016; 7: CD001505. DOI: 10.1002 / 14651858.CDD001505.pub4.
• Valapour, M.; Skeans, M.; Smith, J. et ai. Keuhko. Amer J Transplant. 2016; 16 (52): 141-68. DOI: 10.1111 / ajt.13671.
• Thabut, G. ja Mal, H. Tulokset keuhkojen siirron jälkeen. 2017: 9 (8): 2884-91.DOI: 10.21037 / jtd.2017.07.85.
• Wu, H.; Lee, B.; Yang, L. et ai. Ginsengin vaikutukset Pseudomonas aeruginosan liikkuvuuteen ja biofilmin muodostumiseen. FEMS Immunol Med Microbiol. 2011; 62: 49-56. DOI: 10.1111 / j.1574-695X.2011.00787.x.