Kun immuunijärjestelmä hyökkää verihiutaleita

Määritelmä

Immuunitrombosytopenia (ITP), jota kutsutaan aiemmin idiopaattiseksi trombosytopeeniseksi purpuraksi, on tila, jossa kehosi immuunijärjestelmä hyökkää ja tuhoaa verihiutaleita, jotka aiheuttavat alhaisen verihiutaleiden määrän (trombosytopenia). Verihiutaleita tarvitaan veren hyytymiseen ja jos sinulla ei ole tarpeeksi, saatat joutua verenvuotoon.

ITP: n oireet

ITP: n oireet liittyvät verenvuotojen lisääntyneeseen riskiin alhaisen verihiutaleiden määrän vuoksi. Monet ihmiset, joilla on ITP, eivät kuitenkaan ole oireita.

• nenäverenvuotoa
• Verenvuoto kumit
• Veri virtsassa tai ulosteessa
• Liiallinen kuukautiskierto, joka tunnetaan menorragiana
• Petechiae - nämä pienet punaiset pisteet saattavat muistuttaa ihottumaa, mutta ne ovat todella pieni määrä verenvuotoa ihon alle
• Helppo mustelmia - mustelmia voi olla suuria ja niitä voi tuntea ihon alle
• Verisuonet suussa, jotka tunnetaan purpurana

ITP: n syyt

Yleensä verihiutaleiden määrä laskee ITP: ssä, koska kehosi tekee vasta-aineita, jotka kiinnittyvät verihiutaleisiin ja merkitsevät ne tuhoutumiseksi. Kun nämä verihiutaleet kulkevat pernan läpi (elin vatsassa, joka suodattaa verta), se tunnistaa nämä vasta-aineet ja tuhoaa verihiutaleet. Myös verihiutaleiden tuotanto saattaa heikentyä. ITP kehittyy tyypillisesti jonkin yllyttävän tapahtuman jälkeen, joskus lääkäri ei välttämättä pysty määrittämään, mitä tämä tapahtuma oli.

• virukset: Lapsilla ITP: tä aiheuttaa usein virusinfektio. Virustartunta tapahtuu yleensä pari viikkoa ennen ITP: n kehittämistä. Vaikka immuunijärjestelmä tekee vasta-aineita torjumaan virusinfektiota, se tekee vahingossa myös vasta-aineita, jotka kiinnittyvät verihiutaleisiin.
• immunizations: ITP on liitetty MMR-rokotteen (tuhkarokko, sikotauti, vihurirokko) antamiseen. Se tapahtuu yleensä 6 viikon kuluessa rokotteen vastaanottamisesta. On tärkeää huomata, että tämä on harvinainen tapahtuma, jossa on 2,6 tapausta jokaista 100 000 MMR-rokotusta varten. Tämä riski on pienempi kuin ITP: n kehittymisen riski, jos sinulla on tuhkarokko tai vihurirokko. Vaikea verenvuoto on näissä tapauksissa harvinaista ja yli 90%: lla ihmisistä on ITP: n erittyminen kuuden kuukauden kuluessa.
• Autoimmuuni sairaus: ITP: tä pidetään autoimmuunisairautena ja se liittyy muihin autoimmuunisairauksiin, kuten lupukseen ja nivelreumiin. ITP voi olla jokin näistä lääketieteellisistä tiloista.

ITP: n diagnoosi

Muiden veren häiriöiden, kuten anemian ja neutropenian, tapaan ITP tunnistetaan täydellisellä verenkuvalla (CBC). ITP: lle ei ole olemassa yhtä diagnostista testiä. Se on poissulkemisen diagnoosi, mikä tarkoittaa, että muut syyt on suljettu pois. Yleensä vain verihiutaleiden määrä vähenee ITP: ssä; valkosolujen määrä ja hemoglobiini ovat normaaleja. Terveydenhuollon tarjoajasi voivat tutkia verihiutaleita mikroskoopilla (jota kutsutaan perifeeriseksi veren levittimeksi) sen varmistamiseksi, että verihiutaleet vähenevät, mutta näyttävät normaaleilta. Käsittelyn keskellä voi olla muita testejä, joilla voidaan sulkea pois syöpä tai muita syitä matalaan verihiutaleiden määrään, mutta tätä ei aina tarvita. Jos ITP: n uskotaan olevan toissijainen autoimmuunisairaudelle, sinun on ehkä testattava erityisesti tätä.

ITP: n hoito

Tällä hetkellä ITP: n hoito on riippuvainen verenvuodon oireiden olemassaolosta eikä spesifisestä verihiutaleiden määrästä. Hoidon tavoitteena on lopettaa verenvuoto tai tuoda verihiutaleiden määrä "turvalliseen" alueeseen. Vaikka ITP: llä ei teknisesti ole "hoitoa", heidän tulisi välttää aspiriini- tai ibuprofeenipitoisia lääkkeitä, koska nämä lääkkeet vähentävät verihiutaleiden toimintaa.

• havainnointi: Jos sinulla ei ole tällä hetkellä verenvuodon oireita, lääkäri voi päättää seurata sinua tarkasti ilman lääkkeitä.
• steroidit: Steroidit, kuten metyyliprednisoloni tai prednisoni, ovat yleisimpiä lääkkeitä, joita käytetään ITP: n hoitoon maailmanlaajuisesti. Steroidit vähentävät verihiutaleiden tuhoutumista pernassa. Steroidit ovat erittäin tehokkaita, mutta verihiutaleiden määrän nostaminen voi kestää yli viikon.
• IVIG: Suonensisäinen immunoglobuliini (IVIG) on yleinen hoito lTP: lle. Sitä käytetään yleensä potilailla, joilla on verenvuotoa ja jotka tarvitsevat verihiutaleiden määrän nopeaa nousua. Sitä annetaan laskimonsisäisenä (IV) infuusiona useiden tuntien ajan.
• WinRho: WinRho on IV-lääkkeitä, joita voidaan käyttää verihiutaleiden määrän lisäämiseen ihmisillä, joilla on tiettyjä verityyppejä. Se on nopeampi infuusio kuin IVIG.
• Verihiutaleidensiirto: Verihiutaleiden siirrot eivät aina ole hyödyllisiä ITP-potilailla, mutta niitä voidaan käyttää tietyissä olosuhteissa, kuten jos tarvitset leikkauksen.

Jos ITP-hoito jatkuu ja ei vastaa hoitoihin, lääkäri voi suositella muita hoitoja, kuten:

• splenektomiaan: ITP: ssä verihiutaleet tuhoutuvat pernassa. Poistamalla perna voidaan verihiutaleiden elinajanodote kasvaa. Hyödyt ja riskit on punnittava ennen pernan poistamista.
• rituksimabi: Rituksimabi on lääke, jota kutsutaan monoklonaaliseksi vasta-aineeksi. Tämä lääkitys auttaa tuhoamaan valkosoluja, jotka tuottavat verihiutaleiden vastaisia ​​vasta-aineita eli B-soluja. Toivon, että kun kehosi tuottaa uusia B-soluja, ne eivät enää tee vasta-ainetta verihiutaleita vastaan.
• trombopoietiini agonistit: Jotkut uusimmista hoidoista ovat trombopoietiini- (TPO) agonisteja. Nämä lääkkeet ovat eltrombopaagi (oraalinen) tai romiplostimi (ihonalainen); ne stimuloivat luuydintäsi tekemään enemmän verihiutaleita.

Lasten ja aikuisten erot

On tärkeää huomata, että ITP: n luonnollinen historia on usein erilainen lapsilla kuin aikuisilla. Yli 80% ITP: llä diagnosoiduista lapsista on täydellinen ratkaisu. Nuoret ja aikuiset kehittävät todennäköisemmin kroonista ITP: tä, josta tulee elinikäinen sairaus, joka saattaa vaatia hoitoa.