Chylotorax: määritelmä, oireet, diagnoosi, hoito

Kylotorax on eräänlainen keuhkopussin effuusiota (keräys nestettä membraaneista, jotka kuuluvat keuhkoihin, joita kutsutaan keuhkopussiksi), mutta normaalin keuhkopussin nesteen sijaan se on kokoelma chyle (imusolmuke). Se johtuu rintakehän tukkeutumisesta tai häiriöstä rintakehässä. Syitä ovat trauma, rintakipu ja rintakehä (kuten lymfoomat).

Se voi epäillä tutkimuksissa, kuten rinta röntgen, mutta diagnoosi tehdään yleensä työntämällä neula keuhkopussin onteloon (thoracentesis) ja poistamalla neste. Saatavilla on useita erilaisia ​​hoitovaihtoehtoja. Joskus he lähtevät itsestään tai lääkkeillä, mutta usein he tarvitsevat menettelyjä, kuten shunt-sijoittelua, rintakehän kanavan ligaatiota, embolisaatiota ja muita.

Chylothorax on melko harvinainen sekä aikuisille että lapsille, mutta se on tavallisin keuhkopussitulehduksen muoto vastasyntyneissä.

Anatomia ja toiminta

Rintakehä on elimistön pää imusuihku, ja imusuoja-aineet ovat osa immuunijärjestelmää, joka kuljettaa imusolmuketta koko kehossa. Rintakehän kanava hoitaa keinokuoria suolistosta vertaeseen.

Chylen komponentit

Chyle koostuu chylomikroneista (pitkäketjuiset rasvahapot ja kolesteroliesterit) sekä immuunisolut ja proteiinit, kuten T-lymfosyytit ja immunoglobuliinit (vasta-aineet), elektrolyytit, monet proteiinit ja rasvaliukoiset vitamiinit (A, D, E ja K). Koska rintaportti kulkee rintakehän läpi, se myös nostaa imusolmukkeita lymfaattisista astioista, jotka tyhjenevät rintakehän.

Suuri määrä nesteitä (noin 2,4 litraa aikuisella) kulkee tämän kanavan läpi joka päivä (ja voi päätyä keuhkopussin onteloon kermotoraksilla).

Rintakehäkanavan tukos

Kanava voi suoraan loukata trauman tai leikkauksen kautta tai estää kasvaimet (ks. Alla olevat syyt). Kun rintakehä on estetty (kuten kasvain), se johtaa yleensä lymfaattisten kanavien toissijaiseen murtumiseen, joka johtaa tukkeutumiseen.

Rintakehäkanavien sijainnin vuoksi keuhkopussitulehdukset ovat yleisempiä rinnassa oikealla puolella, mutta toisinaan ne ovat kahdenvälisiä.

Monet ihmiset tuntevat imusolmukkeen ja rintasyövän, että jotkut naiset kokevat rintojen leikkauksen jälkeen, mikä johtaa turvotukseen ja arkuuden arkuuteen. Tällöin imusolmukkeiden kertyminen varsiin on vastuussa oireista. Kun chylotorax, mekanismi on samanlainen, kun chylotorax on muoto obstruktiivinen lymfaödeema kanssa kertyminen imusolmukkeiden välillä membraaneja vuori keuhkoissa, eikä varsi.

oireet

Aikaisemmin chylotoraxilla voi olla vähän oireita. Kun nestettä kertyy, hengästyneisyys on yleensä yleisin oire. Kun ripuli kasvaa, ihmiset voivat myös kehittää yskää ja rintakipua. Kuume ei yleensä ole.

Kun kermootorax esiintyy trauman tai leikkauksen johdosta, oireet alkavat tavallisesti viikosta 10 päivään onnettomuuden tai toimenpiteen jälkeen.

syyt

Kermotoraksia on useita mahdollisia syitä, joiden mekanismi eroaa syystä riippuen.

kasvaimet

Kasvaimet ja / tai suurentuneet imusolmukkeet (kasvainten leviämisen vuoksi) mediastinumissa (keuhkojen välinen rintakehän alue) ovat yleinen syy, joka on vastuussa noin puolessa näistä aikuisten effusioista. Kylotorax kehittyy, kun kasvain tunkeutuu imusuihkuun ja rintakehäkanavaan.

Lymfooma on yleisin syöpä aiheuttamaan kilootoraksia, erityisesti ei-Hodgkinin lymfoomaa.Muita syöpiä, jotka saattavat johtaa chylotoraxiin, ovat keuhkosyöpä, krooninen lymfosyyttinen leukemia ja ruokatorven syöpä. Syövät, jotka leviävät (metastasoituvat) rinnalle ja mediastiniumille, kuten rintasyöpä, voivat myös aiheuttaa kermotoraksia.

Leikkaus

Myös rintakehän kirurginen leikkaus (kardiotorakalinen) on yleisin syy kelvottomaan ja on tavallisin syy lapsille (usein johtuen synnynnäisestä sydänsairaudesta). Yleensä se johtuu rintakehän suorasta vahingoittumisesta toimenpiteen aikana.

Aikuisilla chylotorax esiintyy kirurgisena komplikaationa 1: stä 500: stä 1: ään 100: n rinnassa. Se on yleisempi joissakin leikkauksissa, kuten ruokatorven syöpäsairaus (jopa 10%) ja keuhkosyöpäleikkaus (jopa 7%, kun mediastinaaliset solmut on poistettu). Vaikka suurin osa näistä effuusioista kehittyy suhteellisen hitaasti, ne voivat kehittyä nopeasti keuhkosyövän pneumonectomian jälkeen, mikä vaatii esiin nousevaa hoitoa.

Trauma

Trauma on toinen yleinen syy kermotoraksille, ja se johtuu usein tylpistä traumoista, räjähtämästä vammoista, ampuma-aseista tai pistävistä. Harvinaisissa tapauksissa kynttilääke on ilmennyt yskä tai aivastelu yksin.

Synnynnäiset oireet ja kehon epänormaalit

Synnynnäinen (synnytyksestä) chylotoraxista voidaan havaita synnynnäisten lymfangiomatoosin, lymfangiectasmin ja muiden lymfaattisten poikkeavuuksien kanssa. Se voi myös esiintyä yhdessä oireyhtymien, kuten Down-oireyhtymän, Turnerin oireyhtymän, Noonan-oireyhtymän ja Gorham-Stoutin oireyhtymän kanssa.

Melko harvinaiset syyt

Paljon vähemmän yleisesti voidaan havaita kilootoraksia ihmisillä, joilla on kongestiivinen sydämen vajaatoiminta ja keuhkoverenpainetauti (korkeiden paineiden vuoksi), kirroosi, sarkoidoosi, amyloidoosi ja infektiot, kuten tuberkuloosi, histoplasmoosi ja filariasis. Joitakin lääketieteellisiä hoitoja, kuten säteilyä rinnalle ja täydellinen parenteraalinen ravitsemus, on myös liittynyt näihin effusioihin.

Diagnoosi

Chylotoraxin diagnoosia voidaan epäillä viimeaikaisen rintakehän tai trauman perusteella. Tutkinnassa saattaa kuulua keuhkoäänen vähenemistä.

Imaging

Imaging -testit ovat yleensä diagnoosin ensimmäisiä vaiheita, ja ne voivat sisältää:

• Rintakehä: Rintakehän röntgen voi ilmetä keuhkopussin effuusiota, mutta ei voi erottaa kilootoraksia ja muita keuhkopussitulehduksia.
• Ultraääni: Kuten rinta röntgen, ultraääni voi viitata keuhkopussin effuusioksi, mutta ei pysty erottamaan kilootoraksia muista effusioista.
• Rinta CT: Jos henkilö kehittää chylotoraksia ilman traumaa tai leikkausta, yleensä tehdään rinnasta CT, joka etsii kasvaimen tai imusolmukkeiden esiintymistä mediastinumissa. Joskus rintakehän vaurioita voidaan havaita.
• MRI: Vaikka MRI on hyvä näkyä rintakehän, sitä ei usein käytetä diagnoosi. Saattaa olla hyödyllistä niille, joilla on allergia CT: n kanssa käytettävään kontrastiväriin ja kun tarvitaan parempaa rintakehän visualisointia.

menettelyt

Menetelmiä voidaan käyttää ottamaan näyte nesteestä kilo- raksossa tai määrittämään rintakehän tai muiden imusuonien vaurion tyyppi ja laajuus.

Lymphangiography: Lymfangiogrammi on tutkimus, jossa väriaine ruiskutetaan imusuonien visualisoimiseksi. Voidaan tehdä, jotta voidaan diagnosoida vaurion laajuus (ja sijainti) lymfaattisiin astioihin sekä myös embolisointimenettelyjen valmisteluun (ks. Alla).

Uudemmat menetelmät kuten dynaaminen kontrastin magneettikuvaus lymfangiografialla ja intranodal lymfangiografialla yhdistetään tämä menettely radiologisella testauksella vuotojen lähteen havaitsemiseksi paremmin.

Lymphoscintigraphy: Toisin kuin lymfangiogrammi, lymfoskiintigrafiassa käytetään radioaktiivisia markkereita imusolmukkeiden visualisoimiseksi. Radioaktiivisen merkkiaineen pistämisen jälkeen gamma-kameraa käytetään säteilyn havaitsemiseen ja epäsuorasti visualisoimaan imusuonten.

thoracentesis: Torakentesi on menettely, jossa pitkät hienot neulat työnnetään ihon läpi rintaan ja suonensisäiseen onteloon. Neste voidaan vetää pois arvioitavaksi laboratoriossa. Kermotoraksilla nestettä on yleensä maitomaista ja sen triglyseriditaso on korkea. Se on valkoista johtuen emulgoituneista rasvoista imusolmukkeessa, ja kun sen annetaan istua, neste erottaa (kuten kermaa) kerroksiin.

Differentiaalinen diagnoosi

Olosuhteita, jotka saattavat vaikuttaa kelvollisilta, ainakin aluksi sisältävät:

• Pseudochylothorax: Pseudoyylotorax poikkeaa chylotoraksista, koska se sisältää kolesterolin kertymistä ennenaikaiseen effuusioksi imusolmun / triglyseridien sijaan pleuraattisessa tilassa ja sillä on erilaisia ​​syitä ja hoitoja. Pseudoyylotoraakki voi liittyä reuma-artriitti, tuberkuloosi tai empiema johtuen keuhkopussista.
• Pahanlaatuinen keuhkopussitulehdus: Pahanlaatuisessa pleuraalisessa effuusiossa syöpäsolut ovat läsnä keuhkopussissa.
• hemothorax: Hemotoraksessa veri esiintyy keuhkopussin ontelossa.

Kaikki nämä olosuhteet voivat vaikuttaa samanlaisilta kuvantamistesteissä, kuten rinta röntgensäde, mutta ne eroavat toisistaan, kun torakentesistä saatava neste arvioidaan laboratoriossa ja mikroskoopilla.

hoidot

Pienellä kilootoraksilla effuusiota voidaan joskus hoitaa varovaisesti (tai lääkkeillä), mutta jos oireita esiintyy, se vaatii usein kirurgisen toimenpiteen. Hoidon valinta riippuu usein taustalla olevasta syystä. Hoidon tavoitteena on poistaa neste keuhkopussin ontelosta, pitää se uudelleen kerääntymään, hoitaa kaikki kelvotoriksesta johtuvat ongelmat (kuten ravitsemukselliset tai immuuni-ongelmat) ja käsitellä taustalla olevaa syytä. Jotkut rintakehän vuotoista päättävät itsestään.

Joillekin ihmisille leikkausta on pidettävä paljon aikaisemmin, esimerkiksi sellaiset, jotka kehittävät kilootoraksia ruokatorven syövän leikkauksen jälkeen, jos vuoto on suuri tai jos vakava immuunijärjestelmä, elektrolyytti tai ravitsemusongelmat kehittyvät.

Toisin kuin jotkut keuhkopussituotteet, joissa rintaputki on sijoitettu jatkuvasti tyhjentämään effuusiota, tätä hoitoa ei käytetä kilootoraksilla, koska se voi johtaa aliravitsemukseen ja immuunijärjestelmän toimintaongelmiin.

Lääkehoito

Lääkkeet somatostatiini tai oktreotidi (somatostatiinianalogi) voivat vähentää chylen kertymistä joillekin ihmisille, ja se voi olla ei-kirurginen vaihtoehto, erityisesti ne, joilla on rintakerminaalin seurauksena ollut chylotorax.

Muita lääkkeitä arvioidaan tutkimuksessa, kuten etilefriinin käytöstä, jossa on jonkin verran menestystä.

Leikkaus

Useita erilaisia ​​menetelmiä voidaan tehdä lopettamaan nesteiden kertyminen kermotoraksissa, ja tekniikan valinta riippuu yleensä syystä.

• Rintakehäkanavan ligaatio: Rintakehäkanavan ligaatioon liittyy likaantuminen (leikkaaminen) kanavan estämiseksi virtauksen läpi astian. Tämä on tavanomaisesti tehty thoracotomy-hoidon (avoimen rintakehän leikkauksen kautta), mutta se voidaan tehdä vähemmän invasiivisena videovälitteisenä thoracoscopic surgery (VATS) -menettelynä.
• Vaihtotyö: Kun neste kerääntyy edelleen, voidaan sijoittaa shuntti (pleuroperitoneaalinen shuntti), joka kuljettaa nestettä pleuraalisesta ontelosta vatsaan. Palauttamalla neste ruumiiseen, tämäntyyppinen shunt estää aliravitsemuksen ja muut ongelmat, joita voi ilmetä, jos imusuoja poistettaisiin kehosta. Pleuroperitoneaalinen shunt voidaan jättää paikalleen merkittäväksi ajaksi.
• pleurodesis: Pleurodesi on menetelmä, jossa kemiallinen (yleensä talkki) ruiskutetaan keuhkopussin onteloon. Tämä aiheuttaa tulehdusta, joka aiheuttaa kaksi kalvoa tarttumaan toisiinsa ja estävät edelleen nesteen kerääntymisen ontelossa.
• pleurectomy: Pleurectomiaa ei useinkaan tehdä, mutta siihen liittyy pleuraalisten kalvojen poistaminen siten, että onteloa ei enää ole nesteen kerääntymistä varten.
• embolization: Jokainen rintakehäkanavan embolisaatio tai selektiivinen kanavan embolisaatio voidaan käyttää rintakehän tai muiden imusuonien sulkemiseen. Embolisaation edut ovat se, että vuoto voidaan visualisoida suoraan ja se on vähemmän invasiivinen menettely kuin jotkut edellä mainituista.

Ruokavalion muutokset

Ihmiset, joilla on chylotorax, suosittelevat vähentämään rasvan määrää ruokavaliossaan ja ruokavaliota voidaan täydentää keskipitkällä ketjulla olevilla rasvahapoilla. Ravitsemuksen ylläpitämiseksi voidaan tarvita parenteraalinen ravitsemus (proteiinien, hiilihydraattien ja rasvojen laskimonsisäinen antaminen). Perinteiset suonensisäiset nesteet sisältävät vain suolaliuosta ja glukoosia.

Tukevaa hoitoa

Kylotorax voi johtaa ravitsemukseen ja immuunipuutosongelmiin, ja näiden ongelmien huolellista hoitoa tarvitaan.

Selviytyminen ja ennuste

Kylotorax voi olla pelottava aikuisena tai vanhemmana, jos se on lapsesi ja sekava, koska sitä harvoin puhutaan. Ennuste riippuu usein taustalla olevasta prosessista, mutta hoito on usein hyvä. Se sanoi, että se voi johtaa lukuisiin ongelmiin, kuten ravitsemuksellisiin puutteisiin, immuunipuutoksiin ja elektrolyyttivirheisiin, joita on seurattava ja hoidettava tarkasti. Lääketieteellisen ryhmän aktiivinen jäsen voi olla erittäin hyödyllinen varmistaakseen, että kaikki nämä ongelmat käsitellään huolellisesti.

Pitkän aikavälin tutkimukset ovat osoittaneet, että lapset, jotka kokevat kelvotoraksen olevan lapsen taipumus tehdä hyvin, ilman merkittäviä kehittymisviiveitä tai ongelmia keuhkojen toiminnan kanssa.