Castlemanin tauti: oireet, syyt ja hoito

Castlemanin tauti (CD) on sairaus, joka vaikuttaa imusolmukkeisiin ja siihen liittyviin kudoksiin. CD-levytyyppejä on kaksi, selittää Geenitekniikan ja Harvinaisten sairauksien tietokeskus (National Institute of Health of NIH).

CD-levyjä voidaan käyttää myös muilla nimillä, mukaan lukien:

• Castlemanin kasvain
• Angiofolikulaarinen ganglioninen hyperplasia
• Angiofolikulaarinen lymfooman hyperplasia
• Giant hyvänlaatuinen lymfooma

Yhden tyyppistä tautia kutsutaan yksisuuntaiseksi CD: ksi, jossa vaikuttavat imusolmukkeet ovat rajattu tiettyyn kehon alueeseen, kuten rinnassa tai vatsaan. Toinen CD-tyyppi tunnetaan monikeskisenä CD-levynä, eikä se rajoitu tiettyyn kehon osaan. Sitä vastoin tämä tilan muoto esiintyy koko elimistössä tai systeemisesti vaikuttamalla imusolmukkeiden ja kudosten sarjoihin monista alueista, mukaan lukien kaulan, solisluun, kainaloon tai nivusiin.

Tauti saa nimensä tohtori Benjamin Castlemanilta, joka antoi 1950-luvulla sairauden ensimmäiset kuvaukset. Vaikka CD ei ole syöpä, solut voivat kasvaa ja lisääntyä imusolmukkeessa samalla tavoin kuin lymfooma. Imusolmukkeiden kunto, jossa solujen epänormaali lisääntyminen kasvaa, tunnetaan lymfoproliferatiivisina häiriöinä. Jotkut CD-potilaat saattavat viime kädessä kehittää lymfoomaa American Cancer Societyin mukaan.

CD: n katsotaan olevan harvinainen sairaus, noin 6500-7 700 uutta tapausta vuodessa, kuten Castlemanin tautiyhteistyöverkko (CDCN) kertoi, maailmanlaajuinen aloite, jolla pyritään edistämään sairauden tutkimus- ja hoitovaihtoehtoja.

CDCN toteaa, että yksisuuntaisen CD: n ikä alkaa yleensä, kun henkilö on 20-30 vuotta vanha, ja monikeskustyyppisen CD-levyn ikä on 40-60 vuotta vanha.

oireet

CD: n oireet voivat olla epämääräisiä ja epäspesifisiä tietylle taudille. Lisäksi jotkut taudinaiheuttajat eivät välttämättä tunne oireita lainkaan, ja suurentuneet imusolmukkeet voivat sijaita fyysisessä kokeessa tai testaamisessa eri olosuhteissa - tämä pätee erityisesti silloin, kun kyseessä on yksisuuntainen CD. Kuitenkin suurentuneiden imusolmukkeiden sijainnin mukaan henkilö saattaa kokea oireita ja oireita, kuten:

• Ihon havaittavissa oleva kimpussa
• Kipu laajentuneiden imusolmukkeiden ympärillä tai sen ympärillä
• Täydellisyys vatsaan
• Hengitysvaikeuksia

Yleensä ihmisillä, joilla on monikeskinen CD, on vakavampia oireita, varsinkin jos yksilöllä on myös virusinfektioita. Näihin oireisiin voi kuulua:

• Väsymys
• kuume
• Suurempi alttius vakaville infektioille
• Pahoinvointi
• Painonpudotus
• Yöhikoilut
• Heikkous
• Anemia
• Maksan tai pernan laajentuminen

syyt

Toistaiseksi taudin erityinen syy on edelleen tuntematon. Mutta monikeskuksisen CD: n ja immuunipuutteisten potilaiden, kuten ihmisen herpesviruksen 8 (HHV-8) ja ihmisen immuunikatoviruksen (HIV), kanssa.

Sairaus voi vaikuttaa kaikenikäisten, sukupuolten ja taustojen yksilöihin, ja se on ajateltu tapahtuvan satunnaisesti ihmisillä vastakohtana perinnölliselle sairaudelle.

Diagnoosi

Koska CD: n oireet ja oireet ovat päällekkäisiä muiden lääketieteellisten tilojen kanssa, diagnoosi voi olla vaikeaa. Kuten edellä mainittiin, tauti havaitaan erityisesti silloin, kun suurentuneet imusolmukkeet havaitaan fyysisissä kokeissa tai kuvantamisessa muissa olosuhteissa. Monissa tapauksissa fyysinen tai lääketieteellinen tiimi sulkee pois mahdollisuuden muihin sairauksiin ennen CD-diagnoosin saamista. CDNC: n mukaan tämä voi kestää viikkoja vuosia.

Kuitenkin vuonna 2017 tehtiin joitakin edistysaskeleita HHV-8: n kanssa monikeskisen CD: n diagnosoimiseksi luomalla uusia, näyttöön perustuvia kansainvälisiä diagnostisia kriteerejä. Kun lääkäri epäilee CD: n diagnoosia, hän voi määrätä seuraavat testit ja menettelyt sairauden vahvistamiseksi:

Imusolmukkeen biopsia

Koska CD-oireet ovat samanlaisia ​​kuin muut imusolmukkeisiin vaikuttavat taudit, kuten lymfooma, vaaditaan suurennetun imusolmukkeen biopsia. Biopsia voidaan suorittaa käyttämällä neulaa tai leikkauksen kautta.

Veren ja virtsan testit

Veren ja virtsan testit saattavat paljastaa epänormaaleja, kuten anemiaa, kohonneita tulehdusmerkkejä tai vähentynyttä munuaistoimintaa, mikä voi olla osoitus CD: stä. Veren ja virtsan testejä voidaan käyttää myös muiden infektioiden tai olosuhteiden poissulkemiseksi.

Imaging

Imaging -testejä, kuten MRI- tai PET-skannauksia, voidaan käyttää laajentuneiden imusolmukkeiden alueiden löytämiseen kehossa. Imaging-testejä voidaan käyttää osoittamaan, onko hoito toimiva.

hoito

Hoito vaihtelee riippuen siitä, onko henkilöllä yksisuuntainen CD- vai monikeskinen CD.

Unicentric CD

Useimmissa tapauksissa yksisuuntainen CD, laajentuneiden imusolmukkeiden poistoa pidetään hoidon standardina. Potilaille, joilla on yksisuuntainen CD, voidaan parantaa, jos niiden tulokset palautuvat normaaleihin alueisiin ja niillä ei enää ole oireita. Joillakin potilailla saattaa kuitenkin edelleen olla epämiellyttäviä oireita myös imusolmukkeiden kirurgisen poiston jälkeen, ja ne saattavat vaatia lisäkäsittelyä, joka on samanlainen kuin monikeskuksinen CD.

Monikeskinen CD

Aikaisemmin kemoterapiaa käytettiin multicentrisen CD: n hoitoon, mutta lääkkeitä syntyy etulinjan hoitona. Immunoterapeuttisia lääkkeitä, kuten FDA: n hyväksymää lääkeainetta Sylvant, käytetään yliannostuksen kohteeksi proteiineista, joita tuottavat ihmiset, joilla on monikeskinen MD. Muita hoitoja voivat olla kortikosteroidit tulehduksen vähentämiseksi ja virusten vastaiset lääkkeet, kun HHV-8 tai HIV on läsnä.

Jos lääkkeet eivät pysäytä solujen liiallista kasvua imusolmukkeissa, voi olla perusteltua käyttää aggressiivisempia hoitomuotoja, kuten kemoterapiaa tai luuydinsiirtoa omilta kantasoluilta (tunnetaan autologisena luuytimensiirtona).

Ennuste

CDCN raportoi yksisuuntaisen CD-levyn henkiinjäämisnopeuden yli 10 vuotta ja elinajanodote pysyy samana.

Vuonna 2012 monivuotisten CD-tapausten selviytymisnopeudet viisivuotisjaksolla olivat 65 prosenttia ja 40 prosenttia 10 vuoden vastaavassa ajassa.

Kun lääkkeitä, jotka on erityisesti suunniteltu kohdistamaan monikeskiseen CD: ään liittyviä vasta-aineita, potilaan tulosten odotetaan paranevan.

Sana DipHealthista

Vaikka CD-levyistä löytyy vielä paljon tietoa, asiantuntijat ja tutkijat ympäri maailmaa pyrkivät paremmin ymmärtämään tautia ja parantamaan potilaiden hoitovaihtoehtoja.

Suurentuneiden imusolmukkeiden syyt