AVRC-oireet ja harjoituksen suositukset

Rytmihäiriöinen oikean kammion kardiomyopatia (AVRC) on geneettinen tila, jossa normaali sydänlihaksen tilalle tulee kuituinen rasva, pääasiassa oikeassa kammiossa. Tärkein syy AVRC: lle on se, että se voi tuottaa mahdollisesti vaarallisia sydämen rytmihäiriöitä. (AVRC on "uusi" nimi tähän tilaan, jota aiemmin kutsuttiin "rytmihäiriöiseksi oikean kammion dysplasiaksi".)

• Lue sydämen kammioista ja venttiileistä.

AVRC on harvinaista, mutta ei harvinaista. Se löytyy yhdestä 2000–5000 aikuisesta, jos etsit sitä. Ainoa kerta, kun yleisö yleensä kuulee AVRC: stä, on silloin, kun nuori urheilija kuolee äkillisesti, koska AVRC on yksi sydämen tiloista, jotka liittyvät äkilliseen kuolemaan nuorilla urheilijoilla.

Mitkä ovat AVRC: n oireet?

Vaikka AVRC on kardiomyopatia eli sydänlihaksen sairaus, se aiheuttaa vain harvoin lihasongelmia, jotka ovat riittävän suuria sydämen vajaatoiminnan tuottamiseksi. Sen kliininen merkitys on pikemminkin se, että se voi aiheuttaa sydämen rytmihäiriöitä - erityisesti ennenaikaisia ​​kammiokomplekseja, kammiotakykardiaa ja joskus kammiovärinää.

AVRC: n aiheuttamat oireet liittyvät yleensä siihen mahdollisesti liittyviin rytmihäiriöihin. Ihmiset, joilla on AVRC, kuvaavat yleisesti sydämentykytyksen, valonvapauden tai synkopian jaksoja. Valitettavasti voi tapahtua myös äkillinen kuolema, ja valitettavasti äkillinen kuolema voi olla ensimmäinen merkki siitä, että sydänongelmia on.

Vaikka AVRC voi aiheuttaa äkillisen kuoleman voi tapahtua milloin tahansa, tämä tapahtuma on todennäköisimmin fyysisen rasituksen aikana. Siksi AVRC on yksi niistä edellytyksistä, jotka tuottavat äkillisiä kuolemia näennäisesti terveillä nuorilla urheilijoilla.

Monilla AVRC: llä - jopa 40%: lla - ei ole mitään oireita, ja niitä diagnosoidaan vain silloin, kun heitä seulotaan häiriön vuoksi, koska perheenjäsen on diagnosoitu.

Miten AVRC diagnosoidaan?

AVRC: n diagnosointi suoritetaan tutkimalla elektrokardiogrammi (joka usein osoittaa tiettyä QRS-kompleksin konfiguraatiota) ja ehokardiogrammi (joka usein osoittaa ominaista poikkeavuuksia oikean kammion sydänlihassa ja joskus myös vasemmassa kammiossa).

Jos diagnoosi on edelleen epävarma, joskus sydän-MRI voi auttaa kiinnittämään asiat alas. Geneettinen testaus voi myös olla hyödyllistä diagnoosin tekemisessä, ja sitä suositellaan kaikille ihmisille, joilla on tämä sairaus.

Vaikka elektrofysiologinen testaus voi toisinaan auttaa erottamaan AVRC: stä johtuva kammion takykardia muiden sydänolosuhteiden aiheuttamasta kammion takykardiasta, tällainen testaus ei ole rutiininomaisesti hyödyllistä, eikä sitä yleensä tarvita.

Kun diagnoosi on tehty, geneettistä seulontaa suositellaan myös ensimmäisen asteen sukulaisille. Noin kolmasosa AVRC: n henkilön ensimmäisen asteen sukulaisista kehittää myös tämän tilan.

AVRC: n hoito

AVRC: n hoidon päätavoitteena on estää äkillinen sydämen kuolema kammion takykardiasta tai fibrilloinnista.

Koska äkillinen kuolema liittyy usein tähän tilaan, AVRC: n omaavien urheilijoiden on pidättäydyttävä kaikesta kilpaurheilusta, lukuun ottamatta vähäintensiivisiä aktiviteetteja, kuten golfia tai keilailua. Lisäksi niiden tulisi pidättäytyä kaikesta toiminnasta, joka tuottaa merkittäviä sydämentykytys.

AVRC: hen liittyvät rytmihäiriöt näyttävät tuovan esiin sympaattisen stimulaation - autonomisen hermoston osan, joka lisää adrenaliinitasoa ja vastaa taistelusta tai lentovastauksesta. Siksi liikunta on ongelma AVRC: n kanssa. Niinpä useimmat kardiologit suosittelevat beetasalpaajien käyttöä tässä tilassa, jotta adrenaliinin vaikutus sydämeen tylsistyisi.

Implantoitavia defibrillaattoreita suositellaan voimakkaasti monille AVRC-potilaille, erityisesti niille, joilla on ollut sydänpysähdys, jatkuvan kammion takykardian episodi, selittämätön pyörtyminen, tai jonka echokardiogrammi osoittaa sydämen lihaksen laajaa osallistumista.

AVRC-potilailla, joilla ei ole mitään näistä tiloista, äkillisen kuoleman riski näyttää olevan alhainen - niin kauan kuin ne noudattavat harjoituksen rajoituksia ja ottavat beta-estäjät.

AVRC-potilailla, joilla on ollut jatkuvaa kammion rytmihäiriöitä, pitkäaikainen ennuste näyttää olevan kohtuullisen hyvä, jos he välttävät liikuntaa, ottavat beetasalpaajia, saavat implantoitavaa defibrillaattoria, ja (joissakin tapauksissa) ottaa antiarytmisen lääkkeen.

Sana DipHealthistä

Arrhythmogenic oikean kammion kardiomyopatia on geneettinen tila, joka voi tuottaa mahdollisesti tappavia sydämen rytmihäiriöitä, ja se on yksi syistä äkilliseen kuolemaan nuorilla urheilijoilla. Agressiivisella hoidolla ihmiset, joilla on tämä sairaus, tekevät usein melko hyvin.