Lapsuuden ohimenevä Erythroblastopenia

Yleiskatsaus

Vaikka sanat saattavat tuntua pelottavilta, lapsuuden transienttinen erytroblastopenia (TEC) on lapsuuden itsestään rajoittunut anemia. Se on yleisin syy punasolujen tuotannon vähenemiseen lapsuudessa. Erythroblastit ovat soluja, jotka kehittyvät punasoluihin ja -penia tulee kreikkalaisesta sanasta puute. Pohjimmiltaan anemia johtuu luuytimen kyvyttömyydestä tuottaa punasoluja jonkin aikaa.

oireet

TEC: n anemia on hidas prosessi, joten joillakin lapsilla ei ole oireita. Nämä lapset saattavat löytyä satunnaisesti veritöistä tai ne voivat toipua ilman lääkärin hoitoa. Muilla potilailla oireet liittyvät anemiaan. Ne sisältävät:

• Väsymys tai väsymys
• Pallor tai vaalea iho
• Huimaus
• Nopea syke, tunnetaan takykardiana
• Hengenahdistus

Rick-tekijät

Kuten nimestä voi päätellä, TEC esiintyy lapsuudessa. Suurin osa lapsista diagnosoidaan yhdestä neljään vuotta. Pojat näyttävät olevan hieman lisääntynyt riski verrattuna tyttöihin.

Diagnoosi

TEC: lle ei ole olemassa yhtä ainoaa diagnostista testiä. Jotkut potilaat voidaan tunnistaa rutiininomaisesta veritöistä, jotta lapsi tarkistaa hyvin. Muilla potilailla, jos epäillään anemiaa, TEC määritetään täydellisellä verenkuvalla (CBC). Yleensä CBC paljastaa eristetyn anemian. Joskus saattaa esiintyä neutropeniaa (neutrofiilien määrän väheneminen, valkosolujen tyyppi). Punasolut ovat normaalikokoisia, mutta niitä voidaan suurentaa, kun potilas alkaa toipua.

Valmistuksen seuraava osa on retikulosyyttien määrä. Retikulosyytit ovat kypsymättömiä punasoluja, jotka juuri vapautuvat luuytimestä. Kurssin alussa retikulosyyttien määrä on laskenut, nimeltään retikulosytopenia. Kun luuydinsuppressio on hävinnyt, retikulosyyttien määrä nousee (normaalia korkeampi) punasolujen tarjonnan täydentämiseksi ja palaa normaaliksi, kun anemia häviää.

Käsittelyn aikana on erittäin tärkeää erottaa TEC: stä Diamond Blackfanin anemiasta (DBA), joka on perinnöllinen anemian muoto. DBA-potilailla on vakava elinikäinen anemia. DBA-potilaat ovat yleensä nuorempia (alle 1-vuotiaita) diagnosoinnissa ja punasolut ovat normaalia suurempia (makrosytoosi). Harvoin, jos diagnoosi ei ole selvä, luuytimen imeytyminen ja biopsia on ehkä tehtävä. Joskus paras TEC: n vahvistava testi on, että potilas toipuu ilman väliintuloa.

syyt

Lyhyt vastaus on, ettemme tiedä. Noin puolet potilaista raportoi virussairaudesta 2-3 kuukautta ennen diagnoosia. Epäillään, että virus aiheuttaa punasolujen tuotannon tilapäistä suppressiota luuytimessä. Useita viruksia on yhdistetty TEC: ään, mutta niitä ei ole johdonmukaisesti.

Kesto

Useimmissa tapauksissa TEC ratkaisee 1–2 kuukauden kuluessa, mutta on olemassa raportteja siitä, että lapset saavat kauemmin elpyä.

hoidot

• havainnointi: Jos anemia on lievä ja lapsesi on oireeton, hoitoa ei ehkä tarvita. Lääkäri voi suuntaa lapsesi verenkertoja ajan myötä, kunnes se on ratkaistu.
• kortikosteroidit: Joskus on käytetty steroideja, kuten prednisonia, mutta ei ole olemassa vahvaa näyttöä siitä, että tämä hoito lyhentää elpymisaikaa.
• verensiirtoon: Jos anemia on vakava tai lapsesi on oireinen anemiasta (huimaus, väsymys, hengenahdistus, kohonnut syke jne.), Voidaan antaa verensiirto.