Stevens-Johnsonin oireyhtymä Yleiskatsaus

Stevens-Johnsonin oireyhtymää (SJS) pidetään yleensä vakavana erythema multiforme -muotona, joka on itsessään eräänlainen yliherkkyysreaktio lääkkeelle, mukaan lukien lääkkeet, jotka ovat yli-laittomia, tai infektio, kuten herpes tai kävely-keuhkokuume, joka on aiheutti Mycoplasma pneumoniae.

Muut asiantuntijat ajattelevat Stevens-Johnsonin oireyhtymää erillisenä erythema multiforme -olosuhteena, jonka he jakautuvat erythema multiforme minor ja erythema multiforme suurimpiin muotoihin.

Jotta asiat saattavat vielä sekaantua, on myös vakava muoto Stevens-Johnsonin oireyhtymästä: Toxic Epidermal Necrolysis (TEN), joka tunnetaan myös nimellä Lyell's Syndrome.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä

Kaksi lastenlääkäriä, Albert Mason Stevens ja Frank Chambliss Johnson, löysivät Stevens-Johnsonin oireyhtymän vuonna 1922. Stevens-Johnsonin oireyhtymä voi olla hengenvaarallinen ja voi aiheuttaa vakavia oireita, kuten suuria ihon läpipainopakkauksia ja lasten ihon vuodatusta.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä esiintyy vuosittain noin 1,5-2 tapausta miljoonalla ihmisellä, joten se on melko harvinaista. Valitettavasti noin 5 prosenttia Stevens-Johnsonin oireyhtymän ihmisistä ja 30 prosenttia myrkyllisestä epidermaalisesta nekrolyysistä kärsivät vakavista oireista, joita he eivät palaa.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä voi vaikuttaa minkä tahansa ikäisten ja aikuisten lapsiin, vaikka ihmiset, joilla on immuunivaste, kuten HIV, ovat todennäköisesti enemmän vaarassa.

oireet

Stevens-Johnsonin oireyhtymä alkaa yleensä flunssan kaltaisten oireiden, kuten kuumetta, kurkkukipua ja yskää. Seuraavaksi 1-3 päivää myöhemmin kehittyy Stevens-Johnsonin oireyhtymän lapsi:

• palava tunne huulilla, poskien sisäpuolella (bukkaalinen limakalvo) ja silmissä
• litteä punainen ihottuma, jolla voi olla tummat keskukset tai kehittyy rakkuloiksi
• kasvojen, silmäluomien ja / tai kielen turvotus
• punainen, veren silmät
• herkkyys valolle (valonarkuus)
• kivuliaita haavaumia tai eroosiota suussa, nenässä, silmissä ja sukuelinten limakalvossa, mikä voi johtaa

Stevens-Johnsonin oireyhtymän komplikaatioihin voivat kuulua sarveiskalvon haavaumat ja sokeus, pneumoniitti, sydänlihastulehdus, hepatiitti, hematuria, munuaisten vajaatoiminta ja sepsis.

Positiivinen Nikolsky-merkki, jossa lapsen ihon yläkerrokset irrota kun hierotaan, on merkki vakavasta Stevens-Johnson-oireyhtymästä tai se on kehittynyt myrkylliseksi epidermaaliseksi nekrolyysiksi.

Lapselle luokitellaan myös Toxic Epidermal Necrolysis, jos niillä on yli 30 prosenttia ihon epidermaalisesta irtoamisesta.

syyt

Vaikka yli 200 lääkettä voi aiheuttaa tai aiheuttaa Stevens-Johnsonin oireyhtymää, yleisimpiä ovat:

• kouristuskohtaukset (epilepsia tai kouristuskäsittely), mukaan lukien Tegretol (karbamatsepiini), Dilantin (Fenytoiini), Phenobarbital, Depakote (Valproic Acid) ja Lamictal (Lamotrigine)
• sulfonamidi-antibiootit, kuten Bactrim (trimetopriimi / sulfametoksatsoli), jota käytetään usein UTI-lääkkeiden ja MRSA: n
• beta-laktaamiantibiootteja, mukaan lukien penisilliinit ja kefalosporiinit
• ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet, erityisesti oksikaamityyppiset, kuten Feldene (Piroxicam) (ei yleensä määrätty lapsille)
• Zyloprim (allopurinol), jota tyypillisesti käytetään kipeyden hoitoon

Stevens-Johnsonin oireyhtymän on yleensä ajateltu johtuvan lääkevalmisteista, mutta infektioihin, jotka voivat liittyä siihen, voivat olla myös seuraukset, joita aiheutuu:

• herpes simplex virus
• Mycoplasma pneumoniae bakteerit (kävely-keuhkokuume)
• hepatiitti C
• Histoplasma capsulatum sieni (histoplasmoosi)
• Epstein-Barr-virus (mono)
• adenovirus

hoidot

Stevens-Johnsonin oireyhtymän hoidot alkavat tavallisesti pysäyttämällä minkä tahansa lääkkeen mahdollisesti aiheuttama reaktio ja sitten tukeva hoito, kunnes potilas palaa noin neljän viikon kuluessa. Nämä potilaat vaativat usein hoitoa teho-osastolla, ja hoitoihin voi kuulua:

• IV-nesteitä
• ravintolisät
• antibiootteja sekundaaristen infektioiden hoitoon
• kipulääkkeitä
• Haavanhoito
• steroideja ja suonensisäistä immunoglobuliinia (IVIG), vaikka niiden käyttö on edelleen kiistanalaista

Stevens-Johnsonin oireyhtymää hoidetaan usein tiimin lähestymistapana ICU: n lääkäri, ihotautilääkäri, silmälääkäri, pulmologi ja gastroenterologi.

Vanhempien tulee hakeutua välittömästi lääkäriin, jos he ajattelevat, että lapsella saattaa olla Stevens-Johnsonin oireyhtymä.