Vastasyntyneen hemolyyttinen tauti

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus (HDN) on edellytys äidin ja hänen lapsensa välisen erilaisten punasolujen epäsuhta. Tämä tapahtuu, kun äidin veriryhmä on Rh-negatiivinen ja vauva on Rh-positiivinen. Raskauden aikana äiti tuottaa vasta-aineita, jotka hyökkäävät ja tuhoavat punasoluja, jolloin sikiössä esiintyy anemiaa. Samanlainen tila esiintyy verihiutaleiden, joita kutsutaan vastasyntyneiden alloimmuunis trombosytopeniaksi, yhteydessä.

Miksi Hemolytic Disease esiintyy?

Punaiset verisolut on päällystetty antigeeneillä, jotka aiheuttavat immuunivasteen. Jotkut näistä antigeeneistä antavat meille veriryhmämme (A, B, O, AB) ja muut Rh-ryhmämme (positiivinen, negatiivinen). Rh-ryhmää kutsutaan myös D-antigeeniksi. Rh-negatiivisia naisia ​​ei ole D-antigeenillä punasoluillaan. Jos heidän syntymättömän lapsensa on Rh-positiivinen (periytynyt isältä), hänellä on D-antigeeni. Kun äidin immuunisolut altistuvat sikiön verisoluille (voi esiintyä annon, verenvuodon aikana raskauden aikana, aikaisempi keskenmeno), äidin immuunijärjestelmä tunnistaa D-antigeenin "vieraana" ja kehittää vasta-aineita niitä vastaan.

Rh-positiivisen vauvan ensimmäinen raskaus ei vaikuta, koska alun perin muodostuneet vasta-aineet eivät voi ylittää istukkaa. Tulevissa raskauksissa, jos äidin immuunisolut joutuvat kosketuksiin sikiön verisolujen D-antigeenin kanssa, immuunijärjestelmä tuottaa nopeasti anti-D-vasta-aineita, jotka voivat ylittää istukan. Nämä vasta-aineet kiinnittyvät sikiön verisoluihin ja merkitsevät niitä tuhoamiseksi ja aiheuttavat anemiaa. Samanlainen tilanne voi ilmetä, jos veriryhmässä on yhteensopimattomuus ABO-yhteensopimattomuudesta.

Miten lapsi vaikuttaa

Kuten edellä on esitetty, ensimmäinen raskaus, jossa on Rh-positiivinen vauva, ei ole ongelmia. Jos tämä epäjohdonmukaisuus ei ole tiedossa ensimmäisessä raskaudessa (joskus jos ensimmäinen raskaus johtaa keskenmenoon) tai jos ei ryhdytä asianmukaisiin ehkäiseviin toimenpiteisiin (joita käsitellään myöhemmin), tuleviin raskauksiin voi vaikuttaa. Ensimmäisen raskauden jälkeen vastasyntyneen hemolyyttisen taudin vakavuus pahenee jokaisen raskauden aikana.

Oireet määräytyvät punasolujen hajoamisen vakavuudesta (nimeltään hemolyysi). Jos potilaalla on vain vähän vaikutuksia, voi olla vähäisiä ongelmia, kuten lievä anemia ja / tai keltaisuus, joita ei tarvitse hoitaa. Jos hemolyysin määrä on vakava, hänellä on huomattavaa keltaisuutta (kohonnut bilirubiini) pian synnytyksen jälkeen.

Valitettavasti hemolyysi ei lopu, kun vauva on syntynyt äidin vasta-aineiden viipymättä useita viikkoja. Nämä liialliset bilirubiinitasot voivat vahingoittaa aivoja. Joissakin tapauksissa anemia on niin voimakas utero (ennen syntymää), että maksa ja perna laajenevat punasolujen tuotannon lisäämiseksi, mikä johtaa maksan vajaatoimintaan. Hemolyyttinen sairaus voi myös johtaa hydrops fetalisiin, jossa on yleistynyt turvotus (turvotus), elimistön ympärillä oleva neste ja jopa kuolema.

Miten hemolyyttinen sairaus on estetty

Joo. Nykyään kaikissa naisilla, jotka saavat synnytystä edeltävää hoitoa, on verityö, jonka tarkoituksena on määrittää hänen veriryhmänsä ja -ryhmänsä.Jos hän on Rh-negatiivinen, veritöitä lähetetään sen määrittämiseksi, onko hänellä jo anti-D-vasta-aineita. Jos hänellä ei vielä ole vasta-aineita, hän saa lääkkeen nimeltä RhoGAM. RhoGAM tai anti-D Ig on 28 viikon injektio, verenvuotojen jaksot (mukaan lukien keskenmenot 13 viikon raskauden jälkeen) ja annostelussa. RhoGAM on samanlainen kuin vasta-aine, jonka äiti tekisi D-antigeenille. Tavoitteena on, että RhoGAM tuhoaa kaikki sikiön punaiset verisolut äidin verenkierrossa ennen kuin hän voi kehittää vasta-aineita.

Jos löydetään anti-D-vasta-aineita, RhoGAM ei ole hyödyllinen, mutta sikiön seulonta suoritetaan alla kuvatulla tavalla.

Miten hemolyyttinen sairaus hoidetaan?

Jos äidillä on määritetty olevan anti-D-vasta-aineita ja isä on Rh-positiivinen, on vastasyntyneen hemolyyttisen taudin mahdollisuus. Tässä tilanteessa testataan munuaisnesteestä tai napanuorasta peräisin olevaa verta veren tyypin ja vauvan ryhmän määrittämiseksi. Jos lapsen todetaan olevan Rh-negatiivinen, ei tarvita lisäkäsittelyä.

Kuitenkin, jos vauva on Rh-positiivinen, raskautta seurataan tarkasti. Ultrasoundeja käytetään sikiön anemian arvioimiseksi ja sisäisen verensiirron tarpeen määrittämiseksi (siirto annetaan sikiölle vielä kohdun aikana). Äidin veri testataan raskauden aikana sarjaan sen määrittämiseksi, kuinka paljon vasta-ainetta hän tuottaa. Jos vauvan havaitaan olevan aneeminen, verensiirtoja voidaan antaa raskauden aikana komplikaatioiden ehkäisemiseksi (intrauteriiniset verensiirrot). Jos vauva on todettu anemiseksi ja se on lähes täysi aika, saattaa olla suositeltavaa antaa varhainen toimitus.

Kun vauva on syntynyt, veritöitä lähetetään seuraamaan anemiaa ja bilirubiinitasoja. Punasolujen hajoaminen ei lopu heti, kun vauva on syntynyt, joten bilirubiini voi nousta vaaralliselle tasolle parin ensimmäisen päivän aikana. Bilirubiiniarvojen nousua (keltaisuutta) hoidetaan valohoidolla, jossa vauva asetetaan sinisen valon alle. Valot hajottavat bilirubiinin, jolloin keho voi päästä eroon siitä. Transfuusioita käytetään myös anemian hoitoon. Jos anemia ja keltaisuus ovat vakavia, vauva hoidetaan vaihtotransfuusiolla. Tämäntyyppisessä verensiirrossa pienet määrät verta poistetaan vauvasta ja korvataan verensiirron verellä.

Kun sairaalasta on poistettu, on tärkeää, että lastenlääkäri tai hematologi seuraa tarkasti anemian seurantaa. Äidin punasolujen vasta-aineet voivat aiheuttaa tuhoutumisen 4-6 viikon kuluttua annostelusta ja ylimääräisiä verensiirtoja voi olla tarpeen.