Mikä on Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis on autoimmuuninen neuromuskulaarinen häiriö. Yleensä kehon immuunijärjestelmä tekee vasta-aineita, jotka hyökkäävät elimistöön hyökkääviin bakteereihin. "Autoimmuuni" tarkoittaa, että henkilön immuunijärjestelmän toimintahäiriöt ja se luo vasta-aineita, jotka hyökkäävät henkilön omiin soluihin. Myasthenia graviksessa vasta-aineet häiritsevät hermosignaalien siirtymistä lihaksille. Toisin sanoen lihakset eivät saa signaalia hermoista liikkumaan.

oireet

Usein henkilöllä on erityinen lihasheikkous eikä yleinen väsymys tai väsymys. Yleisimmin vaikuttavat lihakset ovat:

• Silmäluomet (ensimmäinen oire 2/3: lla kaikista potilaista)
• Suun heikkous, joka johtaa ongelmiin pureskella, nielemään tai puhumaan (ensimmäinen oire 1/6 potilaasta)
• Käsivarren tai jalkojen heikkous (vähemmän yleinen ensimmäisen oireena)

Yksi vihje on se, että heikkous vaihtelee koko päivän, yleensä lievä, kun henkilö herää, mutta pahenee, kun päivä jatkuu, varsinkin jos henkilö käyttää paljon lihaksia. Tämä heikkous on erilainen kuin esimerkiksi väsymys, jonka joku saattaa tuntea jaloissaan seisomisen tai koko päivän seisomisen jälkeen. "Heikkous" tarkoittaa sitä, että tietty lihas ei pysty liikkumaan tai vain tuskin liikkumaan.

Muita tekijöitä, jotka tekevät lihaksen heikkoudesta pahempaa, ovat emotionaalisesti järkyttyneitä, sairastuneita (erityisesti virusten hengitystieinfektioita), kilpirauhasen ongelmia, lisääntynyttä kehon lämpötilaa, kuukautisia ja raskautta.

syyt

Myasthenia gravis ei ole peritty, eikä se ole tarttuvaa. Ei ole selvää, miksi ihmiset kehittävät häiriötä, vaikka jotkut tutkijat uskovat sen olevan geneettinen ongelma.Yhdysvalloissa noin 14: stä 100 000: sta ihmisestä kehittyy myasthenia gravis, vaikka tutkijat uskovat, että numerot ovat todennäköisesti korkeampia, koska häiriötä ei usein diagnosoida oikein. Naisille häiriö alkaa yleensä 20- ja 30-luvuilla; miehille yleensä 50-vuotiaana.

Diagnoosi

Jos henkilöllä on oireita, jotka viittaavat siihen, että hänellä saattaa olla myasthenia gravis, on olemassa testejä, jotka voidaan tehdä sen vahvistamiseksi. Spesifisin testi on veren tarkastaminen epänormaalien vasta-aineiden läsnäolosta käyttäen asetyylikoliinireseptorin vasta-ainetestiä. Vasta-aineiden läsnäolo vahvistaa diagnoosin.

Toinen luotettava testi on edrofoniumkloriditesti (Tensilon-testi). Tämä kemikaali injektoidaan laskimoon ja jos lihasvoima paranee sen antamisen jälkeen, se on vahva tuki diagnoosille. Joskus yksi tai molemmat näistä testeistä ovat kuitenkin kielteisiä tai epäselviä joku, joka näyttää siltä, ​​että hänellä olisi myasthenia gravis.

hoito

Yleisiä myasthenia gravis -hoitoja ovat:

• Lääkkeet, kuten Mestinon (pyridostigmiinibromidi) ja Prostigmin (neostigmiinibromidi)
• Kortikosteroidilääkkeet, kuten prednisoni
• Immuunijärjestelmää tukevat lääkkeet, kuten imuraani (atsatiopriini) ja syklosporiini
• Kateenkorvan poistaminen immuunijärjestelmän tärkeimmistä rauhasista
• Plasmanvaihto (plasmapereesi), jossa ihmisen veriplasma, joka sisältää epänormaalit vasta-aineet, poistetaan ja tuore plasma palautetaan

Ennuste

Ihmiset, joilla on myasthenia gravis, voivat useimmissa tapauksissa johtaa täyteen elämään. Joskus lihasheikkous ratkaisee sen, ettei se ole ongelma (kutsutaan spontaaniksi remissioksi). Joillekin ihmisille heikkous on vain silmäluomissa. Muille heikkous etenee pisteeseen ja pysyy tällä tasolla. Harvoin ja yleensä häiriön kahdessa ensimmäisessä vuodessa heikkous voi ulottua hengitykseen hallittaviin lihaksiin, ja henkilö on sairaalahoidossa. Myasthenia gravikselle ei ole parannuskeinoa, mutta hoidot ovat yleensä tehokkaita ongelmien minimoimiseksi.

Tutkijat, jotka tarkastelevat sairauden hoitoa, keskittyvät korjaamaan immuunijärjestelmän ongelman, joka luo epänormaalit vasta-aineet. Tutkijat tarkastelevat myös koko kehon tapahtumaketjua, joka esiintyy vasta-aineiden vapauttamisen yhteydessä, jotta voidaan selvittää, voivatko he keskeyttää prosessin matkan varrella ja pysäyttää vasta-aineet aiheuttamasta ongelmia.