Mitä ovat verihiutaleiden toimintahäiriöt?

Verihiutaleiden toimintahäiriöt ovat ryhmä verenvuotohäiriöitä, joissa verihiutaleet eivät toimi asianmukaisesti ja johtaa verenvuotoon. Nämä häiriöt voidaan periä (siirtää perheille) tai hankkia (kehitetty myöhemmin).

Mitkä ovat verihiutaleiden toiminnan häiriön oireet?

Verihiutaleet ovat osa hyytymisjärjestelmäämme, joka auttaa meitä lopettamaan verenvuodon. Jos verihiutaleet eivät toimi kunnolla, sinulla on suurempi verenvuotoriski. Oireita voivat olla:

• Lisääntynyt mustelmia
• nenäverenvuotoa
• Gum-verenvuoto
• Menoragia (liiallinen kuukautiskierto)
• Pitkäaikainen verenvuoto leikkauksen tai muun vamman jälkeen
• Pitkäaikainen verenvuoto leikkauksella

Mikä aiheuttaa verihiutaleiden toimintahäiriöitä?

Verihiutaleiden toimintahäiriöt voidaan jakaa kahteen suureen luokkaan: synnynnäinen (peritty) tai hankittu. Suurin osa häiriöistä on synnynnäisiä, mukaan lukien:

• Glanzmannin trombasteenia
• Bernard-Soulierin oireyhtymä
• Harmaa verihiutaleiden oireyhtymä
• MYH9: hen liittyvät häiriöt: May-Hegglin anomalia, Epsteinin oireyhtymä, Fechtnerin oireyhtymä ja Sebastianin oireyhtymä
• Wiskott-Aldrichin oireyhtymä: Tämä on immuunipuutoksen ja dysfunktionaalisten verihiutaleiden oireyhtymä. Sille on ominaista hyvin pienet verihiutaleet (useimmilla verihiutaleiden toimintahäiriöillä on normaalit ja suuret verihiutaleet).
• Chediak-Higashin oireyhtymä
• Hermansky-Pudlak-oireyhtymä

Hankittuja syitä ovat:

• Lääkkeet: Lääkkeet, kuten aspiriini, dipyridamoli (Persantine) ja clopidgrel (Plavix), on suunniteltu vähentämään verihiutaleiden toimintaa. Ibuprofeeni myös vähentää verihiutaleiden tehoa, mutta vähemmän kuin aspiriinia.
• Maksa tauti
• Uremia (vaikea munuaissairaus)
• Myeloproliferatiiviset sairaudet, kuten välttämätön trombosytemia

Miten verihiutaleiden toimintahäiriöt diagnosoidaan?

Muita verihiutaleiden häiriöitä vastaan, jotka usein liittyvät verihiutaleiden lukumäärään (kohonneisiin tai pienentyneisiin), verihiutaleiden toimintahäiriöillä voi olla normaalia verihiutaleiden määrää.

Muilla verihiutaleiden toiminnan häiriöillä voi olla trombosytopenia tai alhainen verihiutaleiden määrä. Verihiutaleet on tarkasteltava mikroskoopin alla perifeerisen veren tahrasta. Useat synnynnäiset verihiutaleiden toimintahäiriöt johtavat tavallista suurempiin verihiutaleisiin. Toiset puuttuvat verihiutaleiden keskeisistä komponenteista, joita kutsutaan rakeiksi. Joskus verihiutaleiden ulkonäkö ja koko ovat normaalit.

Jäljellä oleva työstö alkaa samoin kuin muut verenvuotohäiriöt. Hemofiliaa vastaan ​​(hyytymistekijöiden häiriö), seulontatestit, kuten protrombiiniaika (PT) ja osittainen tromboplastiiniaika (PTT), ovat normaaleja. Verihiutaleiden toimintahäiriöiden diagnosointi vaatii erikoiskokeen. Alla on lyhyt luettelo yleisesti käytetyistä testeistä.

• Vuodon aika: Tätä testiä ei pidetä spesifisenä verihiutaleiden toimintahäiriöille eikä testirajoitusten vuoksi pidetä hyytymisjärjestelmän tarkkaa testiä.
• Verihiutaleiden toiminnan määritys: Monet pitävät tätä hyvänä seulontatestinä verihiutaleiden häiriöille. Verihiutaleiden määrä vaikuttaa tähän testiin ja se ei ehkä ole tarkka, jos sinulla on alhainen verihiutaleiden määrä.
• Verihiutaleiden aggregaatiotestaus: Tässä testissä tarkastellaan, kuinka hyvin verihiutaleet tarttuvat toisiinsa (aggregaatio) vasteena erilaisille ärsykkeille. Tätä testiä voidaan käyttää myös aspiriinin tai klopidogreelin (Plavix) hoidon tehokkuuden mittaamiseen.
• Verihiutaleiden elektronimikroskopia: Tämä on erityinen tapa tarkastella verihiutaleita, joilla on erityinen mikroskooppi, joka näyttää verihiutaleiden yksittäiset osat.

Mitkä ovat hoidot?

Hoito perustuu yksittäiseen verihiutaleiden toimintahäiriöön. Jotkut verihiutaleiden toimintahäiriöt tarvitsevat harvoin hoitoa, ellei olet loukkaantunut tai tarvitsisi leikkausta.

• Aspiriini ja tulehduskipulääkkeet: Vältä aspiriinia tai ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä, kuten ibuprofeenia. Nämä lääkkeet vähentävät verihiutaleiden toimintaa, mikä saattaa pahentaa verenvuotoriskiä.
• Hormonaaliset ehkäisyvalmisteet: Samoin kuin muut vakavien kuukautisten verenvuotojen syyt, hormonaalisia ehkäisyvalmisteita voidaan käyttää pitämään kuukautiskierron minimiin.
• Fibrinolyyttiset lääkkeet: Koska elimistölle voi olla vaikeaa tehdä vakaita hyytymiä, erityisesti limakalvon kostealla pinnalla (suu, nenä jne.), Verenvuodon lopettamiseksi voidaan käyttää antifibrinolyyttisiä lääkkeitä, kuten Amicar tai Lysteda. Näitä lääkkeitä käytetään yleisesti näissä olosuhteissa nenäverenvuotoihin, verenvuotoon ja menorragiaan. Niitä voidaan käyttää myös kirurgisten toimenpiteiden (erityisesti suun, nenän ja kurkun) jälkeen verenvuodon estämiseksi.
• Verihiutaleiden siirrot: Jopa verihiutaleiden toimintahäiriöissä, joissa on normaalia verihiutaleiden määrää, verihiutaleiden siirtoja voidaan käyttää vakavaan verenvuotoon tai jos haluat mennä leikkaukseen.
• Faktorin VIIa (NovoSevenRT) infuusio: Tätä tekijän korvaavaa tuotetta voidaan käyttää joillakin potilailla, joilla on verihiutaleiden toimintahäiriöitä. Tätä käytetään useimmiten potilailla, jotka eivät pysty hoitamaan verihiutaleiden verensiirtoja hoitovaihtoehtona.