Yleiskuva lapsipotilaskleroosista

Vaikka multippeliskleroosi (MS) tunnetaan klassisesti nuorten aikuisten neurologisena sairautena, se voi ilmetä, vaikkakin harvoin, ennen kahdeksantoista vuotta. Tätä kutsutaan pediatriseksi MS: ksi.

Vaikka lasten MS näyttää paljon aikuisilta jäsenvaltioilta, MS: n monimutkaisuus lapsilla menee todennäköisesti paljon syvemmälle, kun otetaan huomioon heidän jo haavoittuva tila. Tarkastellaan lähemmin MS: n todellisuutta lapsissa, mukaan lukien sen diagnoosin, mitä se tuntuu ja miten sekä tautia että sen oireita voidaan hoitaa.

Biologia

Kun aikuinen tai lapsi kehittyy MS: ssä, se tarkoittaa, että hänen immuunijärjestelmänsä hyökkää virheellisesti keskushermostoon, joka koostuu aivoista ja selkäytimestä. Tarkemmin sanottuna MS: ssä ihmisen immuunijärjestelmä hyökkää soluihin (nimeltään oligodendrosyytit), jotka tekevät hermokuitujen rasvan peittämisen (tätä kutsutaan myeliinikuoreksi). Hyökkäys, joka johtaa vaurioituneeseen tai tuhoutuneeseen myeliiniin (nimeltään demyelinaatio), heikentää hermosignaalia.

Koska hermot eivät kykene toimimaan yhtä tehokkaasti, kun niiden myeliinikalvo on vaurioitunut tai kadonnut, erilaiset oireet kehittyvät sen perusteella, missä aivoissa ja selkäytimessä hyökkäys tapahtui.

syyt

Lasten MS on aikuisten MS: n tapaan yleisempää tyttöjen kuin poikien kohdalla, ja sen uskotaan kehittyvän yhdistelmänä, jossa on tiettyjä geenejä ja jotka ovat alttiina yhdelle tai useammalle ympäristövaikutukselle.

geenejä

On tärkeää ymmärtää, että MS ei ole suoraan peritty. Pikemminkin yksi tai useampi geeni tekee henkilöstä alttiimmaksi kehittyvälle MS: lle kuin henkilö, jolla ei ole näitä geenejä. Tutkijat tutkivat parhaillaan useita geenejä, jotka voivat liittyä MS: hen.

Ympäristön laukaisimet

Vaikka ei tiedetä tarkalleen, mitä ympäristössä käynnistää MS: n kehittyminen, virusten, kuten Epstein-Barrin viruksen (EBV), infektio ja tupakansavun altistuminen on tutkittu huolellisesti vuosien varrella.

D-vitamiinin puutos voi olla myös laukaiseva tekijä, vaikka tieteelliset todisteet sen roolista lasten MS: ssä eivät ole yhtä vahvoja kuin aikuisväestössä. Tutkimuksessa tarkastellaan myös lapsuuden liikalihavuutta liipaisuna.

oireet

Suurimmalla osalla (noin 97 prosenttia) lapsista, joilla on MS, on relapsoiva-remissiotyyppi (RRMS). RRMS: llä henkilö kokee neurologisten oireiden uusiutumisia (kutsutaan myös soihduiksi, pahenemisiksi tai hyökkäyksiksi). Nämä relapsit voivat kestää useita päiviä tai viikkoja, ja ne voivat usein ratkaista hitaasti oireiden täydellisen tai osittaisen kääntymisen.

RRMS on myös yleisin MS aikuisilla (noin 85 prosenttia), mutta mielenkiintoista on, että kansallisen MS-yhteiskunnan mukaan lapset kokevat usein useammin uusiutumisia kuin aikuiset, joilla on varhainen MS.

Lapsilla esiintyvien MS-oireiden (kuten aikuisilla) oireet voivat olla:

• Tunne epätavallisen väsynyt, henkisesti ja fyysisesti (MS-väsymys)
• Masennus tai käyttäytymisongelmat
• Kognitiiviset ongelmat (esimerkiksi muistin, tietojenkäsittelyn ja huomion ongelmat)
• Näön häiriöt ja / tai silmäkipu
• Huimaus
• Vaivattomuus ja putoaminen
• Virtsarakon tai suoliston ongelmat
• Heikkous kasvojen, käsivarsien tai jalkojen toisella puolella
• Lihaksen kouristukset ja jäykkyys
• Kipu

Kiinnostavaa on, että tutkimukset osoittavat, että lapset kehittävät todennäköisemmin kuin aikuiset eristettyä optista neuriittia, joka aiheuttaa kipua silmäliikkeellä ja näköongelmilla.

Eristetty aivoriihen oireyhtymä on myös yleisempi lapsilla. Tämä oireyhtymä viittaa hermosäikeiden demyelinaatioon aivokalvossa (mikä yhdistää selkäytimen aivoihin), mikä voi johtaa oireisiin, kuten huimaukseen tai kaksoisnäkymään.

MS-tautia sairastavilla lapsilla on myös todennäköisempää kuin aikuisilla enkefalopatian oireita (esimerkiksi päänsärky, oksentelu, kouristukset ja / tai sekavuus tai hereillä pysyminen). Vaikka nämä oireet eivät yleensä ole yleisiä.

Diagnoosi

MS: n diagnosointi lapsilla voi olla hankalaa monista syistä. Yksi syy on vain tietoisuuden puute.Harvinaisuuden vuoksi (vain 10 000 lasta on diagnosoitu Yhdysvalloissa) lapsi MS ei ehkä ole lastenlääkärin tutkassa, varsinkin jos lapsi valittaa epäspesifisemmistä, mutta heikentävistä MS-oireista, kuten väsymyksestä.

Diagnoosi on myös haastava, koska oireet voivat jäljitellä muiden keskushermoston demyelinoivien olosuhteiden kaltaisia ​​oireita, kuten akuutti disseminoitu enkefalomyeliitti (ADEM) tai neuromyeliittioptiikka (NMO).

Avain näiden demyelinoitumisolosuhteiden erottamiseksi MS: stä on se, että MS: ssä on "useita" neurologisten ongelmien jaksoja (ei kertaluonteinen yksittäinen tapahtuma).

Tarkemmin sanottuna, kun lapsi diagnosoidaan MS: ssä, lapsen (kuten aikuisen) tulee kokea vähintään kaksi erillistä ja erillistä MS-hyökkäystä. Näiden hyökkäysten on tapahduttava vähintään yhden kuukauden välein ja niiden on oltava keskushermoston eri alueilla.

Lopulta MS: n diagnosointi lapsessa vaatii jonkin verran kärsivällisyyttä. Ei ole harvinaista, että lapsen "tarina" avautuu ajan myötä, varsinkin kun oireet voivat tulla ja mennä, ja lapsi voi tuntea itsensä takaisin relapsien välissä.

Diagnostiset työkalut

MS: n diagnosoimiseksi lapsellasi lääkäri suorittaa perusteellisen neurologisen tutkimuksen, joka sisältää lapsesi lihasvoiman ja tasapainon testaamisen, silmien tarkastelemisen, refleksien tarkistamisen ja aistinvaraisuuksien suorittamisen.

Lääkärisi määrää myös aivojen ja / tai selkäytimen MRI: n, jos haluat nähdä, onko MS-leesioita, jotka ovat merkkejä MS-hermotulehduksesta. MRI ei ole vain hyödyllinen MS: n diagnosoimiseksi, vaan sitä käytetään myös taudin seuraamiseen. Vertaamalla vanhoja MRI: itä uusiin, lääkärit voivat nähdä, kehittyykö lapsi enemmän MS-leesioita (vaikka lapsella ei olisi oireita).

Lapsesi neurologi voi myös suorittaa lannerangan, joka tunnetaan "selkärangana". Tämän toimenpiteen aikana lapsen alemmassa selkään asetetaan ohut neula, jonka avulla voidaan poistaa pieni määrä nestettä, joka kylpee selkäydintä. Tätä nestettä kutsutaan aivo-selkäydinnesteeksi, ja se voi sisältää vihjeitä, kuten oligoklonaalisten kaistojen esiintymistä, jotka auttavat lääkäreitä vahvistamaan MS-diagnoosin.

Lopuksi, joissakin tapauksissa voidaan suositella herätettyjä potentiaaleja (EP). Mahdolliset potentiaalit antavat lääkärille mahdollisuuden nähdä, kuinka hyvin hermot kantavat viestejä ärsykkeistä. Esimerkiksi visuaalisesti herätetyt potentiaalit mittaavat, kuinka hyvin hermoviestit kulkevat pitkin näköhermon reittiä, koska henkilö tarkastelee vuorottelevia kuvioita sisältävää tietokoneen näyttöä. Heikentynyt hermosignalointi optisilla hermo-reiteillä on melko yleistä MS: ssä, vaikka henkilö ei raportoisi näköhäiriöistä.

hoito

Lasten MS ei ole aikuisten MS: n tapaan parantunut, mutta taudinmuutoksia parantavat hoidot voivat auttaa estämään relapseja, vähentämään MS-leesioiden määrää aivoissa ja selkäytimessä ja hidastamaan tautia, mikä hidastaa vammaisuuden alkamista.

Taudit muuttavat hoidot

Toukokuussa 2018 Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirasto (FDA) hyväksyi Gilenyan (fingolimod) käytön 10-vuotiaiden ja sitä vanhempien lasten ja nuorten hoitoon relapsoivassa MS: ssä. Tämä on erittäin jännittävää, sillä Gilyena on ensimmäinen hoito, joka on koskaan hyväksytty hoitamaan lapsia MS: ssä.

Tämä FDA-hyväksyntä perustuu laajaan kliiniseen tutkimukseen, jossa satunnaisesti ja sokeasti annettiin 10-vuotiaita ja vanhempia lapsia MS: llä, joko Gilenyalla tai Avonexilla (beeta-interferoni-1a). Tulokset osoittivat, että Gilenyaa käyttävien lasten relapsien määrä väheni verrattuna Avonexia käyttäviin. Yleisimpiä sivuvaikutuksia tutkimuksessa olivat:

• Päänsärky
• Maksaentsyymin kohoaminen
• Ripuli
• Yskä
• Flunssa
• poskiontelotulehdus
• Kipu selässä, vatsassa ja / tai raajoissa

Näitä haittavaikutuksia voidaan hoitaa lääkärin hoidolla.

Tähän FDA: n hyväksymiseen saakka taudinaiheuttajia hoitavia lääkkeitä, kuten itse injektoituja lääkkeitä beeta-interferoni (Avonex, Betaseron tai Rebif) ja Copaxonia (glatirameeriasetaattia), käytettiin lapsille ja teini-ikäisille, joilla oli MS-hoito.

pahenemisvaiheita

Kortikosteroideja määrätään lapsille akuutin MS-relapsin aikana, koska ne parantavat oireita ja vähentävät hyökkäyksen kestoa. Kuten aikuisten MS: ssä, kortikosteroideilla ei ole pitkäaikaista hyötyä.

Yleinen hoito MS: n relapsin hoitamiseksi on Solu-Medrol (metyyliprednisoloni), joka annetaan laskimoon (laskimonsisäisenä) kerran päivässä kolmesta viiteen päivään, minkä jälkeen vähitellen kapeneva annos suun kautta annettavia kortikosteroideja (prednisoni) useiden päivien ajan.

Oireiden hallinta

MS: n oireiden hallinta on ensiarvoisen tärkeää lapsen elämänlaadun ja päivittäisen toiminnan parantamiseksi. Voi olla erityisen vaikeaa hallita "näkymättömiä" oireita, kuten väsymystä, masennusta ja kognitiivisia ongelmia. Lapsella tai nuorella voi olla vaikeuksia viestiä näistä oireista tai tuntea "tuntematon", kun he yrittävät selittää heitä aikuisille.

Siksi tarvitaan monipuolista lähestymistapaa lapsen hoitoon MS: ssä. Yhteistyötä ei tarvitse tehdä vain lapsen neurologin kanssa, vaan muiden ammattilaisten on oltava mukana heidän hoidossaan. Jotkut näistä ammattilaisista voivat sisältää psykologin, fysioterapeutin ja työterapeutin.

Koulutusmahdollisuuksia on myös harkittava, kuten ylimääräinen kylpyhuone rikkoutuu, jos lapsella on virtsarakon ongelmia, iltapäivän lepoaika, jos lapsella on väsymys, tai ylimääräinen aika koulun kampuksen ympärille, jos lapsella on liikkumisrajoituksia. Ymmärrä, että lapsesi ei välttämättä kokea kaikkia mahdollisia symtomeja - tietäen, että tämä saattaa auttaa luetteloa tuntemaan vähemmän ylivoimaisen. Hoitosuunnitelmat ovat ainutlaatuisia, koska niissä käsitellään niitä erityisiä oireita, joita lapsi kokee.

Sana From Hyvä on

Riippumatta siitä, onko sinulla itsenäinen jäsenvaltio tai olet vanhemman lapsen kanssa MS: ssä, pysy joustavana tiedon saamisessa, vastausten etsimisessä ja elämässä täysimääräisesti huolimatta tästä taantumasta.

Toivottavasti mielesi voidaan lieventää hieman tietäen, että lasten MS-tutkimukset lähtevät ja kehittyvät, mikä on hyvä alku parannuskeinon löytämiselle.

• Jaa
• Voltti
• Sähköposti
• Teksti

Oliko tämä sivu avuksi? Kiitos palautteestasi! Mitä mieltä olet? Artikkelin lähteet

• Chitnis T, et ai. PARADIGMS: Satunnaistettu kaksoissokkoutettu tutkimus Fingolimod Versus -interferonista β-1a lapsipotilaskleroosista. 28. lokakuuta 2017; 202640.
• Ghezzi A, Amato MP, Makhani N, Shreiner T, Gartner J, Tenembaum S, Lasten multippeliskleroosi: Perinteinen ensilinjan hoito ja yleinen hoito. Neurologia. 2016 elokuu 30; 87 (9 Suppl 2): ​​S97-S102.
• Langer-Gould A, Brara SM, Beaber BE, Koebnick C. Lapsuuden liikalihavuus ja lapsiin liittyvän multippeliskleroosin ja kliinisesti eristetyn oireyhtymän riski. Neurologia. 2013 helmikuu 5; 80 (6): 548-52.
• Lotze TE. (2017). Lasten multippeliskleroosin patogeneesi, kliiniset ominaisuudet ja diagnoosi. Patterson MC, Gonzalez-Scarano F. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc.
• Kansallinen MS-yhteiskunta. (2017). Lapset saavat MS: n: Opas vanhemmille, joilla on lapsi tai teini-ikäinen.
• Kansallinen MS-yhteiskunta. (11. toukokuuta 2018). FDA laajentaa Gilenyan (fingolimod) käyttöä lapsille ja teini-ikäisille 10-vuotiaille ja vanhemmille, joilla on uusiutuva MS - ensimmäinen hyväksytty hoito lapsille.