Hepatospleninen T-solulymfooma: Mitä tietää
Sisällysluettelo:
Hepatospleninen T-solulymfooma (HSTCL) on hyvin harvinainen lymfooma. Kliinisesti tunnettua "hepatosplenistä γ δ T-solulymfooma", tätä sairautta on raportoitu vain harvoin tieteellisessä kirjallisuudessa, joten sen todellinen esiintyvyys ei ole tiedossa.
HSTCL: ää on usein havaittu nuoremmilla miehillä, vaikka myös naisten ja lasten tapauksia on dokumentoitu. Tuntuu myös siltä, että immunologisesti heikentyneillä potilailla on yhteys HSTCL: n lisääntyneeseen riskiin. Julkaisemien tapausten perusteella HSTCL on todennäköisesti virheellisesti diagnosoitu, ja sillä on suhteellisen heikko ennuste.
oireet
- Yleinen pahoinvointi
- Väsymys
- Veren alhaisen määrän oireet (anemia, trombosytopenia)
- Anemia voi aiheuttaa väsymystä, väsymystä
- Trombosytopenia voi aiheuttaa helposti mustelmia tai verenvuotoa
- Perustuslailliset oireet, mukaan lukien seuraavat:
- Selittämättömät kuumeet
- Painonpudotus yrittämättä laihtua
- Yöhikoilu, joka liottaa paitasi tai lakanat
- Vatsan täyteys, kireys tai kipu (suurennetun maksan, laajentuneen pernan vuoksi)
- Mitään havaittavissa olevia turvotettuja imusolmukkeita ei ole
- Toisin kuin monet lymfoomat, tämä tyypillisesti tapahtuu ei niihin liittyy havaittavia imusolmukkeita tai kertakäyttöjä ja kuoppia, joita saatat tuntea ihon alla kaulassa, kainaloissa tai nivusissa.
Riskitekijät
- Miesten sukupuolta on perinteisesti pidetty riskitekijänä ensimmäisen julkaistun tapaussarjan perusteella.
- Immunosuppression jatkuva käyttö joko nykyisin tai vuosia aiemmin:
- Elinsiirron lääkitys
- Systeeminen hoito suolistosairauden tulehdukselle (Crohnin tauti tai haavainen paksusuolitulehdus)
- Sairashistoria:
- Munuaissiirto tai muu elinsiirto
- Malarian historia
- Historia EBV-positiivinen Hodgkinin tauti
Vaikka edellä mainittu profiili on koottu, on huomattava, että HSTCL: n kuvaukset perustuvat suhteellisen rajalliseen määrään tapauksia.
HSTCL: n uskotaan muodostavan alle 2 prosenttia kaikista perifeerisistä T-solulymfoomeista. Tuntemattomasta syystä huolimatta noin 10 - 20 prosentilla tästä lymfoomasta kärsivistä potilaista on aikaisemmin ollut kroonista immuunijärjestelmän suppressiota, kuten kiinteä elinsiirto, lymfoproliferatiivinen häiriö, suolistosairaus, hepatiitti B -infektio tai immunosuppressiivinen hoito.
Tutkitaan immunosuppressiota
Parakkalin ja kollegojen tutkimuksessa tunnistettiin immunosuppressiivista hoitoa käyttävien potilaiden joukosta 25 HSTCL-tapausta. Kaksikymmentäkaksi (88 prosenttia potilaista) oli tulehduksellinen suolistosairaus ja kolmella oli nivelreuma. Neljä tapausta (16 prosenttia) oli naisilla ja neljä potilasta yli 65-vuotiaita. Kaksikymmentäneljä tapausta (96 prosenttia) sai myös immunomodulaattorin (atsatiopriini, 6-merkaptopuriini tai metotreksaatti). Kaksi potilasta sai adalimumabia yksin.
Deepakin ja kollegojen tutkimuksessa FDA: n haittatapahtumien raportointijärjestelmästä (2003-2010) ladattiin yhteensä 3 130 267 raporttia. Yhdeksänkymmentäyksi T-solun NHL-tapausta, joissa oli TNF-a-inhibiittoreita, identifioitiin FDA AERS: ssä ja yhdeksän muuta tapausta tunnistettiin käyttäen kirjallisuushaun. Yhteensä 38 potilaalla oli nivelreuma, 36 tapausta oli Crohnin tauti, 11 oli psoriaasi, yhdeksän oli haavainen paksusuolitulehdus, ja kuusi oli ankylosoiva spondyliitti. Kahdestakymmentäkahdeksasta tapauksesta (68%) oli altistuminen sekä TNF-a-inhibiittorille että immunomodulaattorille (atsatiopriini, 6-merkaptopuriini, metotreksaatti, leflunomidi tai syklosporiini). Hepatospleninen T-solulymfooma (HSTCL) oli yleisin raportoitu alatyyppi, kun taas mycosis fungoides / Sezary-oireyhtymä ja HSTCL tunnistettiin yleisemmiksi TNF-a-inhibiittorin altistumisen yhteydessä.
Diagnoosi
Hepatospleninen T-solulymfooma voi kestää kauan diagnosoimiseksi, koska monia yleisempiä olosuhteita voidaan harkita ensin. Diagnoosi perustuu luuytimen, maksan ja / tai pernan biopsianäytteisiin ja virtaussytometrianalyysiin. On suositeltavaa tarkastella biopsian materiaalia asiantuntijan hematopatologin toimesta.
Luuytimen biopsioissa esiintyy tyypillisesti hypercellulaarisia (solujen ottamaa ylimääräistä tilaa), joka johtuu epätyypillisistä lymfoidisoluista, mutta muutokset on kuvattu hienovaraisina. Belhadj ja kollegansa panivat merkille seuraavat tiedot vuoden 2003 raportissaan 21 potilaasta, joilla oli HSTCL: ää:
"Tätä hienovaraisuutta ei tunnistettu välittömästi kuudella potilaalla, mikä johti viiden potilaan reaktiivisen hypercellulaarisen luuytimen virheelliseen diagnosointiin ja toisen potilaan krooniseen myelomonosyyttiseen leukemiaan.
Kuitenkin tämä tutkimusryhmä totesi myös erottavan luonteenomaisen sinusiaalisen tunkeutumismallin rutiininomaisessa luuytimen biopsiassa: ”… erityinen kasvainten solujen jakautuminen, jotka alkutarkastuksessa ovat usein hienovaraisia ja siksi vaikeasti tunnistettavissa ilman immunohistokemiaa.”
Erikoislaboratoriotestit, kuten virtaussytometria ja biopsianäytteiden immunofenotyypitys, ovat keskeisiä välineitä HSTCL: n diagnosoimiseksi, mutta tutkijat toteavat, että on tärkeää, että kliininen epäilys on korkea.
Fyysinen tentti ja laboratoriokokeet voivat myös olla viitteellisiä. Fyysistä tutkimusta, mukaan lukien laajentunut perna ja maksa, voi esiintyä. Kokonaisverenkuva saattaa aiheuttaa poikkeavuuksia, kuten trombosytopeniaa (matala verihiutaleiden määrä), anemiaa (punasolujen alhainen määrä) ja leukopeniaa (alhainen valkosolujen lukumäärä. Maksan testit voivat olla olennaisesti normaaleja tai niillä voi olla kohonneita entsyymejä.
Luonnonhistoria ja ennuste
HSTCL: lle on tunnusomaista syövän lymfosyyttien tunkeutuminen maksan, pernan ja luuydin syviin tiloihin - kaikki ilman imusolmukkeiden laajentumista tai lymfadenopatiaa.
Lymfoomasolujen hyökkäys voi johtaa pernan ja maksan merkittävään laajentumiseen. Merkittävät alhaiset määrät ovat harvinaisempia, lukuun ottamatta alhaisia verihiutaleita, jotka voivat olla vakavia.
Jopa 80 prosentilla HSTCL-potilaista on ns. B-oireita, joihin kuuluvat kuume, yöhikoilu ja tahaton laihtuminen. Kliininen kulku on erittäin aggressiivinen, ja yleinen eloonjääminen on keskimäärin noin vuosi diagnoosin jälkeen. Kuitenkin on olemassa paljon epävarmuutta mahdollisista paremmista tuloksista aikaisemmin havaitulla ja asianmukaisella hoidolla.
Autologista tai allogeenistä elinsiirtoa on harkittava sekä potilaiden rekrytointia kliinisiin tutkimuksiin. Vaikka nämä aggressiiviset strategiat tukevat tiedot ovat rajalliset, tuloksena on vain huono kemoterapia.
hoito
Kun HSTCL: n diagnoosi on vahvistettu ja hoito on päättynyt, hoito tulee aloittaa välittömästi, koska tauti voi kehittyä melko nopeasti. Tämän taudin harvinaisuuden vuoksi ei ole olemassa vakiohoitoa; kemoterapiaohjelmat on kuitenkin otettu käyttöön muiden agressiivisten lymfoomien tutkimusten ekstrapoloinnin perusteella. Hematopoieettisten kantasolujen siirto ja osallistuminen kliinisiin tutkimuksiin voivat olla harkittuja vaihtoehtoja.
Rikki - Mitä minun pitäisi tietää tästä täydennyksestä?
Selvitä rikkiä sisältävien lisäravinteiden käyttö allergiaoireisiin ja uimiseen rikkiä sisältävillä vesillä luonnollisen niveltulehduksen helpottamiseksi.
Mitä sinun täytyy tietää ärsyttävän suolen oireyhtymästä (IBS)
IBS on yleinen häiriö, joka vaikuttaa jopa 20 prosenttiin aikuisista, mutta vain puolet hakee hoitoa. Lisätietoja IBS: n oireista ja siitä, miten sitä hoidetaan.
Mitä tietää epäsäännöllisistä jaksoista teini-ikäisillä
Mitä amenorrea merkitsee tyttäresi terveydelle? Selvitä, mitä sinun ja teini-ikäisten pitäisi tietää nuorten epäsäännöllisistä jaksoista.